قديم 11-Aug-2009, 03:50 AM   #101
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

طرق علاج نوبات الألم في المنزل

علاج نوبات الألم في المنزل هي طريقة قد يتبعها معظم مرضى فقر الدم المنجلي .و نوبات الألم تختلف من شخص لآخر , و تتراوح شدتها من الألم الخفيف إلى الألم الشديد و تختلف في كونها متقطعة تأتي بين الحين و الآخر أو ثابتة و مستمرة .

هناك بعض المرضى ممن يتعرض للعديد من نوبات الألم في السنة , بينما هناك آخرون لا يتعرضون لذلك .
في الكثير من الحالات يستطيع مريض فقر الدم المنجلي معالجة نوبات الألم في المنزل و ذلك بتناول الأدوية المسكنة للألم المعتادة , مع تناول الكثير من السوائل, و الراحة , و وضع الكمادات الدافئة موضع الألم .و لكن بعض نوبات الألم قد تصبح حادة و شديدة و تستمر لعدة أيام و أسابيع ., فيحتاج المريض إلى مسكنات الألم القوية التي لا يستطيع المريض أخذها إلا بوصفة طبية خاصة و تحت إشراف طبي.
إذا كان الألم في تزايد أو لا يستجيب للعلاج في المنزل , فيجب على المريض الذهاب إلى المستشفى لتلقي العلاج اللازم .

طرق علاج نوبات الألم (الخفيفة و المتوسطة ) في المنزل :
1-تناول الكثير من السوائل و الماء.
2-الراحة.
3-التدفئة و تجنب البرودة ؛ لأنها تزيد من الألم .
4-ممارسة بعض المهارات التي تساعد المريض في السيطرة على الألم مثل : التخيل , الإلهاء, التنفس العميق , الإسترخاء و محادثة النفس .هذه المهارات تساعد المريض على أن يُبعد تركيزه عن الألم .
5-علاج الألم بالأدوية :للألم الخفيف يستخدم إيبوبروفين (أدفيل) أو عقار اسيتامينوفين (تايلينول),
أما إذا كان الألم شديد فيأخذ المريض جرعات منتظمة من مسكن الألم الذي يصفهُ له الطبيب .


.....................................


مسكنات الألم :

1-للألم الخفيف

•الباراسيتامول :و هو أيضا يعرف بالباندول أو الفيفادول وهو مشهور لعلاج الحمى و الصداع و منه أنواع مختلفة و يُستخدم لتسكين الآلام الخفيفة وهو أيضاً خافض للحرارة . يمكن أخذ هذا الدواء كل 4 الى 6 ساعات حسب وصف الطبيب و يستحن ألا يؤخذ مع الأكل لتقليل حموضة المعدة و يجب علينا الإنتباه وعدم أخذ جرعات عالية لإمكانية تسببها بتلف الكبد .

•إيبوبروفين :هذا النوع من مسكنات الألم المضادة للإلتهابات من غير الكورتيزون و هي من أدوية الروماتزم و آلام العضلات و العظام و هو قريب من دواء الباراسيتامول , له عدة أسماء تجارية : بروفين و انادين Anadin)) و نورفين (Nurofen) و يمكن الحصول على هذا النوع من المسكنات من الصيدليات .و هو أيضا من الأدوية الآمنة إذا أخذ حسب الإرشادات. كما أن هناك أدوية مشابهة له و تتفاوت فاعليتها مثل النابروكسين و الفولتارين و غيرها.

•الأسبرين : هو من المسكنات العامة لكن لا ينبغي أن يُعطى للأطفال دون سن 16 عاماً, لأنه قد يسبب متلازمة ريء(Reye) و هي تلف في الكبد عند الأطفال و مفعول الأسبرين مشابه لمفعول الباراسيتامول و لذلك لا يستعمل بشكل عام.


الآثار الجانبية للأدوية أعلاه قد تسبب تهيج للخلايا المبطنة للمعدة مما قد يؤدي إلى تقرحات و نزيف في المعدة .بالإضافة إلى أن تناول جرعات عالية من مضادات الإلتهاب من غير الكورتيزون كل يوم و لفترة طويلة قد يؤثر على الكلى. ولكن ليس هناك مشكلة إذا أُستخدمت لفترة قصيرة لعلاج الألم.


2-للألم المتوسط

الآلام المتوسطة أو التي لا تستجيب للأدوية أعلاه تحتاج لأدوية أقوى فعالية. و هذه الأدوية في العادة من الأدوية التي تحتوي مادة الأفيون أو ما يسمى بالمورفين أو الكودين أو البيذيدين أو غيرها. و لذلك يطلق عليها مشتقات الأفيون.

مشتقات الأفيون :الأفيونات هي مسكنات قوية للألم . و منها أنواع كثيرة و متفاوتة القوة .

•الكودين : و هو من مشتقات الافيون . هذه المسكنات يمكن أن تؤخذ عن طريق الفم وهذا النوع من المسكنات لا يستطيع المريض الحصول عليها إلا بوصفة طبية .و قد يخلط الكودين مع الباراسيتامول و يسمى بالتايلونول 3.
أو عن طريق الحقن في العضل .

الآثار الجانبية : آلام في المعدة, إمساك و البعض يأتيه إسهال ,صداع ودوار، نعاس و خمول.

3-للألم الشديد
•عندما يعاني المريض من آلام قوية جداً , فعليه الذهاب للمستشفى و قد يصف الطبيب له عقار من مشتقات الأفيون القوي (مخدر) مثل المورفين أو البثدين و يمكن أن يُؤخذ عن طريق الفم أو الحقن .

الآثار الجانبية : غثيان و قيء و إمساك . النعاس و النوم و الخمول قد يسبب مشكلة في التنفس إذا أخذ بشكل سريع عن طريق الوريد و قد يسبب توقف في التنفس .كما أن الإستعمال اليومي لمدة تتجاوز أسبوعين بشكل مستمر قد يؤدي إلى الإعتماد عليه و الإدمان و لكن هذا ليس شائع في الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي إلا إذا أخذوه من غير حاجة أو من غير وجود ألم.


طرق أخرى للعلاج
•السوائل : إما عن طريق الشرب , أو عن طريق الوريد (بالمغذي الجلوكوز) وخاصةً عندما يصاب المريض بالجفاف .
•الأكسجين : عند نقص الأوكسجين تتحول خلايا الدم الحمراء من شكلها الطبيعي إلى الشكل المنجلي . والخلايا المنجلية قد تلتصق ببعضها البعض و تسد الأوعية الدموية فيؤدي إلى حدوث الألم .يحتاج المريض إلى تزويده بالأكسجين إذا كان لديه نقص في مستوى الأكسجين .
العلاج بالأكسجين يُوصى به دائماً إذا كان المريض لديه أعراض متلازمة الصدر الحادة و متلازمة الصدر الحادة مشكلة خطيرة قد تسبب صعوبة في التنفس نتيجة لانسداد الأوعية الدموية في الرئتين بالخلايا المنجلية.

•نقل الدم :قد يحتاج مريض فقر الدم المنجلي إلى نقل الدم إذا كانت لديه متلازمة الصدر الحادة أو السكتة الدماغية(جلطة في عروق المخ الدموية) لا قدر الله أو فقر الدم الشديد .

......................................

علاج الألم الغير دوائي
ماهو علاج الألم الغير دوائي ؟
هو علاج طبيعي و طرق تفكير و مهارات يستطيع المريض القيام بها , فتساعده في التخفيف و التحكم بالألم من غير استخدام الأدوية .و هذه الطريقة مفيدة و لكن من الممكن ايضا الانتقال للعلاج الدوائي في حالة كون الألم يستدعي ذلك.
ان الألم هو شعور مزعج و مؤلم و له تاثير على الشعور الداخلي للمريض فقد تضر به .هذه الطرق الغير دوائية تساعد المريض على تجنب المزيد من الاضرار .
عادةً ينتج الالم من ما يعرف بنوبات الالم لمرضى المنجلية او الفحوصات الطبية مثل اخذ عينة الدم او وضع المغذي او غيرها من الامور الطبية مثل العمليات الجراحية .
قد يسبب الألم أعراض عضوية للمريض مثل زيادة نبضات القلب و ضغط الدم .
وقد يُصبح الألم أسوأ عندما يفكر المريض بالألم كثيراً او عندما يكون حزيناً بسبب حالته الصحية.

لماذا السيطرة على الألم مهم ؟
لأن الألم قد يؤثر على صحة المريض و نفسيته فهو يؤثر على شهيته , و نومه و على طاقته وقدرته على فعل الأشياء. كما إنه قد يؤثر على مزاجه و على علاقته مع الآخرين . إستخدام الطرق الطبيعية الغير دوائية بالاضافة إلى الأدوية الخاصة به سيساعد باذن الله على تخفيف آلامه و الشعور بالمزيد من السيطرة على حياته. كما إن هذه السيطرة ستساعد على التقليل من معاناته ,و إيجاد الأمل , والشفاء في و قت أسرع.

كيف تساعد الطرق الغير دوائية في التخفيف من الالم؟
تقريباً جميع أنواع الألم يمكن السيطرة عليها بإستخدام الأدوية مع العلاجات الطبيعية .
قد يكون من الصعب جعل الألم يختفي تماماً بواسطة الطرق الغير دوائية و لكن من الممكن تخفيف مستوى الألم بالطرق الغير دوائية حيث إنها تُساعد في تحسين مشاعر المريض من خلال جعله أكثر أرتياحاً و استرخاء.َ
هذا النوع من العلاج يساعد المريض أثناء المرض كما إنه يساعد في منع حدوث المشاكل الطبية , حيث يتضمن طرق مثل التدريس و توجيه المريض من خلال التدريب و التمرين في التفكير و غيرها من التقنيات. هذه الطرق يمكن أن تُستخدم عند بدء نوبات الألم و بعد الخضوع لتجربة مؤلمة , مثل العمليات الجراحية و الإجراءات الطبية. كما إنها تُجلب الراحة للمريض خلال حالته المرضية الطويلة أو الدائمة.
فالعلماء قد وجدوا بعض الأشياء مثل الموسيقى و الضحك , و بعض التمارين و الروائح الزكية , تجعل أدمغتنا تفرز مواد كميائية خاصة (مثل الأندورفين) تساعد في التخفيف من شعور الألم .
إن الغضب و التوتر يسبب زيادة الألم . فعندما تتوتر فإن العضلات تصبح مشدودة فيقل تدفق الدم في الجسم و تزداد نبضات القلب و يرتفع ضغط الدم و تزداد سرعة التنفس مما يجعل المخ يُصنّع و يفرز مواد كميائية تسبب في زيادة الألم .
هناك وسائل معينه مثل الإسترخاء و الإستماع إلى الموسيقى تمنع حدوث التوتر و تساعد في تخفيف الألم .
يوجد العديد من الطرق المختلفة التي تعمل مع ذهن المريض و جسمه لتساعده في تخفيف الآمه. قد توجد هناك طرق تنفع مريض و لا تنفع مريض آخر لأن كل شخص يختلف عن الآخر . فالأمر إذن يحتاج إلى بعض الوقت و الممارسة لإيجاد الطريقة الجيدة التي تنفع المريض . قد يستخدم المريض أكثر من طريقة معاً لإعطائه نتيجة أفضل .

ماهي الطرق الغير دوائية المناسبة في علاج الألم لدى طفلي ؟

أولاً ينبغي عليك و على من يقدم الرعاية لطفلك (الطبيب) أن تعملا سوياً لإختيار العلاج الغير دوائي المناسب لطفلك . لكل علاج مميزات خاصة به , هناك بعض الطرق قد تعمل بفعالية أكبر لفئات عمرية معينة .
يمكنك أيضاً الخضوع لبعض التدريب عندما يتضمن العلاج على مساعدتك في توجيه طفلك للتمارين .
وقد يتضمن العلاج الغير دوائي إلى طرق سلوكية , معرفية (إدراكية) ,و جسدية .

ماهي الطرق الإدراكية؟

هذه الطرق تشمل تعليم طفلك على استخدام التقنيات الخاصة في التفكير و التخيل .
و من هذه الطرق :
•الإلهاء: هذه الطريقة تساعد طفلك في التركيز على شيء ما غير الألم .
عندما يكون طفلك قلق بشأن ألمه فانه قد يشعر بالألم أكثر مما هو عليه في الحقيقة.
النشاطات التي تُبعد تفكير طفلك عن الألم و حالته الصحية ستساعده في أن يكون مرتاحاً بشكلٍ أكبر .
أمثلة على هذه النشاطات: الرسم و التلوين , اللعب مع أصدقائه , مشاهدة التلفاز , اللعب بالألعاب الإليكترونية و ألعاب الفيديو , قراءة القصص له ,إلهائِه بأشياء ملونه و متحركة .
فهذا سيجعله أكثر استرخاءً و راحة.
•التخيُّل :تعليم الطفل على تخيل الأماكن المفضلة أو فعل الأشياء المفضلة لديه . فعندما يتخيل طفلك إنه في المكان المفضل لديه فإنه سيشعر بالإسترخاء و الآمان .و هذا قد يساعد في التخفيف من الألم و إبعاد ذهنه عن الألم .
قد تستطيع توجيه طفلك إلى التخيل بواسطة سؤاله عن ما يرى, و يشعر, وما يشم من الروائح وما يتذوق بينما هو في ذلك المكان .
كما قد يتخيل طفلك إنه عائم فوق السُحب .
•المعلومات : وتتضمن التوضيح و التفسير لطفلك عند ما تحدث نوبات الألم و خلال عمل الفحوصات الطبية أو العمليات الجراحية .
فهذا سيتيح لطفلك في طرح الأسئلة التي تتعلق بمخاوفه .
هذا الأسلوب قد يخفف من قلقه حول ما سيحدث. و قد يريح طفلك و يجعله يشعر بأن الألم قد لا يكون سيئاً.

يمكنك تعليم طفلك على الإعتقاد بأنه قادر على أن يسيطر و يتعامل مع الألم , فإن هذا الإعتقاد سيساعد في التخفيف عن الألم .
•الاستماع للقرأن فهناك سور و بعض القراءات تريح النفس و تخفف من الهم و الألم.

•الرقية الشرعية و وضع اليد على مكان الالم و قراءة القرأن: فهناك رقى مشهوره تفيد عند قراءتها بعد وضع اليد على مكان الالم و النفث عليه.

•الموسيقى و الغناء و النشيد الهاديء:و يشمل ذلك على الإستماع إلى الموسيقى و الرقص لتخفيف ألآم طفلك , و إبعاد تفكيرة عن الألم و المرض .عليك بإختيار الأغاني التي تجعله سعيداً و هادئاً و مسترخياً.
يمكنك تأدية الأغاني عندما يتألم أو يكون تحت إجراء طبي .و كذلك الإستماع إلى الموسيقى أواللعب بالالآت الموسيقية سواء كان ذلك في المنزل او المستشفى,.

ماهي الطرق السلوكية ؟
هي طرق تشمل تعليم طفلك على تقنيات و تمارين خاصة للسيطرة على مشاعره .
و من هذه الطرق:
التغذية الذاتية Biofeedback :هذه الطريقة تعلم طفلك على الهدوء و السيطرة على ردود فعل الجسم عندما يكون هناك ألم حيث تُستخدم آله تُقيس ضغط الدم, و التنفس , و معدل ضربات القلب , و درجة حرارة الجسم .و تخبركم عن مدى إسترخاء جسد طفلك .و هذا سيساعد طفلك ليرى ما يحدث في جسمه ,وقد يُشجعه على السيطرة عليها أكثر .

•التعزيز الإيجابي : و يشمل هذا ,الثناء على طفلك لشجاعته أثناء نوبة الألم مثلا او قبل العملية الجراحية أو الإجراء الطبي او عندما يُشفى .
و تقديم المكافأت له مثل الدمى, الألعاب ,الملصقات و غيرها .
•تمارين الإسترخاء:إن تعليم طفلك على كيفية الإسترخاء سيساعد على التخفيف من شعورالألم . هذه التقنيات تجعل طفلك يتنفس ببطء و بعمق و يتخيل بأن عضلاته مسترخيه .
إن التنفس العميق و البطيء لديه تأثير قوي في تهدئة طفلك .بإمكانك ان تُعلمي طفلك على التنفس بعمق حتى يرتفع بطنه قليلاً ثم يحبس النفس و يخرجه ببطء .
لإسترخاء العضلات : علمي طفلك على أن يشد العضلات ثم يُرخيها وذلك إبتداءً من عضلات القدم و ببطء ليصل إلى ساقه ثم جسمه , ذراعيه , و رأسه.

البيئة المحيطة بالطفل

البيئة الهادئة : غرفة هادئة مع جدران ملونة والألعاب مع عدم وجود أشخاص غرباء قد يعطي طفلك نوع من الراحة . تجنب الأضواء الساطعة و الإزعاج قد يساعد طفلك على السيطرة على الألم . كما يجب على المريض ان يحرص على ان لا يكون في مكان بارد جداَ و لا حار جداً.
تأكدوا من إنكم لا تفعلوا شيئاً يغضبه و يجعله عصبياً .
فإذا كنتِ غاضبة و عصبية فإن هذا قد يجعل طفلك غاضباٌ وعصبياً وهذا قد يزيد من الآمه .
أما إذا كنت هادئه فأن طفلك قد يهدأ و يقل خوفه وهذا قد يساعد على تخفيف الألم

ماهي الطرق الغير دوائية المستخدمة في علاج الألم لدى البالغين ؟

الوخز بالأبر :هو أحد فروع الطب الصينى التقليدى و تقوم على أساس الإعتقاد بالقوى و حركة الطاقة في مسارات معينة في الجسم . و عند وضع ابره في هذه المسارات او خطوط حسب موضع الألم فان الأبرة تغلق او تقطع هذا المسار فيساعد ذلك على تخفيف الألم .

العلاج بالروائح :هذي طريقة يُستخدَم فيها الروائح الطيبة لتساعد على الإسترخاء و التخفيف من الألم .كرائحة الشموع و زيوت التدليك, و الروائح العطرة و رائحة الحلويات . فقد وجدوا العلماء إن هذه الروائح قد تغير مزاج المريض و تساعده على الإسترخاء . كما إنها تساعد المخ في صنع و فرز مواد كميائية خاصة مثل إندورفين . و الإندورفين عبارة عن مادة كميائية طبيعيه في الجسم تشبه المورفين الذي يخفف الألم .

التغذية الذاتية الحيوية (Biofeedback): تعليم الجسم - بطريقة مختلفة -على الإستجابة للضغوط و التوتر عند وجود االألم .حيث يساعد على الإسترخاء و تخفيف شعور الألم . قد تستخدم جهاز بيوفيدباك( التغذية الذاتية الحيوية) لمعرفة جسمك عندما يسترخي . و لكن في كثير من الأحيان قد لا تحتاج للجهاز , إذا تعلمت كيف تقيس نبضاتك , قم بتعليم عقلك على التفكير في كيفية السيطرة على النبضات , و كذلك التنفس و ضغط الدم .

تمارين التنفس : و هي طريقة أخرى تساعد على استرخاء الجسم .تعليم الجسد على الإسترخاء يساعد في تخفيف الألم .كل ما عليك القيام به هو التنفس العميق و البطيء .هناك طريقة ممتعة لممارسة التنفس البطيء و هي نفخ و عمل فقاعات الصابون الكبيرة .تذكر إن ممارستك لهذا التمرين عند عدم وجود الألم سيساعدك على ممارسته عند وجود الألم بشكل أفضل .
من الوسائل التي تساعد على الإسترخاء أيضاً : تلاوة القرآن و الصلاة .

الإلهاء: وهي طريقة لجعل المريض يركز على شي ما غير الألم . كاللعب و مشاهدة التلفزيون , او المشي و زيارة الأصدقاء , الرسم و التلوين , ملاطفة الحيوانات , كتابة المشاعر , وضع خطة لممارسة النشاطات إذا كان الألم مزمن . فهذا سيساعد على الإسترخاء و إبعاد التركيز عن الألم .

الأجواء المحيطة بالمريض
الأماكن الهادئة البعيدة عن الإزعاج و الأضواء الساطعة , تساعد المريض على التحكم بالألم .
كما يجب على المريض ان يحرص على ان لا يكون في مكان بارد جداَ و لا حار جداً.

التخيل : توجيه الذهن لتخيل الأشياء اللتي تعتقد بأنها تخفف الآمك .فالتخيل سيساعدك على فهم كيفية تغير طريقة أحساسك و إستجابتك للألم .تخيل إنك عائم في السحب , تذكر الأماكن المفضلة لديك فهذا سيساعد في تخفيف شعور الألم .

الضحك :" يُقال 10 دقائق من الضحك تُعطيك ساعتان نوم خالية من الألم ".فالضحك يساعدك على ان تتنفس بعمق كما يساعد في هضم الطعام و يقلل من ضغط الدم و قد يجعل المخ يفرز إندورفين (شبيه المورفين) . كما إن الضحك يساعد على تغير مزاجك و يساعدك أيضاً على الإسترخاء و الإبتعاد عن اليأس و الغضب و الخوف و الإكتئاب .

الموسيقى : سواء كان ذلك الإستماع إلى الموسيقى أو النشيد او اللعب بالآلات الموسيقية . فالموسيقى تزيد من تدفق الدم إلى المخ و يساعدك على أخذ المزيد من الهواء . كما إن الموسيقى تزيد من الطاقة و تساعد على تغيير المزاج . كما إنها أيضاً قد تجعل المخ يفرز مواد كميائية خاصة مثل الأندورفين .و الأشخاص الذي يستخدمون الموسيقى كثيراً يقولون إن القلق و إحتياجهم للأدوية قد قل .

التنويم المغناطيسي الذاتي : هي طريقة لتغيير مستوى الوعي . و هذا يعني إن بواسطة تركيز إنتباهك تستطيع الإبتعاد عن الامك .قدِم لنفسك إقتراحات كتجاهل الألم أو رؤية الألم بطريقة إيجابية .التنويم المغناطيسي يستطيع تخفيف الألم لمدة طويلة من غير أن يؤثر على أنشطتك الطبيعية .التنويم المغناطيسي الذاتي يعطيك القدرة على السيطرة على جسمك بشكل أفضل . كما إنه يقلل من يأسك و يقلل من شعورك بالعجز و ذلك لأنك تقوم بشي يخفف من الألم.

العلاج باللمس :هذه من الطرق القديمة جداً . حيث يعتقدون إن القوى و الطاقة تتحرك في الجسم في مسارات معينة كما إنهم يعتقدون إن المرض قد يسبب في سد هذه المسارات . فالعلاج باللمس يساعد في فتح هذه المسارات ليسمح بتدفق الطاقة بشكل طبيعي . و هذا يساعد المريض على الإسترخاء و تخفيف الألم .

طرق العلاج الطبيعي لكلٍ من الأطفال و البالغين

تشمل هذه الطرق: بعض الأدوات و الأجهزة و غيرها من الوسائل التي تساعد في تخفيف الألم

•الكمادات الدافئة أو الباردة :بعض أنواع الألم تتحسن بإستخدام الكمادات الدافئة بينما هناك أنواع أخرى تتحسن بإستخدام كمادات باردة.الطبيب سيخبرك أي منهما أو كلاهما سيساعد في تخفيف ألمك أو ألم طفلك . الإستحمام بالماء الدافئ أيضاً سيساعد على الإسترخاء.وكذلك الإستحمام بالماء البارد في الصيف الحار له نفس التأثير.
•التدليك و العلاج الطبيعي: فتدليك مكان الاصابة أو الظهر , الكتفين , العنق , الذراعين و الساقين, سيساعد في تخفيف الالم, و جعل المريض أكثر إسترخاء و هدوءً. يمكنك أيضاً مساعدة المريض من خلال تمارين يُعلمك إياها اخصائي العلاج الطبيعي . فهذه التمارين ستساعد على تقوية المريض و شفائه في وقتٍ أسرع .العلاج الطبيعي قد يكون أكثر فعالية مع إستخدام الطرق الأخرى كالتخيل , و إستخدام تمارين التنفس (الإسترخاء)أو الموسيقى.

•تحديد وضعيات ملائمة للجسم اثناء الجلوس أو الإستلقاء

•استخدام تقنية التنشيط (التحفيز) الكهربائي للأعصاب عبر الجلد ( Transcutaneous electric nerve stimulation )،
و هي تقنية تستخدم آله (بحجم الجيب و تعمل بالبطارية ) فتوضع على الجلد حيث موضع الألـم، وهذا التيار معتدل و آمن و يساعد في تخفيف الالم .

ملاحظة :
قم بمحادثة الطبيب لمعرفة افضل الطرق للسيطرة على الآمك .
إخبر الطبيب عندما يصبح الألم أكثر سوءاً.
إسأل الطبيب عما تريد معرفته من معلومات عن اي طريقة غير دوائية لتحكم بالألم .

........................................

الأنيميا المنجلية و السفر

عندما ينوي مريض فقر الدم المنجلي السفر عبر رحلات جوية تستغرق أكثر من 6 ساعات فإن هناك أمور لابد أن تؤخذ بعين الإعتبار :

•إذا كان المريض بالغا (فوق 16 سنة)يُنصح بأخذ الأسبرين في اليوم الذي سيُسافر فيه .(لأن قلة الحركة في الطائرة قد تؤثر على تدفق الدم و الأسبرين يساعد على تدفق الدم بسهولة أكبر ).

•عندما يكون المريض على الطائرة , فليحاول أن يمشي كل ساعة – على الأقل ـ و عدم الجلوس لفترات طويلة مع تحربك قدمية للأعلى و الأسفل و هو جالس لتحريك الدم فيها .

• تناول كميات مناسبة من السوائل و خصوصاً عندما يكون الجو جافاً . وذلك لتجنُب الجفاف.

•تفادي السفر في الطائرات التي ليس بها تحكم بالضغط الجوي كالطيارات النفاثة او ما شابهها لمسافات طويلة.

•يحاول بقدر المستطاع تجنب مسببات الألم كالتوتر و الإجهاد .

إحتياطات عند السفر

•أخذ التطعيمات (اللقاحات ) وذلك حسب البلد الذي سيذهب إليها .
مثال :إذا كان المريض سيُسافر إلى بلدان يكثُر فيها الملاريا , فعليه أن يأخذ مضاد للملاريا.

•من المناسب أن يأخذ الإحتياطات الروتينية كوضع الأدوية الخاصه به في حقيبته , و أخذ التقارير الطبية التي توضح حالته الصحية و الأدوية التي تسبب له الحساسية . (تاريخه الطبي)


...........................................



فقر الدم المنجلي والمدرسة

معلومات عن مرض فقر الدم المنجلي السكلسل للمعلم والطالب والموظف بالمدرسة

مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي مزمن و غير معدي يسبب فقر دم (أنيميا ) , نوبات ألم شديدة,و زيادة الاصابة بالالتهابات و العدوى .

إرشادات للمدرسة

•ينبغي معاملة مريض الأنيميا المنجلية كالشخص الطبيعي مع إدراك إنهم قد يكون لديهم نوبات ألم متفرقة , أو عدوى أو تعب.

•فقر الدم المنجلي لا يؤثر على ذكاء المريض لكن هناك عوامل مختلفة من هذا المرض قد تضعف أدائه الأكاديمي ,لذلك يجب تحديد هذه العوامل و معالجتها . فالتحصيل الأكاديمي مهم لأن متوسط العمر المتوقع لمرضى فقر الدم المنجلي يصل إلى العقد الرابع و الخامس , فمرضى الأنيميا المنجلية قد يصبحون محترفين , مهنيين , أطباء , مهندسين , محامين مثلهم مثل أي شخص آخر.

•مرضى الأنيميا المنجلية قد يتغيبون بشكل مفاجيء بسبب نوبات الألم الشديدة نتيجة انسداد الأوعية الدموية بكريات الدم المنجلية فيقل تدفق الدم في أعضاء الجسم أو العظام وقد يتطلب ذلك تناول المسكانات و الراحة المنزلية او العلاج في المستشفى.

•نوبات الألم قد تحدث في اي وقت و من دون اي مقدمات و لكن من اهم طرق الوقاية من هذه النوبات شرب الكثير من السوائل او الماء لذلك على المعلم ان لا تمنع والطالب من الحصول على الماء الذي يحتاجه حتى و ان كثر خروجهم لهذا الامر , و قد يلزم هذا ذهابهم المتكرر لدورة المياه للتبول , بالإضافة إلى إن الكلى لديهم قد لا تستطيع الاحتفاظ بالماء .لذلك يفضل السماح للمريض بإبقاء علبة الماء معه و الشرب في الفصل , و السماح له بالذهاب إلى دورة المياه .
من المهم الانتباه و تقليل تعرض الطالب لاشعة الشمس و الجو الحار و كذلك البرودة المباشرة فهذه الامور تزيد من احتمال حدوث نوبات الألم . ففي فصل الشتاء او في الاجواء الحارة ينصح بعدم حضور الطابور الصباحي و و توجه للفصل مباشرة كذلك توفر اماكن مناسبة في داخل الفصل و في اوقات الفسحة

•مريض الأنيميا المنجلية قد يتعب أسرع من الآخرين و ذلك بسبب فقر الدم الذي يعاني منه , فإن إعطائه فترة من الراحة قد يكون مناسب . ويشجع الطالب على لعب الرياضة والتمارين من دون اجهاد مع إعلامه بالتوقف فورا إذا أحس بالتعب ولا يشترط في ذلك أخذ الأذن .

•قد يظهر اللون الأصفر في عيون مرضى الأنيميا المنجلية بسبب فقر الدم و ليس من مشاكل الكبد .كما إنهم أيضاً قد يكونوا أقصر قامةً و تأخراً في البلوغ.


• من المهم الانتباه للنواحي النفسية و الاجتماعية لمريض الانيميا المنجلية.فكثرة الالام و التردد على المستشفيات و الغياب المتكرر يجعلهم البعض منهم في ظروف نفسية متعبة فلذلك يحتاجون للدعم المعنوي و التشجيع و تذليل الصعاب التي يواجهونها و ايضا محاولة تلمس ظروفهم النفسية و الاجتماعية من قبل المشرف الاجتماعي و المختصين في المدرسة.

• عند تغيب الطالب بسبب المرض ينصح ان يتوجه الطالب للفصل مباشرة و ان يتم التنسيق مع مشرف الفصل في توصيل كل ما يتعلق به الى ادارة المدرسة. لكي لا تزداد الاحراجات التي تواجه الطالب في كل مره يتغيب فيها عن المدرسة.

•على المسؤولين في المدرسة و المعلمين التعّرف على الأنيميا المنجلية و فهم التحديات التي قد يواجهها المريض . و ضع خطة عمل مع المريض للمحافظة على تحصيلهم الدراسي و تعويضهم عن ما يفوتهم عند غيابهم و تجنب المضاعفات بالنسبة لصحتهم .

• يفضل تشكيل جماعة من الطلاب لإعلام الطالب بواجباته أثناء تغيبه و ايضا مساعدتة مع المعلم في الدروس التي فاتته خلال غيابة و التي قد تمتد لعدة اسابيع في بعض الاحيان.


الحالات التي يحتاج فيها المريض للرعاية الطبية

ينبغي على المريض في الحصول على الرعاية الطبية إذا ظهرت عليه الأعراض التالية :
الحمى, الصداع , ألم في الصدر, ألم بطن , تعب أو تنمل .
نوبات الألم الخفيفة قد تُعالج بتناول الكثير من السوائل و أخذ مسكنات الألم مثل عقار ايبوبروفين أو البندول.

ما يمكنك القيام به

•دعوة متحدث من المستشفى او مركز مختص بالأنيميا المنجلية أو العيادة لتثقيف طلاب الصف و ادارة المدرسة و المعلمين عن الأنيميا المنجلية .
•المشاركة في التوعية الصحية عن الانيميا المنجلية عن طريق الطلب من الطلاب البحث في هذا المرض او عمل قصة قصيرة عن المرض او التحدث عن المرض في الاذاعة المدرسة او مقابلة مع احد الطلاب المرضى في الاذاعة او طباعة مطويات او نشرة او لوحة حائطية عن المرض
•تشجيع التبرع بالدم , لأن بعض مرضى الأنيميا يحتاجون لنقل الدم
•دعم مرضى الأنيميا المنجلية و تذليل الصعاب التي تواجههم ليكونوا ا أفضل ما يمكن أن يكونوا عليه.
•دعم أبحاث الأنيميا المنجلية لتوفير علاجات جديدة
...............................................


][ ناقل (حامل )فقر الدم المنجلي ( للأنيميا المنجلية) ][

ما هو مرض فقر الدم المنجلي ؟



مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي مزمن و غير معدي يسبب فقر دم (أنيميا ) , نوبات ألم شديدة,و زيادة الاصابة بالالتهابات و العدوى . تتشكل فيه خلايا الدم الحمراء الى شكل الهلال او المنجل عندم تفقد الاكسجين منها بعد نقلة لأنسجة الجسم . بينما حامل فقر الدم المنجلي شخص غير مصاب و لا تظهر عليه اي اعراض المرض بل هو فقط ناقل للمرض لذلك فالأشخاص الحاملين للمرض هم بصورة عامة طبيعيون.


ما هو الهيموجلوبين

إن من أحد وظائف الدم هو نقل الأكسجين من الهواء الموجود في الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم . والجزء الذي يقوم بهذا العمل هي خلايا الدم الحمراء حيث إن كل خلية دم حمراء تتكون من الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين .و يتحكم في صنع الهيموجلوببين في نخاع العظم مورثات (جينات) يرثها الطفل من والديه .كل جين يحمل تعليمات و معلومات دقيقة,كما هو الحال في وراثة لون العينين و لون الجلد .الجينات المختلفة تحمل تعليمات مختلفة . و هناك اشكال مختلفة للجينات و التي قد تصلنا من والدينا لتصنيع انوع طبيعية او غير طبيعية من الهيموجلوبين و لذلك هناك انواع مختلفة من الهيموجلوبين في الانسان و منها:

الهيموجلوبين الناضج المكتمل يسمى الهيموغلوبين A .و يمثل اغلب الهيموجلوبين في البالغينو وتصل نسبتة الى فوق 90%
الهيموجلوبين الناضج A2 و نسبته قليلة و لكن لا تتجاوز نسبة 3.5 %
الهيموجلوبين الجنيني F و نسبتة تكون عالية خلال الحمل و بعد الولادة و الاشهر الاولى من العمر تقل هذه النسبة الى ان تصل الى نسب اقل من 2%

انواع غير طبيعية
أما أنواع الهيموجلوبين الأخرى الأقل شيوعاً.
تُسمى بواسطة الحروف مثل هيموجلوبين إس (S ) وهو الهيموجلوبين المنجلي
و هيموجلوبين سي (C )
و حياناً تُسمى بواسطة الأسماء مثل هيموجلوبين بارت و غيرها.

ما هو الهيموجلوبين المنجلي ؟

في الهيموجلوبين الطبيعي تكون خلايا الدم الحمراء دائرية الشكل تشبه الدونات و لكن بدون الثقب في وسطها.و تتحرك بسهولة داخل الأوعية الدموية في الجسم لنقل الأكسجين.
أما الهيموجلوبين المنجلي هو هيموجلوبين غير طبيعي يجعل خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل أو الهلال بدلاً من أن تكون دائرية. وهو منتشر في بعض الدول العربية و من الاصول الافريقية و حوض البحر المتوسط و الهند


حال الهيموجلوبين لدى ناقل الأنيميا المنجلية

الأشخاص حاملي أو ناقلي الأنيميا المنجلية يرثون نوعين مختلفين من الجينات من كلا الأبوين. فإذا كان أحد الأبوين سليم فإنه يورث جين الهموجلوبين الطبيعي (هموجلوبين A ), أما الآخر المصاب فإنه يورّث جين الهيموجلوبين المنجلي والمسمى هيموجلوبين S .فينتج عن ذلك الهيموجلوبين AS
لذلك يرمز لحامل الأنيميا المنجلية بـ (AS).

الشخص حامل الأنيميا المنجلية :

حامل الأنيميا المنجلية سواء الطفل أو البالغ يعيش حياة طبيعية و صحية, حيث لا تظهر عليه أعراض المرض و لا يعاني من المشاكل التي تظهر في الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية . لذلك فالأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية طبيعيون بشكلٍ عام.

وكون الشخص حاملاً للأنيميا المنجلية فهو شخص غير معدي فمرضه لا ينتقل من شخص لآخر مثل الحصبة أو الزكام.و لا يمكن أن يتغير و يتحول لمرض فيما بعد . فالأطفال الحاملين للأنيميا المنجلية لا يمكن أبداً أن يكونوا مصابين بالأنيميا المنجلية في المستقبل مهما تقدم العمر. لكن يراعى في حال مرض الطفل إخبار الطبيب بأنه حامل للأنيميا المنجلية حتى يساعده ذلك في معرفة إن المشكلة ليست مرض فقر الدم المنجلي.

وبالرغم من ذلك قد تظهر بعض الأعراض لدى حامل الأنيميا المنجلية نتيجة لانسداد الشعيرات الدموية في ظروف خاصة مثل :

1.الأماكن المرتفعة مثل الطيران و تسلق الجبال .
2.ارتفاع الضغط الجوي مثل الغوص.
3. انخفاض الأوكسجين عند تسلق الجبال العالية جدا, أو خلال اجراء الجراحة الطويلة, أو تدريبات الجيش في المعسكر, أو عند مسابقة رياضية .
4.عند اتلجفاف الشديد.


الناقل للأنيميا المنجلية يختلف عن المصاب بالأنيميا المنجلية

بنما الناقل للمنجلية طبيعيون بشكلٍ عام الا انا المصابين تظهر عليهم اعراض المرض .و اذا اصيب شخص بمرض فقر الدم المنجلي فان والديهم تلقائيا يكونا ناقلين لهذا المرض و في هذه الحالة فإن هناك احتمال 25% بإنجاب طفل مصاب اخر بالأنيميا المنجلية في كل حمل .فالطفل المصاب بفقر الدم المنجلي يرث من كلا والديه جين الهيموجلوبين المنجلي. و في هذه الحالة يرمز لمرض الأنيميا المنجلية (SS)
الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي خلايا الدم الحمراء لديهم تتحول من الشكل الدائري المرن إلى الشكل الهلالي الصلب وذلك عندما تعطي خلايا الدم الحمراء الأكسجين لأنسجة الجسم . فالخلايا المنجلية قد تسبب انسداد في الأوعية الدموية فينتج عن ذلك نوبات الألم , كما إنها قد تسبب ضرر في أعضاء الجسم .الأطفال المصابين يحتاجون للبنسلين مرتين في اليوم للحد من مخاطر العدوى.


كيف يتم تشخيص ناقل الأنيميا المنجلية ؟

يمكن معرفة الشخص الحامل للأنيميا المنجلية بواسطة فحص مخبري للدم يسمى فحص رحلان الهيموجلوبين الكهربائي , كما إن بهذا الفحص أيضاً يمكن معرفة الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية و التفريق بينهم.

إذا كان ناقل الأنيميا المنجلية لا يسبب الكثير من المشاكل لماذا يحرص الأطباء بالفحص عنه ؟

من المهم معرفة ما إذا كان الشخص حامل للأنيميا المنجلية من أجل أطفال المستقبل او أفراد الأسرة الآخرين لأنهم قد يكونوا في خطر إنجاب أطفال مصابين بالأنيميا المنجلية . فالأشخاص الحاملون للأنيميا المنجلية قد ينقلون الجين المنجلي لأطفالهم و قد يصاب اطفالهم اذا كان كلا الزوجين ناقلين للمنجلية في نفس الوقت.


إذا كان أحد الوالدين أو كلاهما يحملان الأنيميا المنجلية ,فما هي احتمالات نقل الجين المنجلي للأطفال ؟

إذا كان أحد الوالدين حامل للأنيميا المنجلية و الأخر سليم( ليس ناقل للمنجلية و لا لبيتا ثلاسيميا ايضا) فإنهم لا ينجبون أطفال مصابين بفقر الدم المنجلي.و في كل حمل يكون هناك احتمال 50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية و 50% بأن يكون سليم بالكامل.

أما إذا كان كلا الوالدين حاملين للأنيميا المنجلية فإن في كل حمل يكون هناك إحتمال 50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية , و 25 % بأن يكون الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي , و 25% بان يكون الطفل سليم . لذلك فالأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية قد ينجبون أطفال مصابين بالأنيميا المنجلية اذا كان كلا الزوجين ناقل للمنجلية او مصابين او احدهم مصاب و الاخر ناقل .لذلك ينبغي على الحامل و المصاب بالأنيميا المنجلية بالفحص قبل الزواج و اختيار الزوج المناسب لتجنب إنجاب أطفال مصابين بفقر الدم المنجلي.

هل يمكن لحامل المنجلية ان يتزوج بحامل الثلاسيميا

مرض الثلاسيميا مرض اخر من امراض الدم الوراثية التي تسبب فقر دم تستدعي لنقل الدم بشكل مستمر في بعض انواعة. كما هو الحال بنسبة للمصاب و الحامل للمنجلية فهناك ايضا اناس حاملين و اخرين مصابين بالثلاسيميا. كما ان الثلاسيميا تنقسم الى نوعين نوع بيتا و نوع الفا. يمكن للمصاب او الناقل للثلاسيميا الفا بالزواج من ناقل او المصاب بالمنجلية من دون تاثر ثريتهم بشكل مقلق. و لكن عند زواج ناقل المنجلية بناقل او مصاب الثلاسيميا بيتا فان ذرية هذه الاسرة قد تصاب بمرض مشابه للمصاب بفقر الدم المنجلي و يعرف بالثلاسيميا المنجلية .


الملخص :

حقائق عن ناقل الأنيميا المنجلية

ناقل الأنيميا المنجلية ليس مريض . الأشخاص الحاملين للمرض طبيعيون بشكل عام.
ناقل الأنيميا المنجلية يختلف عن المصاب بالأنيميا المنجلية.
ناقل الأنيميا المنجلية لا يمكن أبداً أن يتحول إلى مرض الأنيميا المنجلية .
ناقل الأنيميا المنجلية شخص ورث جين منجلي من احد ابوية و جين اخر سليم لذلك هي توَرث مثل ما تورث لون البشرة و الشعر و ملامح البشرة ،لكن وراثتها تسمى بالوراثة المتنحية.
الأشخاص الحاملون للأنيميا المنجلية يرثون جين واحد للهيموجلوبين المنجلي و جين واحد للهيموجلوبين الطبيعي من آبائهم .
الأشخاص الحاملون للمرض لديهم هيموجلوبين من نوع AS بينما الأشخاص المصابون لديهم الهيموجلوبين من نوع SS
ينبغي على كل من يريد الزواج القيام بالفحص الطبي قبل الزواج عن فقر الدم المنجلي و ايضا عن الثلاسيميا.

.................................................. ........


][ التغذية و الأنيميا المنجلية ][

في الحالات الطبيعية تشغل تغذية الطفل حيزا من إهتماماتنا, لكنها تبقى في حالات الطفل المصاب بالأنيميا المنجلية أشد وأكثر إلحاحا. ومن ذلك الحصول على غذاء صحي ومتوازن بالاستعانة بالهرم الغذائي .وبالرغم أن الأبحاث في هذا الموضوع لا زالت جارية , إلا أنه تم تحديد 6 عوامل عذائية:

1-تطبيق مبادئ التغذية العامة:

الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لهم نفس الاحتياجات الغذائية الأساسية مثل أي شخص آخر.
الهرم الغذائي مرشد مفيد لإتباع نظام الغذائي صحي الذي يساعد كل طفل على النمو بشكل جيد و الوقاية من الأمراض .
إن تعلم وممارسة نظام غذائي صحي ومتوازن خلال مرحلة النمو قد يساعد في الوقاية من الكثير من الأمراض التي قد يتعرض لها الشخص لاحقاً في حياته مثل: أمراض القلب و الجلطات و السرطان و السكري.و يعتقد الباحثون إن الأطعمة المضادة للأكسدة و المضادة للتخثر- التي تساعد في منع أمراض القلب و السكتة الدماغية و السرطان- أيضاً قد تساعد في الحد من المشاكل الصحية الناتجة من مرض فقر الدم المنجلي.

2-السوائل :
إن تجنب الجفاف هي طريقة المتوفرة للوقاية من نوبات الألم .لذلك تناول الكثير من السوائل أمر في غاية الأهمية لمرضى الأنيميا المنجلية.
ينبغي على مرضى فقر الدم المنجلي التقليل من تناول المشروبات التي تحتوي على مادة الكافيين كالشاي و القهوة, والمشروبات الغازية ان امكن لأن مادة الكافيين تعمل كمادة مدرة للبول .وقد يسبب ذلك نقص السوائل في الجسم مما قد يؤدي إلى زيادة تمنجل خلايا الدم الحمراء .

3-الحاجة إلى سعرات حرارية إضافية :
إن السعرات الحرارية الموجودة في الأغذية تتحول إلى طاقة في أجسامنا لتساعدنا على النمو , و منع العدوى , كما إننا نستخدم الطاقة في أنشطتنا اليومية .
إن الأبحاث الحديثة تبين إن الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي يحتاجون إلى 20% سعرات حرارية اضافية لإنتاج خلايا دم حمراء تحل محل الخلايا المنجلية و الخلايا التالفة .لذلك فان عدم الحصول على ما يكفي من السعرات الحرارية قد يؤدي ذلك إلى التأخر في النمو و النضج .
أحرصي على أن يتناول طفلك وجبات خفيفة صحية مثل الفواكه و الخضروات و الحبوب .وليس فقط الوجبات المفتقرة للقيمة الغذائية .يمكنك إضافة السعرات الحرارية على غذاء طفلك من خلال ضع الجبن , او المكسرات و القمح إلى الأغذية الملائمة .بالإضافة إلى تناول الحليب و اللبن .

4- تجنب السمنة :

بالرغم من إن أطفال الأنيميا المنجلية بحاجة إلى المزيد من السعرات الحرارية إلا إنه من المهم بالنسبة لهم تجنب السمنة و الوزن الزائد لأن ذلك قد يؤدي إلى سرعة ظهور مشاكل نخر غضروف الورك نتيجة لنقص التروية لرأس مفصل الورك .

5- الألياف :
الأطفال المصابين بالأنيميا المنجلية غالباً ما يأخذون أدوية مسكنه للألم .و أحد الآثار الجانبية لبعض هذه المسكنات خاصة المشتقة من المورفين هي الإمساك. فتناول الكثير من الأغذية التي تحتوي على الألياف مثل الفواكه و الحبوب ستساعد في الوقاية و علاج الإمساك.

6- حمض الفوليك
المصابين بفقر الدم المنجلي بحاجة إضافية إلى حمض الفوليك (وهو احد فيتامينات ب) وذلك نتيجة للحاجة لانتاج خلايا الدم الحمراء بشكل اكثر من الطبيعي.
الأغذية التي تحتوي على حمض الفوليك: البقوليات , الحبوب ’ الفواكه مثل الكيوي و البرتقال و الفراولة و عصير البرتقال و الأناناس , الخضروات و خاصة الخضروات الورقية الخضراء كالسبانخ و الكرنب و الخس و . و لكن ينصح بتناول قرص من حمض الفوليك بشكل يومي و بشكل مستمر.
















.................................................. ....

تم مراجعت جميع الجزء العلوي

اما ما تحت هذا الخط فان الترجمة تحتاج مراجعة من قبل المترجم لانه يبدوا ان الترجمة كانت الكترونية


.................................................. ....




الأنيميا المنجلية و الحمل


وسائل منع الحمل ، الحمل ومرض السكلسل (فقر الدم المنجلي)

الأشخاص المصابون بمرض فقر الدم المنجلي – السكلسل - و الذين هم في سن الإنجاب لديهم الكثير من الخيارات فيما يتعلق بتنظيم الأسرة. وتشمل المشورة ومناقشة وسائل منع الحمل ، المضاعفات الناتجة عن الحمل ، وأهمية المحافظة على العادات الصحية الجيدة ، بما في ذلك أخذ (تناول) حمض الفوليك ، والحديد ، عند الحاجة.
وينبغي أيضا على الزوج أو الزوجة المصابين بالمرض أن يتلقوا المشورة الوراثية . و الشريك وينبغي أن يجري فحصا لتحديد وجود أحد الاعتلال الخضابي (الاعتلال الهيموغلوبيني). ويجب أن يعطى كلا الأبوان الإستشارة الطبية حول إمكانية إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي – السكلسل - .

جدول 1. مضاعفات الناتجة عن الحمل عند المرأة المصابة بمرض السكلسل (فقر الدم المنجلي) : الام الحامل
تشنج قبل النفاس 14%
تشنج اثناء الحمل او مباشرة بعد الولادة 1%
التهاب الكلية وتجويفها الذي يتلقى البول قبل مروره في الحالب وهو ناتج عن تلوث بكتيري < 1%
انفصال المشيمة المبكر 1%
فتق (تمزق) في العضو 6%
ولادة الاطفال الخدج (الولادة المبكرة)9%
حدوث (مصاب بـ ) فقر دم حاد 3%
معدل وفيات الأمهات 45و0 %

الجنين
الاجهاض (التسقيط) 6%
ولادة جنين ميت 1%
الحمل في سن صغيرة لسن 10 سنوات 21%
ولادة الاطفال الخدج (الولادة المبكرة) اصغر من 37 اسبوع عند الولادة 27%

تعرف بأنها انخفاض في مستوى الهيموجلوبين بنسبة 30 ٪ عن المستوى الاساسي (الطبيعي)
تستند بيانات الدراسة على انه توجد في كل 445 من حالات الحمل 297 من النساء (في الغالب النساء نصف إقامة ) التي سجلت بين عامي 1979 و 1986 في 19 من مراكز التعاونية المشاركة في دراسة أمراض السكلسل(مرض فقر الدم المنجلي)


أوضحت الدراسات أن ارتفاع ضغط الدم هو من المضاعفات الاكثر شيوعاً طوال فترة الحمل عند المرأة المصابة بمرض السكلسل (فقر الدم المنجلي) (انظر الجدول).
واحدة من خمس حالات من حالات الحمل ينتج عنها ولادات مبكرة وأطفال خدج وخاصة عندما تكون عندما تكون الام في سن صغيرة على الحمل .

أما بخصوص نوبات الألم فلا توجد زيادة في عدد حدوثها أثناء فترة الحمل. كما أن 99% من حالات الحمل التي تمتد لمدة 28 أسبوعا تنتج عنها ولادات حية.

هذه الدراسة تناقض الاعتقاد الشائع على أن المرأة المصابة بفقر الدم المنجلي يجب أن تمنع عن الحمل.
ومع ذلك ، الرعاية الصحية قبل الولادة للنساء اللاتي لديهن مرض السكلسل(فقر الدم المنجلي) ينبغي أن تكون تحت إشراف فريق متعدد التخصصات يضم طبيب التوليد، التغذية ، والرعاية الصحية الأولية وطبيب أمراض الدم .
الفريق يجب ان يقرر من سيكون مسؤولا عن كل جانب من جوانب الرعاية للمريض.
بالإضافة إلى رصد وثيق مع التشخيص السريع وعلاج المضاعفات طوال فترة ما قبل الولادة والأطفال حديثي الولادة من قبل فريق متعدد التخصصات ينتج عنه نتائج أفضل.

موانع الحمل :

حبوب منع الحمل و منع الحمل عن طريق الحقن العضلية ووسائل منع الحمل الأخرى
كلها متاحة للمرأة المصابة بمرض فقر الدم المنجلي
. بالرغم من أن هناك دراسات قليلة اجريت على حبوب منع الحمل على هذه الفئة من السكان ، إلا أنها لم تظهر أن لها آثار سلبية. بينما موانع الحمل التي تكون داخل الرحم ليست الاختيار الأمثل ، لأنها قد تترافق مع الإصابة بنزيف في الرحم ، بغض النظر عن وجود مرض السكلسل (فقر الدم المنجلي).

التشاور بشأن أثر أحدث العلاجات عن الحمل:

الهيدروكسي يوريا : ينبغي على النساء والرجال الذين يتناولون الهيدروكسي يوريا استخدام وسائل منع الحمل ووقف الأدوية المسكنة, إذا كانت الخطة العلاجية للطفل تصوره في نماذج حيوانية من تأثير الهيدروكسي يوريا. إذا كان الحمل حدث بدون قصد ينبغي للزوجين الحصول على معلومات عن تأثير هيدروكسي يوريا على الجنين. ولكن في الحالات التي أجريت على 14-15 نساء يتناولن هيدروكسي يوريا طوال فترة الحمل ، لم تحدث تشوهات على الأجنة .

التكنولوجيات الجديدة في مجال منع أو علاج مرض السكلسل(فقر الدم المنجلي):
عدد قليل من مراكز تطوير تقنية تعرف باسم الاختيار قبل الغرس

في هذا العملية ، يتم إخصاب بويضة الأم في المختبر وبالأخص تلك التي لا تحتوي على علامات لمرض السكلسل(فقر الدم المنجلي). هي التي تزرع في رحم الأم. هذا التنوع في عملية تقنية التخصيب في المختبر التخصيب خارج الرحم يتطلب خبرة كبيرة في التحكم في إخصاب الخلايا.
بقية أعضاء الفريق يجب أن يكون متخصص في تحليل كميات دقيقة من الحمض النووي ، والمواد الجينية التي تحدد ما إذا كان هذا الطفل قد يصاب بمرض فقر الدم المنجلي.الحاجة إلى اثنين من كبار الخبراء في المجالات الطبية والعلمية يحد بشدة من حدوث هذا المرض و لمنع هذا المرض في الأطفال من الأزواج المصابين بالمرض .

زرع دم الحبل السري هو أكثر الخيارات المتاحة على نطاق واسع للزوجين لطفل يعاني معاناة شديدة من مرض السكلسل فقر الدم المنجلي.
دم الحبل السري من المواليد الجدد القريبين والذين يعد معدل الهيموجلوبين لديهم طبيعي أو سمة خلية المنجل يمكن استخدامها كمصدر للخلايا الجذعية المكونة للدم. زراعة نخاع العظام قد تساعد في علاج الطفل من مرض فقر الدم المنجلي.
أما إحتمالية تطابق دم الحبل الشكوي لأقارب بعيدين فهو بطبيعة الحال بنسبة 25 % فقط .
على الرغم من مخاطرها المنخفضة ، إلا إنها تنطوي على خطر نقل الأمراض وتعقيدات ذلك .إلا أن عملية زراعة النخاع لبعض الأطفال تعني حرفيا عمرا جديداً للطفل .

وينبغي على المتبرع إبلاغ الأزواج المؤهلين من خيار في مرحلة مبكرة من الحمل لإتاحة التدريب والتنسيق من جانب فريق التوليد الحبل برنامج التبرع بالدم

قام مستشفى الأطفال من معهد بحوث اوكلاند تدرب التوليد ، بجمع وتخزين دم الحبل فإن الخلايا الجذعية دون توجيه اتهام للأزواج مع الأطفال المتضررين من مرض الثلاسيميا أو مرض الخلية.
.......................
برنامج متابعة الحوامل

مراجعات الحمل تسمح بإعطاء استشارات ونقاط أساسية للعناية خلال فترة الحمل.فائدة هذه الزيارات أنها تساعد على الاكتشاف المبكر لبعض حالات الحمل الخطيرة مثل :
ولادة أطفال ناقصي الوزن.ولادة أطفال خدج غير مكتملي النمو-أو ولادة أطفال ميتين بسبب عوامل جينية ,أو أطفال مصابون بعيوب خلقية.
أخصائي الحمل يراجع ويناقش الأنماط السلوكية والإجتماعية التي قد تعرض المريضة للأمراض :
كالأمراض التي تنتقل جنسيا, أو استعمال الأدوية المحظورة على المرأة الحامل ,أو الكحول أو التدخين,والعنف الجسدي .ومراجعات الحمل تسمح للأزواج بطرح الأسئلة والمخاوفالتي يمكن أن تواجهها الأم أو الجنين خلال فترة الحمل .وعلاقة نزول المشيمة بعمليات سابقة للرحم يشكل تاريخ لعملية قيصرية سابقة أو عملية تنظيف الرحم عن طريق الكشط وتعتبر مفاتيح مهمة في تقييم حالة الحمل.
ويفضل في كل زيارة أن تعطى المرأة الحامل تثقيفا شاملا من ناحية التغذية , والعوامل التي يجب الابتعاد عنها لما فيها ضرر على صحة الحمل.ويجب تسجيل ومتابعة طول ووزن المرأة الحامل قبل الحمل والوزن المتوقع زيادته, ويجب أيضا تسجيل ما يرى أو ما يلاحظ في الفحص السريري مشتملا تضخم, والفحوصات المخبرية الشامل المتضمنة لـ فحص عد الدم الكامل تحليل فحص كريات الدم الحمراء – والرحلان الكهربائي للهيموغلوبين –وهذا لمعرفة هل الحامل مصابة أم حامل للأنيميا المنجلية أو الثلاسيميا أو لانيميا الفول G6BD , ونسبة الحديد في الدم , ونسبة الفريتين , ووظائف الكبد, وتحليل للكشف عن إلتهاب الكبد الوبائي A أو B أو C والـ HIV أي الإيدز , وتحليل شامل ومزرعة للبول,ونسبة الأملاح في الدم, ووظائف الكلى, وفصيلة الدم, وتحليل عن الدرن, ومسحة من المهبل ومن عنق الرحم, وتحليل للكشف على الأمراض المنتقلة جنسيا , وفحص للأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء, والفحص عن الالتهابات البكتيرية التي تصيب المهبل , وبالإضافة إلى تحليل لقياس مدى سرعة انتاج نخاع العظم للخلايا الغير ناضجة من كريات الدم الحمراء وطرحها في مجرى الدم والتي
من المفترض أن تتراوح نسبتها ][ 1:2 ][ بالنسبة للخلايا الناضجة.
وعند قراءة مسحة الدم - وذلك عن طريق وضع عينة من الدم على شريحة زجاجية وقراءتها تحت المجهر - يكون أساسي أن المرضى الذين يكون معدل الهيموغلوبين لديهم من 6-8 غ/دسيلتر يكونون بالأغلب مصابون بالسكلسل أنيميا. بالإضافة إلى ارتفاع في نسبة خلايا الدم الحمراء الغير ناضجة وكريات الدم الحمراء التي على شكل منجل .بينما تدل وجود الخلايا الصغيرة ونقص الحديد على مرض الثلاسيميا.
* والنساء اللاتي غالبا مايكون لديهن زجوتات - اتحاد نوعين من الهيموغلوين

والنساء الحاملات للمسوغ SC واللاتي لديهن بيتا ثلاسيميا غالبا ماتكون نسبة الهيموغلوبين
مرتفعة وتتراوح مابين 9-12 غ/دسيلتر . وانخفاض عدد الخلايا الغير ناضجة المنتجة من النخاع يدل على وجود التهاب أو عدوى,أو نقص في الحديد, أو نفقص في الفولات folate
وهذه الأمور تحد من نسبة استجابة نخاع العظم في انتاج الخلايا الغير ناضجة.
ومعدل تحلل الدم وتكسره يمكن معرفته من خلال معرفة نسبة البيليروين bilirubin -نسبة الصفار
*وقيم والـ LDH و خلايا الدم الحمراء الغير ناضجة و .

ووظائف الكبد الغير طبيعية يمكن أن تعشير إلى التهاب حاد ومزمن في الكبد ..أو إلتهاب في المرارة أو____________________ أو تسمم في الكبد لأي سبب آخر.

الكشف عن الاجسام المضادة للخلايا الحمراء والمسببة للألومانبزيسن يسمح لبنك الدم بتوفير وحدات مطابقة للدم للميض إذا احتاج الامر.

المرضى المصابون بإلتهاب الكبد الوبائي B عليهم أخذ لقاح الكبد الوبائي -B , وإذا كانت أعراض الاإلتهاب البولية فإ الأم قد تتلقى المضادا الحيوية المناسبة لمعالجة إلتهاب الجهاز البولي.

يوصى بزيارات متابعة الحمل بعد 12 أسبوع من الزيايرات الأولى الاساسية, والحوامل اللتي ليس لديهن عوامل خطورة أثناء الحمل يقمن بزيارات شهرية حتى الربع الثاني من الحمل. ثم كل أسبوعين حتى الربع الثالث من الحمل كل أسبوع.

عادة نمو الحمل يتابع و عن طريق قياس ارتفاع أعلى الرحم - Fundal - وفحص الأم سريريا وعن طريق الأشعة الفوق صوتية عن طريق المهبل يتم في الربع الثاني أو الثالث لتحديد مخاطر الولادة قبل الأوان.



هذا لم يتم مراجعته

الاعتراف يتسبب الحمل وارتفاع ضغط الدم والسكري
مرض السكلسل فقر الدم المنجلي للمرأة ، من دورية نيو انجلاند وفقر الدم الحاد وقد تم التعرف على عوامل الخطر لتقديم الرضع الصغيرة التي هي لعمر الحمل
في الدراسة التي وصفها في الجدول ، فإن حالات من دورية نيو انجلاند (تعريف بي> 140/90 mmHg ، البول البروتيني من> 300 mg/24 ساعات ، والوذمة المرضية) ، والتشنج (بالإضافة إلى ضبط ملامح من دورية نيو انجلاند) في النساء الحوامل مع خلية المنجل المرض بنسبة 15 ٪

والسبب الدقيق لارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة عدد السكان في هذا المريض واضح. عوامل متعددة مثل الإسكيمية المشيمة وإصابة غشائي تورطت بيد. غيرها من عوامل الخطر المعروفة لدورية نيو انجلاند الطبية ، حتى في النساء دون مرض الخلية المنجلية ، عديمة الولادة ، تاريخ من ارتفاع ضغط الدم أو أمراض الكلى ، والحمل المتعدد ، ومرض السكري

الدم والضغوط غير الحوامل الأفراد SCD تميل الى أن تكون في أدنى من ذلك مجموعة من النساء من دون الاعتلال الهيموجلوبيني (90/50 إلى 110/70). النساء الحوامل مع وجوب مراعاة SCD كثب إذا ضغط الدم يرتفع 125/75 أعلاه ، أو إذا كان انقباضي بي الزيادات 30mm الزئبق ، أو انبساطي بها 15mm الزئبق ، وذلك بالتعاون مع والوذمة البول البروتيني في الفصل الثاني. من دورية نيو انجلاند الطبية ، الأمر الذي يتطلب رصد متكررة ، ويمكن التعامل مع بقية الفراش في البيت أو في المستشفى ، وإذا لزم الأمر. إذا كان من دورية نيو انجلاند الطبية سوءا ، تسليم الجنين قد يكون مطلوبا إذا كان الحمل في سن أكبر من 32 أسابيع. الإسراع في إنجاز يوصى لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط.
ينبغي أن تكون المرأة بوجه عام لفحص السكري في 26 أسبوعا من الحمل مع 50 جرام الشفوي الجلوكوز التحدي. إذا كانت نسبة الجلوكوز في الدم يظل 140mg/dL بعد أكثر من ساعة واحدة ، لا بد من مزيد من التقييم.








مؤشرات لنقل الدم أثناء الحمل
دور وقائي في نقل الحمل المثيرة للجدل. تجربة عشوائية واحدة والدراسة الاستعادية وخلص إلى أن عمليات نقل روتينية واق من بداية الحمل لا تغير نتيجة للأم أو الجنين. غير أن دراسة واحدة أخرى ، وبأثر رجعي كما في الطبيعة ، وخلص إلى أن عمليات نقل واق ، إذا بدأت في حوالي 20 أسبوعا ، قد يكون من المفيد
وثمة نهج واقعي هو تجنب واق روتينية لنقل حالات الحمل غير معقدة ولكن للنظر في عمليات نقل للنساء اللواتي مضاعفات مثل دورية نيو انجلاند الطبية ، وفقر الدم الشديد ، أو زيادة وتيرة الأزمة الألم
المرأة التي كانت الخسائر السابقة الحمل أو الذين متعددة يمكن أن تستفيد من الحمل المبكر واستخدام عمليات نقل للحفاظ على مستوى الهيموجلوبين فوق 9 غ / دل
وينبغي أن تحظى المرأة نقص كريات الدم البيضاء معبأة خلايا الدم الحمراء التي تم النمط الظاهري لمولدات المضادات الرئيسية والثانوية على النحو المذكور أعلاه. إذا كان الهدف الرئيسي للنقل هو الحد المئة من الهيموجلوبين دإ الهيموجلوبين ومستوى مرتفع ، ونهج واحد هو ازالة 500 مليلتر من الدم ونقل الدم (2) وحدة من خلايا الدم الحمراء المكتظة. هذا الإجراء يمكن أن يكون يدويا أو آليا من خلال وسائل للحصول على وظيفة نقل الهيموجلوبين مستوى يتراوح بين 10 و 11 غ / دل ، والحد من نسبة الهيموجلوبين دإ على 30-40 ٪ من إجمالي تركيز الهيموجلوبين.

المنجل خلية على صلة بأحداث أثناء الحمل
السريرية مشاكل السكلسل ، مثل فقر الدم المزمن إنحلالي ، الانسداد الوعائي ، انسداد صمامات الجهاز الأضرار والإصابات وتحتاج أيضا إلى معالجة أثناء الحمل.

الأزمة المؤلمة
تواتر السابقة أزمة حادة سده وعائية حوادث مؤلمة عادة التنبؤية للأحداث المتوقعة خلال فترة الحمل ، على الرغم من أن بعض المرضى قد تعاني أزمات الألم أكثر تواترا

النساء الحوامل مؤلمة مع الأزمة ينبغي تقييم ومعاملتها بنفس الطريقة كما الغير حامل المرأة. المرضى الذين يعانون من متلازمة الألم المزمن غالبا ما تستفيد من خطة الرعاية فردي.

عملية الولادة ويجب التواصل طبيب حديثي الولادة بوضوح بشأن هذه القضية من قبل الولادة (مسكن من مشتقات الافيون) الألم. (مسكن من مشتقات الافيون) لا تضر الجنين. الوليد سيتطلب (مسكن من مشتقات الافيون) - تفتق برنامج ر oavoid الانسحاب مضاعفات.

ضبط الخلل
المرضى الذين يعانون من مرض الخلية المرض ارتفاع وتيرة الأحداث العصبية. تخثري السكتات الدماغية هي الأكثر شيوعا في مرحلة الطفولة. تأريخ دقيق يمكن اكتشاف تفاصيل الماضي السكتة السريرية القليلة التي تركت آثار التي قد يكون للأم المضبوطات. بداية جديدة يمكن أن يتسبب فيها المضبوطات من قبل أي من الجلطة ، والنزف ، ونقص الأكسجة ، والاستخدام المفرط للالميبيريدين و / أو مضاعفات ارتفاع ضغط الدم. إذا مرض الخلية المرتبطة تعقيد الجهاز العصبي المركزي تشخيص ، ينبغي أن يتلقى المريض العلاج نقل مع الهدف المتمثل في خفض مستوى الهيموجلوبين دإ إلى أقل من 30 ٪ والمحافظة على مستوى الهيموجلوبين 10-11 غ / دل خلال الفترة المتبقية من الحمل .


الاعتلال الكبدي
الأحداث الحادة والمزمنة التي تنطوي على الحق في المربع العلوي وقد يشار إلى الاعتلال الكبدي المنجل. تشخيص وإدارة مماثلة لتلك التي غير حامل الأفراد.

فقر دم حاد والعزل طحالي
إذا كان المريض فجأة يتطور فقر الدم الشديد ، ويشمل التشخيص التفريقي الخارجية فقدان الدم ، وقمع نخاع العظم عن طريق العدوى والالتهابات ، ونقص الحديد وحمض الفوليك أو فيتامين ب12 ، توقف النمو الخلايا الحمراء أو انيميا لانموية أزمة بسبب الحمات الصغيرة B19 ، ارتفاع انحلال الدم والحراسة متلازمة. التهاب الطحال والشقفة حاد يتجلى من خلال آلام في البطن ، زيادة سريعة والطحال ، وتراجع كبير في مستوى الهيموجلوبين بنسبة 30 ٪ أو أكثر من القيم الأساسية. في هذه الحالة يمكن أن يكون نقل لإنقاذ الحياة.

متلازمة الم الصدر الحاد
هذا المضاعفات ، وعادة ما يقدم مع حمى وسعال وألم في الصدر pleuritic ، تقوم باختراق الرئتين ، وأحيانا كثرة كريات الدم البيضاء شديدة نقص الاكسجين. الحامل للمريض وينبغي تقييم ومعاملتها بنفس الطريقة غير الحامل المريض.

انقطاع الحمل
إذا كان بين التمزق الحمل يعتبر أقل من 13 أسبوعا ، وتخدير للوعي وليس عادة كل ما هو مطلوب لشفط curretage. بعد 13 أسبوعا زيادة التوتر اليوريا حلول حقن الرحم وانكماش هي حفز مع البروستاغلاندين. زيادة التوتر كلوريد الصوديوم لا ينبغي حقن لأنها يمكن أن تسبب يقطع بالمنجل. الصحة الإنجابية السلبية على حصول المرأة على الصحة الإنجابية والعلاج المناعي أو بعد الإجهاض التلقائي. أحدث الطرق الطبية لإنهاء الحمل متوفرة ولكن لم يتم استخدامها على نطاق واسع في وصفها للمرأة المصاية بالسكلسل
الوضع ، الولادة ، والرعاية الصحية بعد الولادة والمشورة
وظيفة القلب ويمكن أن يثير الشبهة بسبب نقص الاكسجين المزمن وفقر الدم ، والأوكسجين والعلاج قد يكون مفيدا. أثناء العمل ، ومراقبة الجنين مفيد للكشف عن الجنين الاستغاثة ، الذي يمكن أن تحتاج إلى التسليم الفوري بعملية قيصرية. إذا كان يبدو وشيكا لعملية جراحية بسيطة أو لنقل وتبادل نقل السريع يمكن أن تكون مفيدة اعتمادا على مرجعية الهيموجلوبين. أما بعد الولادة قد يتطلب نقل المريض إذا كانت واسعة شهدت خسارة الدم خلال الولادة. الوريدية الانصمام الخثري كما يمكن أن يعقد بعد الولادة. التمشي المبكر يقلل خطر الاصابة بتجلط وريدي.
استشارات أيضا عنصرا هاما من عناصر الرعاية بعد الولادة. نتائج الشاشة لمرض مرض الخلية في وفيات الرضع وينبغي أن تتاح للأم والأب وكذلك إلى طبيب الأطفال. خطط لمنع الحمل والحمل في المستقبل ينبغي أن تناقش أيضا. إذا كانت المرأة تفكر في المستقبل لا يخضع لحالات الحمل ، ويمكن الحصول على الاستشارة الأولية عن ربط البوق الدائم لتحديد النسل. الأزواج الذين الحمل التفكير في المستقبل وينبغي إبلاغ خيار دم الحبل التخزين. دم الحبل السري لطفل من خلية المنجل مع سمة طبيعية أو الهيموجلوبين ويمكن المصارف من مخاطر على مستقبل الأخوة مع المنجل الخلايا المصابة بالمرض. لذلك ، وتخزين دم الحبل ينبغي أن تنظر فيها الأزواج المعرضين للخطر للأطفال الذين يعانون من مرض مرض الخلية حتى لو لم أكن قد طفل مصاب.
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 11-Aug-2009, 03:56 AM   #102
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

الموضوع المنسي هههههههههه

الأنيميا المنجلية و العين




نوبات فقر الدم المنجلي قد تسبب إنسداد في الأوعية الدموية الموجودة في الملتحمة , القزحية , الشبكية , و غلاف العين المشيمي مما قد تسبب أمراض بصرية .
قد لا تُكتشف هذه الأمراض إذا لم يتم فحص العين . لذلك ينبغي على مريض الأنيميا المنجلية أن يقوم بفحص العين سنوياً و الذي يتضمن قياس حدة البصر , فحص تفاعل البؤبؤ , التقييم الدقيق للتراكيب (الهياكل ) الأمامية للعين, الفحص الشامل لجزء الخلفي للشبكية و محيطها .
أمراض العين في الأنيميا المنجلية
الإعتلالات تُصنف سريرياً على حسب وجود أو غياب الأوعية الدموية الجديده .
فإن تشعب و إنتشار أوعية دموية جديدة على الشبكية قد يساعدنا على تنبؤ وجود نزيف في الجسم الزجاجي (السائل الهلامي) او إنفصال الشبكية .

الأمراض الغير تشعبية
تشمل الإعتلالات البصرية الغير تشعبية ( التي لا تنمو فيها أوعية دموية غير طبيعية ) لدى مرضى فقر الدم المنجلي على :
• إنسداد الأوعية الدموية في ملتحمة العين التي تسبب في تحويل الأوعية الملساء إلى قطع تكون على شكل (,) (comma-shape)
• ضمور في القزحية
• نزيف الشبكية" الرقعية السلمونية "
• التغيرات الصبغية الشبكية
• و غيرها من الإعتلالات في الاوعية الشبكية, و بقعة الشبكية , وفي غلاف العين المشيمي و القرص البصري.
هذه الإعتلالات يمكن الكشف عليها بواسطة تنظير العين (أي فحصها بمنظار فحص العين ).
و جميُعها تكون نتيجة لإنسداد الأوعية الدموية الموضعية التي تسببه الخلايا المنجلية .
و نادراً هذا النوع يؤثر على البصر .

الأمراض التشعبية
هذا النوع ينتج عنه نمو أوعية دموية جديدة غير طبيعية و التي قد تؤدي إلى نزيف في الجسم الزجاجي( او تجويف العين ) و إنفصال الشبكية .
و سبب هذا الإعتلال هو إنسداد الشريان الشبكي المحيطي ,وذلك نتيجة لنوبات الألم المتكررة في هذا الشريان .مما يؤدي إلى نقص موضعي في إمداد انسجة العين بالدم (أسكيمية), فينتج عن ذلك تكوين أوعية دموية من خلال إنتاج عوامل داخلية لنمو الأوعية الدموية مثل عامل نمو الأوعية الدموية البطاني( VEGF ) و عامل نمو الأرومة الليفية الأساسية (bFGF). لكن هذه الشعيرات الدموية الجديدة الغير طبيعية لا تقوم بتعويض نقص إمداد الدم بل على العكس قد تؤثر سلبياً و تؤدي إلى إنفصال الشبكية و نزيف الزجاجية.




غولدبرج حدد خمس مراحل للإعتلال الشبكية التشعبي
المرحلة الأولى : إنسداد الشريان المحيطي
المرحلة الثانية : إعادة تشكيل الشعيرات الدموية بين حدود الشبكية المحيطية ( المرويه و الغير مرويه) و تكوين (التفاغم الشرياني الوريدي )
المرحلة الثالثة :تكوين أوعية دموية جديدة ما قبل الشبكية .
المرحلة الرابعة : وجود نزيف في الجسم الزجاجي .
المرحلة الخامسة :إنفصال الشبكية نتيجة حركة الشد الآلية (الميكانيكية ) التي تنشأ من التوسع المزمن للغشاء الوعائي الليفي , مع أو بدون تكوين ثقب في الشبكية .
بالرغم من إن إنسداد الأوعية الدموية في العين قد يحدث في مرحلة مبكرة كالسنوات الأولى من العمر إلا إن أمراض شبكية العين عادةً توجد في المرضى الذين أعمارهم بين 15-30 سنه.
إعتلال الشبكية المنجلية يكون أكثر شيوعاً في مرض *Hb scلكنها قد تحدث أيضاً في مرض فقر الدم المنجلي و فقر الدم المنجلي الثلاسيمي . كما إن الدراسات أظهرت أيضاً إن المرحلة الرابعة و الخامسة للإعتلال الشبكية تظهر في مرض Hb sc أكثر من مرض فقر الدم المنجلي ,و لم تتمكن البحوث الحالية من معرفة السبب .
*Hb sc مرض يحمل جين منجلي واحد و اعراضه مشابه لفقر الدم المنجلي.
تشخيص إعتلال الشبكية التشعبي
يتطلب الفحص توسيع عدسة العين بإستخدام مجال واسع في تنظير العين الغير مباشر .كما يستخدم Fluorescein angiography و هو فحص يُستخدم فيه صبغة خاصة و كاميرا لتقييم تدفق الدم في الشبكية .
و أي مريض لديه أعتلال في الشبكية ينبغي عليه ان يتابع مع طبيب عيون مختص بأمراض الشبكية .

طرق العلاج:
إن إعتلال الشبكية التشعبي قد يؤدي إلى ضعف البصر أو فقدانه نتيجة النزيف و إنفصال الشبكية .
التدخل العلاجي دائماً يُوصى به في الحالات التشعبية كالنزيف و النمو السريع للشعيرات الدموية الجديدة أو في حالات تكوّن الأوعية الدموية في العين التي فقدت البصر سابقاً .
إن الهدف من العلاج المبكر هو منع تكوين الأوعية الدموية الجديدة الغير طبيعية قبل أن تصل إلى مرحلة النزيف و إنفصال الشبكية .
و من التقنيات المستخدمة في منع نمو الأوعية الدموية الغير طبيعية :
• العلاج بالتبريد
• العلاج بالإنفاذ الحراري
• التخثر الضوئي بالليزر, والأثار الجانبية فيها أقل من الطرق السابقة .





إذا كان هناك إنفصال في الشبكية أو نزف في الزجاجية , فإن الأمر عادةً يتطلب إلى عمليات جراحية .
و تشمل هذه التقنيات الجراحية : إستئصال الزجاجية مع تحزيم صلبة العين أو بدونها .
بالرغم من إن هذه العمليات الجراحية الدقيقة قد تُحسن البصر لدى الكثير من مرضى الأنيميا المنجلية الذين يعانون من إعتلال الشبكية إلا إنه ينبغي معرفة أن هذه الجراحة قد تحتوي على مخاطر و مضاعفات سواء كان ذلك أثناء أو بعد العملية الجراحية بما فيها :أسكيمية البصر ., نزف متكرر , إرتفاع ضغط العين.
و لتقليل من هذه المخاطر :
يوصى عادةً بـ تبديل 50- 60% من الدم بخلايا دم حمراء طبيعية قبل الجراحة (أي إزالة كمية من دم المريض بالأنيميا المنجلية و إعطائه فوراً دم طبيعي بنفس الكمية الذي خسرها).
عملية تبديل الدم أيضاً لا تخلو من المخاطر بما في ذلك ردود فعل الجهاز المناعي ,و إحتمال إنتقال الأمراض المعدية كالإيدز و إلتهاب الكبد الوبائي .
و ينبغي مناقشة أضرار و منافع عملية تبديل الدم إذا دعى الأمر إلى ذلك.
يوجد هناك طرق بديلة( غير عملية تبديل الدم ) وهي إستخدام ( hyperbaric chamber) لتزويد الدم بالأكسجين . لكن هذه المعدات قد تكون غير ملائمة و غير متواجده , على أية حال إن تزويد الدم بالأكسجين أثناء او بعد العملية يقلل من حدوث المضاعفات مثل الأسكيمية و موت الأنسجة .

متى نستشير طبيب العيون ؟
نقوم بإستشارة طبيب العيون و أخصائي أمراض الشبكية فوراً عندما يتعرض مريض فقر الدم النجلي أو حامل الأنيميا المنجلية إلى إصابة في عينه (صدمة أو رض) في عينه .
إن إصابة الجزء الامامي من العين قد يسبب نزيف في غرفة العين الأمامية (و هي بين العدسة و القرنية) فيسمح للخلايا المنجلية سد ممرات التدفق فيرتفع ضغط العين. إن السائل الموجود في الغرفة الإمامية يحتوي على مستوى عالي من الأسكوربيت (حمض الأسكوربيك) و يكون الأوكسجين و PH نسبيباً منخفض (أي إن السائل حامضي) , مما يزيد من تمنجل الخلايا فيؤدي إلى إنسداد الشعيرات الدموية و ارتفاع ضغط العين.
إن إرتفاع خفيف في ضغط العين في مرضى فقر الدم المنجلي قد يسبب إنخفاض في تروية العصب البصري و الشبكية مما يُعرِض العين لخطر إنسداد الشريان الشبكي , و ضمور بصري أسكيمي.وهؤلاء المرضى قد يحتاجون إلى جراحة عاجلة في غرفة العين الأمامية.
عندما تكون الإصابة في الجزء الجانبي , فان أي تغيرات حادة في النظر لدى مريض فقر الدم المنجلي ينبغي عليه المتابعة عند إخصائي العيون للتقييم الشامل .



الملخص :
ينبغي بدء العلاج في المرحلة الثالثة قبل حدوث نزيف في الجسم الزجاجي أو إنفصال الشبكية .
في المرحلة الثانية يُفضل إستخدام التخثر الضوئي بالليز (المبعثر) لعلاج الأسكيمية الشبكية القريبة من نسيج الشعيرات الدموية الغير طبيعية .كذلك التخثر الضوئي المباشر للأوعية المغذية أيضاً يُعالج المرحلة الثانية , لكن ينبغي فقط إستخدامه عندما تفشل الطريقة الأولى في وقف نمو الأوعية الدموية الغير طبيعية و ذلك نظراً لإرتفاع إحتمالات المضاعفات مثل إنفصال الشبكية و نمو الأوعية الدموية الغير طبيعية من المشيمية إلى الجسم الزجاجي .اما في الحالات المتقدمة كنزيف الزجاجية و إنفصال الشبكية , تُستخدَم تقنيات الجراحة الدقيقة .
ينبغي التفكير جيداً بمخاطر و فوائد تبديل دم المريض قبل العملية الجراحية.

نصائح:
• ينبغي على جميع مرضى فقر الدم المنجلي بالخضوع لفحص العين سنوياً عند إخصائي العيون وأمراض الشبكية .
• ينبغي على المريض مراجعة طبيب العيون فوراً عندما يلاحظ بأن هناك تغيُّر في نظره.
• إنسداد الشريان الشبكي المركزي الذي ينتج عنه فقدان البصر , هو أحد الحالات الطارئة التي تحتاج إلى العلاج خلال دقائق أو ساعات من ظهور الأعراض .
• يتكون العلاج من: التزويد بالأكسجين بالإضافة إلى خفض ضغط العين السريع بإستخدام التقنيات الطبية و الجراحية.
• فقدان البصر نتيجة النزيف أو إنفصال الشبكية يتطلب أيضاً إلى العناية العاجلة خلال 24-48 ساعة .
• ينصح مريض فقر الدم المنجلي الذي يعاني من أمراض بصرية أو الذي لديه إصابات في العين إن يُفحَص فوراً من قبِل أخصائي عيون نظراً لتزايد خطر فقدان البصر نتيجة إرتفاع ضغط العين المرتبط بنزيف غرفة العين الأمامية
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 11-Aug-2009, 10:54 PM   #103
سوزان


مشرف عام و مشرف قسم التمثيل الغذائي و التغذية
 
الصورة الرمزية سوزان
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 701
تاريخ التسجيل: Mar 2005
مــكان الإقامـة: Saudi Arabia
المشـــاركـات: 9,913
مــرات الشكر: 350
نقـاط الترشيح: 1011
نقـــاط الخبـرة: 462
...

افتراضي

جزاك الله خير دمعه حنين





ما قيمة العيش إن لم نجعل الحياة أسهل على بعضنا البعض

http://files.mothhelah.com/img/goN48651.jpg


http://www.werathah.com/posters/meta.../NS_banner.gif

(لقاء الداون - التمثيل الغذائي)

Work with passion cuz passion
is more important than ur Knowledge


-Suz-


سوزان غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 12-Aug-2009, 01:05 AM   #104
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

شكراً أختي سوزان

جزاك الله خير

البركة في أخواتي و الدكتور عبد الرحمن

وفقنا الله و إياكم لكل خير
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 13-Aug-2009, 04:19 AM   #105
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي



هذه العنواين المقترحة في بداية الموضوع

- الأسئلة المتكررة

-موضوع نسب إنتشار المنجلية

-تأثير المرض على النفسية

- السكلر و الزواج
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 13-Aug-2009, 08:31 PM   #106
شذى الإيمان
مشرف قسم الاعصاب الوراثية
 
الصورة الرمزية شذى الإيمان
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 6039
تاريخ التسجيل: Apr 2008
مــكان الإقامـة: بلاد الشام
المشـــاركـات: 4,111
مــرات الشكر: 84
نقـاط الترشيح: 425
نقـــاط الخبـرة: 103
...

افتراضي

هل أكمل مراجعة ؟؟

سأكمل من حيث توقفت .......





ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ

قال تعالى :
" ... إِنْ أُرِيدُ إِلّا الِإصْلاحَ مَا استَطَعتُ وَمَا تَوْفِيقِي إِلّا بِاللّهِ عَلَيْهِ تَوَكَلْتُ وَإِلَيْهِ أُنِيبُ "
سورة هود (88)

قال بعض السلف :
"إذا أرت أن تعرف قدرك عند الله فانظر إلى قدر القرآن عندك"


شذى الإيمان غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 13-Aug-2009, 11:06 PM   #107
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

شذى الإيمان

كملي المراجعة من المشاركة 101

جزاك الله خير
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 12:13 AM   #108
Abdulrahman Alswaid


مدير عام موقع و منتدى الوراثة الطبية
 
الصورة الرمزية Abdulrahman Alswaid
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 1
تاريخ التسجيل: Apr 2002
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 19,306
مــرات الشكر: 711
نقـاط الترشيح: 5
نقـــاط الخبـرة: 2538
...

افتراضي

السلام عليكم

تمت مراجعة جميع المواضيع ما عدى
موضوع الحمل لان الترجمة تحتاج مراجعة لان جزء كبير منها لم ينقح حيث انه استعمل الترجمة الاكترونية و لم تراجع


ايضا لم اراجع بعد العين و المنجلية و باذن اكملة قريبا


الاخت شذى
لعلك تراجعين ما قمت بمراجعته علما ان هناك جزء سبق ان قمت بمراجعته فلعلك تنتهي لذلك


اختي دمعة ( و ليس صدى ههه)

اعتقد انه من المناسب لو نجمع الاسئلة المتكررة المنشورة بالانجليزي عن مرض المنجلية
و ثم نحذف المكرر منها و نترجمة ثم نضيف عليها ما نريد

ما رأيك؟






:: حملات الوراثة 2013 نفخر بها و يشرفنا تصفحك لها ::













ارجو مساعدتنا في نشر رقم الاشتراك بالواتس اب... شكراً

:: صفحات التواصل الاجتماعي لموقع الوراثة الطبية ::

----تويتر------الفيسبوك






[/CENTER]
عبدالرحمن السويد
استشاري طب الاطفال و الامراض الوراثية
http://www.werathah.com/
تنبيه : إن المعلومات الطبية والعلاجية الواردة في هذا الموقع قد روعي فيها الدقة والتوثيق العلمي قدر الإمكان،
وذلك بغرض المعرفة والإطلاع فقط وينصح باستشارة الطبيب المختص عند الحاجة

Abdulrahman Alswaid غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 05:48 AM   #109
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

و عليكم السلام و الرحمة

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة
اختي دمعة ( و ليس صدى ههه)

اعتقد انه من المناسب لو نجمع الاسئلة المتكررة المنشورة بالانجليزي عن مرض المنجلية
و ثم نحذف المكرر منها و نترجمة ثم نضيف عليها ما نريد

ما رأيك؟


هههه

تمام ..

دكتور طيب وش رايك نجمع الأسئلة المتكررة بهذه الطريقة و نقسمها إلى موضوعات : <<<للترتيب
الأسئلة المتكررة عن الأنيميا المنجلية و الحامل للمنجلية
الأسئلة الخاصة بالمنجلية و العمليات
الأسئلة الخاصة بنوبات الألم و المضاعفات... وهكذا
همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 12:00 PM   #110
Abdulrahman Alswaid


مدير عام موقع و منتدى الوراثة الطبية
 
الصورة الرمزية Abdulrahman Alswaid
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 1
تاريخ التسجيل: Apr 2002
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 19,306
مــرات الشكر: 711
نقـاط الترشيح: 5
نقـــاط الخبـرة: 2538
...

افتراضي

نعم مناسب
لكن خلينا نجمعها و نشوف هل هي كثيرة ام لا


تصفحت مجموعة من المواقع و هذا ما وجدت

-----------


What is sickle cell disease?
Sickle cell disease, also called sickle cell anemia, is a hereditary (you inherit it from your parents) problem that causes a type of faulty hemoglobin in red blood cells. Hemoglobin carries oxygen in the blood.

Normal red blood cells are disc-shaped and very flexible. In sickle cell disease, some red blood cells can change shape so that they look like sickles or crescent moons. Because of their shape, they don't move well through the smallest blood vessels. This can stop or slow blood flow to parts of the body, causing less oxygen to reach these areas. The sickle cells also die earlier than normal blood cells, which can cause a shortage of red blood cells in the body. There is no cure for sickle cell disease.

What causes sickle cell disease?

Sickle cell disease is an inherited disease caused by a genetic mutation. Genes are found on structures in the cells of our body called chromosomes. There are normally 46 total, or 23 pairs, of chromosomes in each cell of our body. The 11th pair of chromosomes contains a gene responsible for normal hemoglobin production.

A mutation or error in this gene is what causes sickle cell disease. This mutation is thought to have originated in areas of the world where malaria was common, since people with sickle trait have low risk of geting malaria. The sickle trait actually protects them from the parasite that causes malaria, which is carried by mosquitoes. Malaria is most often seen in Africa and in the Mediterranean area of Europe.

Children who inherit the genetic mutation from both parents will have sickle cell disease. Children who inherit the mutation from only one parent will not have the disease, but will carry the trait for it and can pass it on to their children.

How common is Sickle Cell Anemia?


Sickle cell anemia affects millions of people throughout the world. It is particularly common among people whose ancestors come from sub- Saharan Africa; Spanish speaking regions (South America, Cuba, Central America); Saudi Arabia; India; and Mediterranean countries, such as Turkey, Greece, and Italy.

In this country, it affects approximately 72,000 people, most of whose ancestors, come from Africa. The disease occurs in approximately 1 in every 500 African-American births and 1 in every 900 Hispanic American births.

Approximately 2 million Americans, or 1 in 12 African Americans, and 1 in 16 Hispanic carry the sickle cell trait.


What are the symptoms of sickle cell disease?

The following is a list of symptoms and complications associated with sickle cell disease. However, each individual may experience symptoms differently. Symptoms and complications may include, but are not limited to, the following:

* anemia - the most common symptom of all the sickle cell diseases. In sickle cell disease, red blood cells are produced but then become deformed into the sickle shape, which causes red blood cells to lose their oxygen carrying capacity. The body subsequently becomes dehydrated, or with a fever. This sickle shape makes the cells stiff and sticky causing them to become stuck in the vessels, destroyed by the spleen, or simply die because of their abnormal function. The decrease in red blood cells causes anemia. Severe anemia can make a person pale and tired, and makes the person's ability to carry oxygen to the tissues more difficult. Healing and normal growth and development may be delayed because of chronic anemia.


*Infection: Kids with sickle cell disease are at increased risk for certain bacterial infections. It's important to watch for fevers of 101° F (38° C) or higher, which could signal an infection. Children with sickle cell disease and fever should be seen by a doctor

* jaundice, or yellowing of the skin, eyes, and mouth - a common sign and symptom of sickle disease. Sickle cells do not live as long as normal red blood cells and, therefore they are dying more rapidly than the liver can filter them out. Bilirubin (which causes the yellow color) from these broken down cells builds up in the system causing jaundice.

* pain crisis, or sickle crisis - when the flow of blood is blocked to an area because the sickled cells have become stuck in the blood vessel. These are also called "vasoocclusive crises." The pain can occur anywhere, but most often occurs in the chest, arms, and legs. Painful swelling of the fingers and toes, called dactylitis, can occur in infants and children under 3 years of age. Priapism is a painful sickling that occurs in the penis. Any interruption in blood flow to the body can result in pain, swelling, and possible death of the surrounding tissue not receiving adequate blood and oxygen.

* acute chest syndrome - when sickling is in the chest. This can be a life-threatening complication of sickle cell disease. It often occurs suddenly, when the body is under stress from infection, fever, or dehydration. The sickled cells stick together and block the flow of oxygen in the tiny vessels in the lungs. It resembles pneumonia and can include fever, pain, and a violent cough. Multiple episodes of acute chest syndrome can cause permanent lung damage.

* splenic sequestration (pooling) - crises are a result of sickle cells pooling in the spleen. This can cause a sudden drop in hemoglobin and can be life threatening if not treated promptly. The spleen can also become enlarged and painful from the increase in blood volume. After repeated episodes of splenic sequestration, the spleen becomes scarred, and permanently damaged. Most children, by the age of 8 years old, do not have a functioning spleen either from surgical removal, or from repeated episodes of splenic sequestration. The risk of infection is a major concern of children without a functioning spleen. Infection is the major cause of death in children under the age of 5 years in this population.


*Aplastic crisis: This is when the bone marrow temporarily slows its production of RBCs due to infection or another cause, resulting in a serious drop in RBCs and severe anemia. Signs include paleness, fatigue, and rapid pulse.

*Hand-foot syndrome (also called dactylitis): This painful swelling of the hands and feet may be the first sign of sickle cell anemia in some infants.


* stroke - another sudden and severe complication of persons with sickle cell disease. The misshapen cells can block the major blood vessels that supply the brain with oxygen. Any interruption in the flow of blood and oxygen to the brain can result in devastating neurological impairment. Having had one stroke, a person is 60 percent more likely to have a second and third stroke.

* Delayed growth: Anemia slows the rate of growth because the body's cells don't get the oxygen they need to grow. Children and adults with sickle cell anemia often have a smaller build than other people of the same age.
* Eye problems: The eye can be damaged by the lack of oxygen; it can be serious enough to cause blindness

Any and all major organs are affected by sickle cell disease. The liver, heart, kidneys, gallstone, eyes, bones, and joints can suffer damage from the abnormal function of the sickle cells and their inability to flow through the small blood vessels correctly. Problems may include the following:

* increased infections
* leg ulcers
* bone damage
* early gallstones
* kidney damage and loss of body water in the urine
* eye damage

The symptoms of sickle cell disease may resemble other blood disorders or medical problems. Always consult your physician for a diagnosis.



What is a sickle cell crisis?
A sickle cell crisis happens when sickled red blood cells block small blood vessels that carry blood to your bones. This causes pain that can begin suddenly and last several hours to several days. You might have pain in your back, knees, legs, arms, chest or stomach. The pain can be throbbing, sharp, dull or stabbing. How often and how bad the pain gets varies a lot from person to person and from crisis to crisis.

You might be able to treat your pain crisis at home with medicines that you take by mouth. If these medicines don't control your pain, or if you can't keep fluids down, you might need to be treated in the emergency department. If your pain still isn't controlled or you have other problems, you might need to be treated in the hospital.



What causes a sickle cell crisis?
Most of the time, you won't know what caused your sickle cell crisis. A crisis usually has more than one cause. However, you can do several things to help keep a crisis from occurring:

* Don't smoke. If you do smoke, quit.
* Exercise regularly but not so much that you become really tired. When you exercise, drink lots of fluids.
* Drink at least 8 glasses of water a day, especially during warm weather.
* Reduce or avoid stress. Talk to your doctor if you're depressed or have problems with your family or job.
* Treat any infection as soon as it occurs. When in doubt, see your doctor.
* Wear warm clothes outside in cold weather and inside in air-conditioned rooms during hot weather. Also, don't swim in cold water.
* Tell your doctor if you think you might have a sleep problem, such as snoring, or if you sometimes stop breathing for short periods of time during sleep (called apnea).
* If you have another medical condition, like diabetes, get treatment and control the condition.
* If you are pregnant or plan to become pregnant, get early prenatal care.
* Only travel in commercial airplanes. If you have to travel in an unpressurized aircraft, talk to your doctor about extra precautions.


What medicines can I use at home to control my pain?
Some over-the-counter medicines might help relieve mild pain. Taking acetaminophen (one brand name: Tylenol) or aspirin might help. Medicines like ibuprofen (two brand names: Advil, Motrin) or naproxen sodium (brand name: Aleve) might help if you can safely take these medicines. However, talk to your doctor before you take any medicine for your pain.

If you have moderate to severe pain, your doctor might prescribe a prescription pain reliever. Make sure to carefully follow your doctor's instructions for taking the medicine.


What else can I do to control the pain?
A heating pad, hot bath, rest or massage might help. Physical therapy to relax and strengthen your muscles and joints might lessen your pain. Individual counseling, self-hypnosis and activities to keep you from thinking about your pain (such as watching television or talking on the telephone) might also help.

It's important for you to have a positive attitude, create a supportive environment, and develop coping skills to help you deal with the disease. Strong family relationships and close personal friends can be helpful. A support group might also help you cope with the disease.

Work with your family doctor to set goals for coping with pain. Becoming more actively involved in your treatment will help you better manage the disease.


what are the most common forms of sickle cell gene ?

* Sickle cell trait
The person is carrying the defective gene, HbS, but also has some normal hemoglobin, HbA. This is referred to as HbAS. Persons with sickle cell trait are usually without symptoms of the disease. Mild anemia may occur. Under intense, stressful conditions, exhaustion, hypoxia (low oxygen), and/or severe infection, the sickling of the defective hemoglobin may occur and result in some complications associated with the sickle cell disease.

* Sickle cell anemia
The person has most or all of the normal hemoglobin (HbA) replaced with the sickle hemoglobin (HbS). This is referred to as HbSS. It is the most common and most severe form of the sickle cell variations. These persons suffer from a variety of complications due to the shape and thickness of the sickled cells. Severe and chronic anemia is also a common characteristic for children with HbSS.

* Sickle cell - hemoglobin C disease
The person has both HbS and HbC. This is often referred to as HbSC. Hemoglobin C causes red blood cells, called target cells, to develop. Having just some hemoglobin C and normal hemoglobin, a person will not have any symptoms of anemia. However, if the sickle hemoglobin S is combined with the target cell, some mild to moderate anemia may occur. These persons often suffer some of the complications associated with HbSS, sickle cell disease, but to a milder degree. Vasoocclusive crises (the flow of blood is blocked because the sickled cells have become stuck in the blood vessels), organ damage from repeated sickling and anemia, and high risk for infection are all similar traits for HbSS and HbSC.

* Sickle cell - hemoglobin E disease
This variation is similar to sickle cell-C disease except that an element has been replaced in the hemoglobin molecule. This variation is often also seen in Southeast Asia populations. Some persons with hemoglobin E disease are without symptoms. However, under certain conditions, such as exhaustion, hypoxia, severe infection, and/or iron deficiency, some mild to moderate anemia may occur.

* Hemoglobin S-beta-thalassemia
This involves an inheritance of both the thalassemia and sickle cell genes. The disorder produces symptoms of moderate anemia and many of the same conditions associated with sickle cell disease, to a milder degree.

All forms of sickle cell disease can exhibit the complications associated with the disease. Persons with HbSS, however, are the most severely affected.






Is there a test for sickle cell disease?

Doctors diagnosis sickle cell through a blood test that checks for hemoglobin S - the defective form of hemoglobin. To confirm the diagnosis, a sample of blood is examined under a microscope to check for large numbers of sickled red blood cells - the hallmark trait of the disease.

In more than 40 states, testing for the defective sickle cell gene is routinely performed on newborns.

Sickle cell disease can also be detected in an unborn baby. Amniocentesis, a procedure in which a needle is used to take fluid from around the baby for testing, can show whether the fetus has sickle cell disease or carries the sickle cell gene. If the test shows that the child will have sickle cell disease, some parents may choose not to continue the pregnancy. Genetic counselors can help parents make these difficult decisions.

A new technique used in conjunction with in vitro fertilization, called pre-implantation genetic diagnosis (PGD), enables parents who carry the sickle cell trait to test embryos for the defective gene before implantation, and to choose to implant only those embryos free of the sickle cell gene.

What is the Treatment for sickle cell disease:

Specific treatment for sickle cell disease will be determined by your physician based on:

* your age, overall health, and medical history
* extent of the disease
* your tolerance for specific medications, procedures, or therapies
* expectations for the course of the disease
* your opinion or preference

Early diagnosis and prevention of complications is critical in sickle cell disease treatment. Treatment may include:

* pain medications (for sickle cell crises)

* drinking plenty of water daily (eight to 10 glasses) or receiving fluid intravenously (to prevent and treat pain crises)

* blood transfusions
For anemia and to prevent stroke, blood transfusions may be used. Transfusions are also used to dilute the HbS with normal hemoglobin to treat chronic pain, acute chest syndrome, splenic sequestration, and other emergencies.

* penicillin (to prevent infections)

* folic acid (to help prevent severe anemia)

* hydroxyurea
Hydroxyurea is a medication that has recently been developed that may help reduce the frequency of pain crises and acute chest syndrome. It may also help decrease the need for frequent blood transfusions. The long-term effects of the medication, however, are unknown.

* bone marrow transplant
Bone marrow transplant has been effective in curing some persons with sickle cell disease; the decision to undergo this procedure is based on the severity of the disease and ability to find a suitable bone marrow donor. These decisions need to be discussed with your physician.

How I care for my Child

Your child should receive regular care from your primary care doctor as well as a hematologist (a blood specialist) or a sickle cell specialty clinic. It's important to share your concerns and discuss any new symptoms or complications with your child's health care team.

Your child also should drink lots of fluids, get plenty of rest, and avoid extreme temperatures.

Most people with sickle cell disease now live into middle age and often well beyond. A critical time is the first few years of life, which is why early diagnosis and treatment are so important.



Can a person catch sickle cell disease from someone who has it?
No. The disease is not contagious. It is inherited. To inherit the disease, a child must receive two sickle cell genes, one from each parent.

Do we all have the same chance of inheriting sickle cell disease?
No. In the United States, most cases occur among African-Americans and Hispanic-Americans. About 1 in every 500 African-Americans and about 1 in every 1,000 to 1,400 Hispanic-Americans has sickle cell disease (2). It also affects people of Arabian, Greek, Maltese, Italian, Sardinian, Turkish and Indian ancestry.

Is sickle cell trait the same thing as sickle cell disease?
No. A person who inherits the sickle cell gene from one parent and the normal type of that gene from the other parent is said to have sickle cell trait. One in 12 African-Americans and 1 in 100 Hispanic-Americans has sickle cell trait (2, 9). They generally are as healthy as individuals who do not have the trait. Sickle cell trait cannot become sickle cell disease. However, when two people with sickle cell trait have a child, their child may inherit two sickle cell genes and have the disorder.



What are the chances that parents with sickle cell trait will pass it on to their children?
In each pregnancy of two parents who both have sickle cell trait, there is a:

* Fifty percent chance that the child will have the trait
* Twenty-five percent chance that the child will have sickle cell disease
* Twenty-five percent chance that the child will have neither the trait nor the disease

If only one parent has the trait and the other has no abnormal hemoglobin gene, there is no chance that their children will have sickle cell disease. However, there is a 50-50 chance of each child having the trait.



Can a woman with sickle cell disease have a safe pregnancy?
Yes. However, women with sickle cell disease are at increased risk for complications that can affect their health and that of their babies. During pregnancy, sickle cell disease may become more severe, and pain episodes may occur more frequently. A pregnant woman with sickle cell disease is at increased risk for miscarriage, for preterm labor, and for having a low-birthweight baby (10). However, with early prenatal care and careful monitoring throughout pregnancy, women with sickle cell disease can have a healthy pregnancy. Treatment with hydroxyurea is not recommended during pregnancy because it can increase the risk of birth defects (10).


Is there a cure for sickle cell disease?
A small number of children with severe sickle cell disease have been cured through a blood stem cell transplant. The stem cells (immature cells that develop into blood cells) come from bone marrow, or less frequently from umbilical cord blood, usually donated by siblings who are a good genetic match. Most children with sickle cell disease, however, do not have siblings who are good genetic matches.

More than 200 children worldwide with sickle cell disease have had blood stem cell transplants, and about 85 percent of them appear to be cured of the disease (11). However, this approach carries a high risk: About 5 percent of children who underwent bone marrow transplants died. The transplant did not cure the disease in another 10 percent (11). Gene therapy may someday offer a cure with less risk.

What are some promising treatment developments?

The use of hydroxyurea has shown promising results on some adult sickle cell patients. It reduces the frequency of severe pain, acute chest syndrome and the need for blood transfusions.

Is it possible to detect Sickle Cell Anemia in an unborn baby?

Yes. By sampling the amniotic fluid or tissue taken from the placenta, doctors can tell whether a fetus has sickle cell anemia or sickle cell trait. This test can be done as early as the first trimester of pregnancy.

Chorionic Villus Sampling is also another prenatal test. Chorionic villus sampling or CVS is a test done during early pregnancy that can find certain genetic problems with the fetus. The test is commonly done when either you or the baby biology father has a disease that runs in the family. The test can be done as early as 10 to 12 weeks. You should consult with your physician for further information.

How can a patient, as well as their family and friends, be helped with coping with sickle Cell Anemia?

Sickle cell patients and their families may need help in handling the economic and psychological stresses of coping with this serious chronic disease. Sickle cell centers and clinics can provide information and counseling on handling these problems.

Parents should try to learn as much about the disease as possible so that they can recognize early signs of complications and seek early treatment.


رابط فيه صور
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/...CA_WhatIs.html






:: حملات الوراثة 2013 نفخر بها و يشرفنا تصفحك لها ::













ارجو مساعدتنا في نشر رقم الاشتراك بالواتس اب... شكراً

:: صفحات التواصل الاجتماعي لموقع الوراثة الطبية ::

----تويتر------الفيسبوك






[/CENTER]
عبدالرحمن السويد
استشاري طب الاطفال و الامراض الوراثية
http://www.werathah.com/
تنبيه : إن المعلومات الطبية والعلاجية الواردة في هذا الموقع قد روعي فيها الدقة والتوثيق العلمي قدر الإمكان،
وذلك بغرض المعرفة والإطلاع فقط وينصح باستشارة الطبيب المختص عند الحاجة

Abdulrahman Alswaid غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 02:21 PM   #111
شذى الإيمان
مشرف قسم الاعصاب الوراثية
 
الصورة الرمزية شذى الإيمان
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 6039
تاريخ التسجيل: Apr 2008
مــكان الإقامـة: بلاد الشام
المشـــاركـات: 4,111
مــرات الشكر: 84
نقـاط الترشيح: 425
نقـــاط الخبـرة: 103
...

افتراضي




المشاركة الأصلية كتبت بواسطة
لعلك تراجعين ما قمت بمراجعته علما ان هناك جزء سبق ان قمت بمراجعته فلعلك تنتهي لذلك
لم أعرف من أين بالضبط ؟؟

يمكن لأني غير متابعة !!

وأنا مستعدة





ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ

قال تعالى :
" ... إِنْ أُرِيدُ إِلّا الِإصْلاحَ مَا استَطَعتُ وَمَا تَوْفِيقِي إِلّا بِاللّهِ عَلَيْهِ تَوَكَلْتُ وَإِلَيْهِ أُنِيبُ "
سورة هود (88)

قال بعض السلف :
"إذا أرت أن تعرف قدرك عند الله فانظر إلى قدر القرآن عندك"


شذى الإيمان غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 07:48 PM   #112
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

هل هذا مناسب للترجمة ؟؟؟



My child has sickle cell disease and is scheduled to have surgery with anesthesia, should I be worried?

No. Anesthesiologists are aware of the interaction between anesthesia and the medical problems associated with sickle cell disease. It is best to check with your anesthesiologist and alert him/her to your child's condition and inquire about any specific information the anesthesiologist may need to properly care for your child.

What can I do as a parent to ensure my child is properly prepared for surgery and anesthesia?

It is very important to have a note from the hematologist concerning your child's sickle cell status, recent illnesses, hospitalizations, laboratory results and history of blood transfusions in anticipation of your child's surgery. Also, like any other child coming for surgery, please follow the preoperative instructions provided by your doctor.
Your child may be at a higher risk for a sickle cell crisis if he/she is denied liquids for a prolonged period. Therefore, try to make arrangements for minimizing this time by discussing it with your surgeon and/or the anesthesiologist. Some hospitals require intravenous fluid hydration prior to surgery, and if this is the case, it may be best to let your child know ahead of time and explain the reason for the intravenous fluids.

Will my child need a blood transfusion?

This really depends on your child's type of sickle cell disease, severity of anemia and complexity of the operation. Children with sickle cell trait (AS) are treated in the same manner as any other child with normal hemoglobin (AA). However, children with sickle cell anemia (SS) tend to have chronic anemia (low blood count) and require periodic blood transfusions. Unfortunately, the exposure to multiple blood transfusions may make it difficult to find compatible blood for your child, and therefore advance planning is necessary with your hematologist, the surgeon and anesthesiologist.
What should I expect after the operation in the recovery room?

If your child has sickle cell anemia, they will probably receive oxygen on arrival to the recovery room, and depending on how your child is recovering, the extra oxygen may be continued for a longer period of time. Intravenous fluids will be continued and pain medication will be provided as needed. When your child has met the discharge criteria, he/she may go home if they are an outpatient, or be discharged to their hospital room.


Why is the spleen removed in some patients?

Answer The main function of the spleen is to filter the blood, and take out damaged red blood cells and bacteria. People with sickle cell disease lose this spleen filtering function very early in life, because the sickle red blood cells clog the filters all of the time. When a spleen gets to be large in a person with sickle cell disease, it is probably not doing any useful filtering at all. The enlarged spleen may only be causing problems of pain or trapping blood without filtering it. Studies show that having the spleen removed by surgery does not change the blood counts or the chances of infection (which are high in sickle cell disease, with or without spleen surgery).


How is the spleen removed?

The traditional approach is through an incision in the left upper abdomen. A new approach gaining in favor is laparoscopic splenectomy, which involves much smaller incisions that allow a periscope-like surgical tool access to the spleen. Using this special tool, the surgeon is able to tie off the blood vessels, put a plastic bag around the spleen, and carefully remove it in pieces small enough to fit through the small incisions.

What happens after splenectomy?

Your child will recover in the hospital from his surgical wounds, receive intravenous fluids until he is able to drink well, and receive postoperative pain medications. Most doctors also keep children on long-term oral antibiotics to reduce the chances of a serious bacterial infection in the future.

What happens if the spleen is not removed in a child with sickle cell?

Some children suffer episodes of splenic sequestration and require chronic blood transfusions--a preventive measure associated with its own potential risks and complications. In some children, the spleen may never cause splenic sequestration, but it becomes scarred and useless, its red blood cell filtering capability overwhelmed, and its immunologic function destroyed.










يا مَنْ سَعِدَ بِرَحْمَتِهِ الْقاصِدُونَ، وَلَمْ يَشْقَ بِنِقْمَتِهِ الْمُسْتَغْفِرُونَ، كَيْفَ أَنْسَاكَ وَلَمْ تَزَلْ ذاكِرِي؟! وَكَيْفَ أَلْهُو عَنْكَ وَأَنْتَ مُراقِبِي؟!

يصبرني نداء الحُب إن تعشقه فانتظري

و قد تيمتني حُباً إلى ان تاه بي عُمري

همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 14-Aug-2009, 10:25 PM   #113
غدير97
 
الصورة الرمزية غدير97
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 6645
تاريخ التسجيل: Aug 2008
مــكان الإقامـة: غزه فلسطين
المشـــاركـات: 823
مــرات الشكر: 59
نقـاط الترشيح: 94
نقـــاط الخبـرة: 10
...

افتراضي

طفلي وقد المنجل مرض الخلية ، ومن المقرر أن يكون مع التخدير لعملية جراحية ، وينبغي أن أكون قلقا؟
ندرك التفاعل بين رقم Anesthesiologists التخدير الطبي والمشاكل المرتبطة المنجل خلية المرض. فمن الأفضل للتحقق مع طبيب التخدير وتنبيه له أن طفلك شرط والاستفسار عن أي معلومات محددة بشأن طبيب التخدير بشكل صحيح قد تحتاج إلى رعاية طفلك.


ما الذي يمكنني فعله بوصفه أحد الوالدين لضمان طفلي يتم اعداده على نحو صحيح لجراحة وتخدير؟


ومن المهم جدا أن يكون علما من hematologist المتعلقة كلفط خلية المنجل ، في الآونة الأخيرة من الأمراض ، والمستشفيات ، والنتائج المختبرية ، وتاريخ نقل الدم تحسبا لطفلك لعملية جراحية. أيضا ، مثل أي طفل آخر المقبلة لعملية جراحية ، يرجى اتباع التعليمات preoperative التي يقدمها الطبيب.
طفلك قد تكون أكثر عرضة لمرض خلية الأزمة إذا كان فإنها تحرم من السوائل لفترة طويلة. لذلك ، في محاولة لاتخاذ الترتيبات اللازمة لتقليل هذه المرة مناقشة الأمر مع الجراح الخاص بك و / أو طبيب التخدير. بعض المستشفيات تتطلب السوائل الوريدية الماء قبل الجراحة ، وإذا كان هذا هو الحال ، قد يكون من الافضل السماح لطفلك يعرف قبل الموعد المحدد ، وتوضح سبب للسوائل في الوريد


وسوف يكون طفلي في حاجة إلى نقل دم؟

[هذا في الواقع يعتمد على طفلك نوع خلية المنجل والمرض ، وشدة فقر الدم وتعقيد العملية. الأطفال الذين يعانون من مرض الخلية السمات (ع) وتعامل بنفس الطريقة التي يعامل بها أي طفل آخر مع الهيموجلوبين الطبيعي (أ أ). بيد أن الأطفال الذين يعانون من مرض فقر الدم خلية (س) تميل إلى فقر الدم المزمن (عد الدم المنخفض) ، وتحتاج إلى عمليات نقل الدم الدوري. ومما يؤسف له أن تعرض لعدة عمليات نقل الدم قد يجعل من الصعب العثور على متوافق الدم لطفلك ، وبالتالي لا بد من التخطيط المسبق لديكم hematologist ، طبيب جراح وطبيب التخدير

ماذا يجب أن أتوقع بعد العملية في غرفة الإنعاش؟

إذا كان طفلك قد مرض فقر الدم والخلايا ، فإنها من المحتمل أن تحصل على وصول الأوكسيجين إلى غرفة الإنعاش ، واعتمادا على كيفية طفلك للشفاء ، والاكسجين الاضافي قد يكون استمر لفترة أطول من الزمن. السوائل التي تحقن في الوريد ، وسوف يستمر الألم وسيتم توفير الأدوية حسب الحاجة. طفلك عندما اجتمع تصريف المعايير ، فله العودة إلى ديارهم إذا كانوا في العيادة الخارجية ، وينبغي الوفاء بها ، أو إلى غرفة المستشفى.

لماذا هو ازالة الطحال في بعض المرضى

الجواب وتتمثل المهمة الرئيسية للالطحال هو ترشيح الدم ، وتأخذ بها تلف خلايا الدم الحمراء والجراثيم. الناس مع مرض مرض الخلية تفقد هذا الترشيح وظيفة الطحال في وقت مبكر جدا من الحياة ، لأن خلايا الدم الحمراء المنجل تسد المرشحات كل الوقت. الطحال عندما يحصل ان تكون كبيرة في شخص المنجل خلية المرض ، قد لا يكون من المفيد القيام بأي الترشيح على الإطلاق. الموسع الطحال لا يجوز التسبب في مشاكل من الألم أو محاصرة الدم دون الترشيح. وتشير الدراسات إلى أن لديها عن طريق جراحة ازالة الطحال لا يغير دم تهم أو احتمالات الإصابة (التي هي مرتفعة في خلية المنجل والمرض ، مع أو بدون جراحة الطحال).


كيف يتم ازالة الطحال؟


النهج التقليدي من خلال شق في البطن العلوية اليسرى. نهج جديد في كسب رضا laparoscopic استئصال الطحال ، والذي ينطوي على الكثير من الشقوق الصغيرة التي تتيح للبيريسكوب تشبه الجراحية أداة للوصول إلى الطحال. باستخدام هذه الأداة الخاصة ، الجراح قادر على التعادل خارج الأوعية الدموية ، ووضع كيس من البلاستيك في أنحاء الطحال ، وعناية في إزالة قطع صغيرة بما يكفي لائقا من خلال شقوق صغيرة
ماذا يحدث بعد استئصال الطحال؟
ماذا يمكن أن يحدث اذا الطحال لا أزال طفلا في زنزانة مع المنجل؟


طفلك سوف يتعافى في المستشفى من جروح الجراحية ، والحصول على السوائل التي تحقن في الوريد حتى انه قادر على الشراب ، والألم بعد عملية الحصول على الأدوية. معظم الأطباء أيضا إبقاء الأطفال على المدى الطويل شفوي المضادات الحيوية لتقليل فرص العدوى البكتيرية خطيرا في المستقبل.
ماذا يمكن أن يحدث اذا الطحال لا أزال طفلا في زنزانة مع المنجل؟
بعض الأطفال يعانون من نوبات الحراسة والتهاب الطحال مزمنة تتطلب نقل الدم -- وقائي المرتبطة الخاصة بها المخاطر المحتملة والمضاعفات. في بعض الأطفال ، والطحال قد يسبب التهاب الطحال تنحية أبدا ، ولكنها تصبح عديمة الجدوى وروعتها ، وخلايا الدم الحمراء تصفية قدرة طغت ، والوظيفة المناعية المدمرة.





وصايا

لكل من وصل!!
المشاركة الأصلية كتبت بواسطة
لا تؤخر التوبة فإن الموت يأتي بغتة
وإذا كنت في الصلاة فاحفظ قلبك
وإن كنت على الطعام فاحفظ حلقك
وإن كنت في بيت الغير فاحفظ بصرك
وإن كنت بين الناس فاحفظ لسانك

غدير97 غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 15-Aug-2009, 10:58 AM   #114
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

شكراً أختي غدير , الله يعطيكِ العافية

ترجمة الأسئلة المتكررة الموضوعة في مشاركة الدكتور


....................................

ماهو مرض الأنيميا المنجلية ؟

هو مرض وراثي (ترثه من والديك ) يسبب نوعاً من الخلل في خلايا الدم الحمراء .
الهيموجلوبين يحمل الأكسجين في الدم .
خلايا الدم الحمراء الطبيعية تكون على شكل القرص و هي مرنه جداً. بينما في مرض الأنيميا المنجلية قد يتغير شكل خلايا الدم الحمراء إلى شكل الهلال أو المنجل , و بسبب شكلها فهي لا تتحرك بشكل جيد خلال الاوعية الدموية الصغيرة مما قد يؤدي ذلك إلى تباطؤ أو توقف تدفق الدم إلى أجزاء الجسم و بالتالي يقل وصول الأكسجين لهذه المناطق . الخلايا المنجلية أيضاً تموت في وقت أبكر من الخلايا الدم الطبيعية مما قد يسبب نقص خلايا الدم الحمراء في الجسم .
لا يوجد علاج لمرض الأنيميا المنجلية.

ما الذي يسبب مرض الأنيميا المنجلية ؟
الأنيميا المنجلية هو مرض وراثي تسببه طفرات جينية .
الجينات توجد على الكروموسومات الموجودة في خلايا الجسم .
يوجد في الشخص الطبيعي 46 كروموسوم (23 زوج من الكرموسومات) في كل خلية في الجسم .
الزوج الحادي عشر من الكرموسومات تحتوي على مورث (جين) مسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين الطبيعي .
هناك خلل أو طفرة في هذا الجين يسبب مرض الأنيميا المنجلية .
يعتقد إن هذه الطفرات نشأت في المناطق التي تنتشر فيها الملاريا , حيث إن الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية تقل لديهم مخاطر الملاريا . في الواقع إن الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية لديهم حماية من الطفيليات التي تسبب الملاريا التي تُنقل بواسطة البعوض . الملاريا تكثر في أفريقيا و منطقة البحر الأبيض المتوسط في أروبا .
الأطفال الذي يرثون الطفرة من كلا الوالدين سيصابون بمرض الأنيميا المنجلية . الأطفال الذين يرثون الطفرة من أحد الوالدين , لن يصابوا بمرض الأنيميا المنجلية لكن سيكونون حاملين للمرض و قد ينقول السمة لأبنائهم .
انتشار مرض فقر الدم المنجلي ؟
الأنيميا المنجلية يؤثر على الملايين من البشر في جميع أنحاء العالم . فهو منتشر بين الناس و لا سيما الأشخاص الذين من أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى , و المناطق التي تتحدث الللغة الأسبانية (أمريكا الجنوبية , كوبا , و أمريكا الوسطى ). , المملكة العربية السعودية و الهند و بلدان البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا و اليونان و ايطاليا .
في هذه البلد يؤثر على 72000 شخص تقريبا , معظمهم من من أصول أفريقية . هذا المرض يظهر تقريباً 1 في كل 500 مواليد الأمريكيين من أصول أفريقية , و 1 في كل 900 من المواليد الأمريكيين من أصل أسباني .
حوالي 2 مليون أمريكي , أو 1 في كل 12 شخص من أصل أفريقي , و 1 في كل 16 شخص من أصول أسبانية يحملون الأنيميا المنجلية (ناقلين للأنيميا المنجلية).

ماهي أعراض الأنيميا المنجلية ؟
كل شخص قد يتعرض لأعراض مختلفة . فما يلي سنذكر الأعراض و المضاعفات التي قد يتعرض لها المصاب بالأنيميا المنجلية – على سبيل المثال لا الحصر- .
- فقر الدم (الأنيميا): هو من أكثر الأعراض شيوعاً في مرض الأنيميا المنجلية .
في فقر الدم المنجلي , تُنتج خلايا الدم الحمراء ثم تصبح على شكل المنجل أو الهلال مما يجعل خلايا الدم الحمراء تفقد قدرتها على حمل الأكسجين . عندما يصاب الجسم بالجفاف أو الحمى يزداد التمنجل و تصبح الخلايا المنجلية صلبة و لزجة فتعلق بالأوعية الدموية و تتكسر بواسطة الطحال ., أو تموت ببساطة بسبب و ظيفتها الغير طبيعية . نقص خلايا الدم الحمراء يسبب فقر دم .
و فقر الدم الحاد قد يجعل المريض شاحب و متعب و يجعل قدرته على حمل الأكسجين إلى أنسجة أكثر صعوبةً. و قد يكون هناك تأخر في النمو و التطور الطبيعي و في الشفاء بسبب فقر الدم المزمن .

- العدوى : الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون بشكل متزايد ببعض الإلتهابات البكتيرية .
عند أرتفاع درجة الحرارة إلى 38 درجة مئوية أو أكثر (101 فهرنهايت) فإن ذلك قد يكون مؤشراً على الإصابة بالعدوى . و ينبغي للمريض الذهاب إلى الطبيب.

-اليرقان و إصفرار العينين و الجلد و الفم : فهي من الأعراض و العلامات الشائعة في مرض الانيميا المنجلية . الخلايا المنجلية لا تعيش مثل الخلايا الطبيعية فهي تموت و تتكسر بشكل أسرع من المعدل الطبيعي مما يؤدي ذلك إلى زيادة معدل البيليروبين ( اللذي يسبب اللون الأصفر) نتيجة التكسر , فيصعب على الكبد التخلص منه .

- نوبة الألم أو النوبة المنجلية : تحدث عندما يقل تدفق الدم بسبب إنسداد الأوعية الدموية .
و الألم قد يحدث في أي مكان , و لكن غالباً ما يحدث في الصدر و الذراعين و الساقين
.قد يظهر- في الرضع و الأطفال اللذين هم تحت سن الثالثة – إنتفاخ و تورم مؤلم في أصابع اليد و القدم .

الإنتصاب عند الذكور وهو تمنجل مؤلم يحدث في القضيب .أي إنقطاع تدفق الدم إلى الجسم , فينتج: ألم , وتورم , و إحتمال موت الأنسجة التي لا ترتوي بالدم و الأكسجين.

- متلازمة الصدر الحادة : هي نوبة منجلية في الصدر, و هي مشكلة خطيرة و قد تهدد حياة المريض و غالباً ما تحدث فجأة , عندما يتعرض الجسم إلى العدوى أو الحمى أو الجفاف .
فالخلايا المنجلية تلتصق مع بعضها و تسد تدفق الأكسجين في الأوعية الدموية الموجودة في الرئتين . فهي مشابهه للإلتهاب الرئوي , و قد تتضمن أرتفاع درجة الحرارة , و ألم , و سعال.
إن تكرار نوبات متلازمة الصدر الحادة قد يسبب ضرر دائم في الرئة .

- تشظي الطحال (sequestration splenic): هذه النوبات نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال . و قد تسبب إنخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين, و تهديد حياة المريض إذا لم يعالج فوراً. كما إنه قد يتضخم الطحال و يصبح مؤلماً نتيجة لتجمع الدم فيه.
و تكرار تشظي الطحال قد يسبب ضرر دائم في الطحال و يصبح الطحال scarred.
معظم الأطفال اللذين هم تحت سن الثامنة يفقدون وظائف الطحال إما بسبب إستئصال الطحال أو تكرار نوبات تشظي الطحال.
إن مخاطر العدوى هي أحد المخاوف من فقدان وظيفة الطحال . فالعدوى هي سبب رئيسي في وفاة الأطفال تحت سن الخامسة .

- النوبة اللاتنسيجية (aplastic crisis) : و تحدث نتيجة لتباطؤ الطحال في إنتاج خلايا الدم الحمراء بسبب عدوى أو سبب آخر , و يؤدي ذلك إلى إنخفاض في مستوى الهيموجلوبين و خلايا الدم الحمراء مسبباً فقر دم حاد , شحوب و إرهاق و تسارع في النبضات.

- متلازمة اليد – القدم ( تسمى أيضاً إلتهاب الأصابع): هو إنتفاخ أو تورم مؤلم في اليد و القدم و قد يكون من أول اعراض فقر الدم المنجلي التي تظهر في الرضع و الأطفال.

- الجلطة (السكتة الدماغية) : و هي مشكلة خطيرة و مفاجئة قد يتعرض لها المصاب بالأنيميا المنجلية .

إن الخلايا المنجلية قد تسد الأوعية الدموية التي تزود الدماغ بالأكسجين . أي إنقطاع في تدفق الدم و الأكسجين إلى المخ يؤدي إلى أضرار مدمرة في الجهاز العصبي .
بعد حدوث جلطة واحدة للمرضى , فإن 60% منهم قد يتعرضون لجلطة مرة آخرى.

- التأخر في النمو : فقر الدم يبطىء معدل النمو , لأن خلايا الجسم لا تحصل على الأكسجين اللذي تحتاجه للنمو.

الأطفال و البالغين المصابون بفقر الدم المنجلي كثيراً ما تكون بنيتهم أصغر من الآخرين اللذين هم من نفس العمر.

- مشاكل في العينين: العين قد تتضرر بسبب نقص الأكسجين , و قد تُصاب بمشاكل خطيرة تكفي لأنْ تكون سبباً في العمى .
- الأعضاء الرئيسية قد تتأثر بسبب الأنيميا المنجلية . كالكبد و القلب و الكلى المرارة , و العين , و العظام و المفاصل قد تضرر بسبب وظيفة الخلايا المنجلية الغير الطبيعية و الغير قادرة على التدفق بشكل صحيح خلال الأوعية الدموية الصغيرة.
المضاعفات قد تتضمن الآتي :
- زيادة العدوى
- تقرحات في الساق
- تضرر العظام
- حصوات في المرارة
- تضرر الكلية و فقدان الماء و سوائل الجسم في البول
- تضرر العين
إن أعراض فقر الدم المنجلي قد تشابه أعراض أمراض الدم الأخرى . فينبغي عليك استشارة الطبيب للتشخيص.

ماهي النوبات المنجلية (نوبات الألم)؟

عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تحمل الدم و الأكسجين للعظام فإنها تسبب ألم مفاجئ و قد يستمر لساعات و أيام .
قد يكون الألم في الظهر , الركبة , الساق , الذراع , الصدر , و المعدة.
فالألم قد يكون خفقان , حاد , طعنات , dull .
و الألم يختلف كثيراً من شخص لآخر و يختلف من نوبة لأخرى .
قد تستطيع التحكم بالألم في المنزل مع أخذ الأدوية عن طريق الفم .فإذا لم تستطع التحكم بالألم أو لم تستطع أخذ السوائل فإنك قد تحتاج إلى العلاج في قسم الطوارئ .و إذا استمر الألم و أصبح لديك مشاكل أخرى فإنك قد تحتاج إلى العلاج في المستشفى.

ما هي مسببات نوبات الألم ؟

في معظم الأحيان قد لا تعرف ما هو سبب نوبة الألم . عادةً نوبة الألم تحدث نتيجة لإجتماع أكثر من مسبب واحد . على أية حال , تستطيع أن تفعل عدة أشياء تساعدك للوقاية من نوبات الألم :

- امتنع عن التدخين . إن كنت مدخناً فتوقف عن ذلك.
- مارس الرياضة بشكل منتظم بدون الإفراط اللذي قد يتعبك , عند ممارستك للرياضة , تناول الكثير من الماء و السوائل .
- اشرب 8 أكواب من الماء على الأقل يومياً , خصوصا في الجو الحار .
- تجنب التوتر . تحدث مع طبيبك عندما تكون مكتئب أو عندما تعاني من مشاكل في المنزل او العمل .
- معالجة العدوى في أسرع وقت . ينبغي عليك استشارة الطبيب عندما تشك بإصابتك بالعدوى.
- ارتداء الملابس الدافئة و الغير ضيقة عندما يكون الطقس بارداً أو داخل الغرف المكيفة . بالإضافة لا تستحم بالماء البارد .
- إخبر طبيبك عندما تعتقد بأن لديك مشكلة في النوم مثل الشخير , أو إذا يتوقف التنفس لديك لفترات قصيرة أثناء النوم.
- إذا كانت لديك مشاكل صحية أخرى كمرض السكري , ينبغي عليك أن تأخذ العلاج و تسيطر على حالتك .
- إذا كنتِ حاملاً أو تخططين للحمل , فينبغي عليك الحصول على الرعاية قبل الولادة .
- إذا كنت تنوي السفر في الطائرات الغير مكيفة الضغط . ينبغي عليك محادثة الطبيب عن الاحتياطات الإضافية.


ما هي الادوية التي يمكنني استخدامها للتحكم بألمي ؟

بعض الأدوية التي تساعد على تخفيف الآلام الخفيفة :

- الاسيتامينوفين ( من الأسماء التجارية له تايلينول Tylenol)
- الأسبرين
- الأدوية مثل الإيبوبروفين (الأسماء التجارية : أدفيل , موترين) أو نابروكسين الصوديوم (الأسم التجاري Aleve) قد يساعد في تخفيف الألم إذا استطعت ان تأخذها بطريقة آمنه.
قم بمحادثة طبيبك قبل أخذ أي دواء لآلامك .

إذا كان لديك ألم متوسط أو شديد , قد يصف لك الطبيب وصفة من مسكنات الألم .
ينبغي عليك إتباع تعليمات الطبيب في أخذ الدواء .


ما الذي يمكنني فعله إيضاً للتحكم بالألم ؟

-استخدام الكمادات الدافئة و الحمام الساخن ,أو الراحة , و التدليك قد يساعد في التخفيف من الألم .

- العلاج الطبيعي للاسترخاء و تقوية العضلات و المفاصل قد يقلل من الألم .
- الاستشارات الفردية و التنويم المغناطيسي الذاتي , و ممارسة الأنشطة التي تبعد تركيزك و تفكيرك عن الألم (مثل مشاهدة التلفاز , أو التحدث بالهاتف) قد يساعد أيضاً.

من المهم أن يكون لديك تفكير إيجابي , و بيئة داعمة , و تطوير مهاراتك التي تساعدك على التعامل مع المرض .
تقوية العلاقات الأسرية و علاقات الصداقة , و الإنضمام إلى مجموعة داعمة , تساعدك على التعامل و التغلب على المرض.
اعمل مع طبيب الأسرة في وضع أهداف للتعامل مع الألم . اصبح أكثر نشاطاً في علاجك فهذا سيساعدك بشكل أفضل للتحكم بألم .

ماهي أنواع الجينات المنجلية الأكثر شيوعاً؟

- ناقل الأنيميا المنجلية :

هو شخص يحمل جين واحد غير طبيعي , (الهيموجلوبين المنجلي Hb s) , و لكنه أيضاً يمتلك بعض الهيموجلوبين الطبيعي (هيموجلوبين البالغين HbA) . لذلك يُشار إلى ناقل الأنيميا المنجلية بــAS Hb.
الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية لا يعانون من أعراض المرض .
قد يحدث فقر دم خفيف تحت ظروف خاصة و ضاغطة , مثل الإرهاق و نقص الأكسجين , أو عدوى شديدة . فإن التمنجل قد يظهر و ينتج عنه بعض المشاكل المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي .

- الأنيميا المنجلية :

الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي معظم أو كل الهيموجلوبين الطبيعي (Hb A) لديه يُستبدل بالهيموجلوبين المنجلي Hb S. و يُشار للمصاب بفقر الدم المنجلي ب Hb ss . و هو الأكثر شيوعاً و أشد أنواع المنجلية .
هؤلاء الأشخاص يعانون من مضاعفات و مشاكل صحية مختلفة بسبب شكل و سُمك الخلايا المنجلية .
فقر الدم الحاد و المزمن هو من أكثر الأعراض شيوعاً التي يعاني منه الطفل المصاب بالأنيميا المنجلية .

- هيموجلوبين سي – المنجلي :

يُصاب به الشخص عندما يكون لديه هيموجلوبين المنجلي( Hb s) و هيموجلوبين سي ( Hb c).
و كثيراً ما يُشار لهذا المرض بــHb SC .
هيموجلوبين سي ينتج عنه تطوير الخلايا الهدفية .
الشخص اللذي يمتلك فقط الهيموجلوبين C و الهيموجلوبين الطبيعي لا يعاني من أي أعراض فقر الدم .
بينما إذا أجتمع الهيموجلوبين المنجلي مع الهيموجلوبين سي (C) (الخلايا الهدفية) , قد يعاني الشخص من فقر دم خفيف أو متوسط .كما إنه قد يعاني من المشاكل الصحية المرتبطة بفقر الدم المنجلي لكن بدرجة أخف .
نوبات الألم (إنسداد الأوعية الدموية بسبب الخلايا المنجلية) , و تضرر أعضاء الجسم بسبب التمنجل و فقر الدم , و ارتفاع مخاطر الإصابة بالعدوى , جميعها متشابهة في الأنيميا المنجلية و الهيموجلوبين سي المنجلي.

- مرض هيموجلوبين E - المنجلي :

هذا المرض مشابه للهيموجلوبين سي – المنجلي , إلا أن هناك عنصر اُستبدِل في جزيء الهيموجلوبين .
هذا الإختلاف كثيراً ما يوجد في سكان جنوب شرق آسيا .

الأشخاص المصابون بمرض هيموجلوبين E لا يعانون من أعراض . لكن تحت ظروف معينة كالإرهاق و نقص الأكسجين و العدوى الشديدة أو نقص الحديد قد يظهر لديهم فقر دم خفيف أو متوسط .

- مرض بيتا الثلاسيميا المنجلي :

ويشمل ذلك وراثة جينات الثلاسيميا و المنجلية . هذا المرض ينتج عنه اعراض فقر دم متوسط, و أعراض الأنيميا المنجلية و لكن بدرجة أخف .

جميع هذه الأنواع قد ينتج عنها مشاكل مرتبطة بهذا المرض .
و مع ذلك, فإن الأشخاص المصابون بالأنيميا المنجلية( Hb SS) هم الأكثر تضرراً.

هل يوجد فحص لمرض الأنيميا المنجلية ؟

الأطباء يشخصون فقر الدم المنجلي عن طريق تحليل الدم الذي يفحص الهيموجلوبين المنجلي ( وهو الهيموجلوبين الغير طبيعي) .
و لتأكيد التشخيص , تؤخذ عينة من الدم و تفحص تحت المجهر لتأكد من وجود أعداد كبيرة من خلايا حمراء منجلية . فهذه من الصفات المميزة لمرض فقر الدم المنجلي .

في أكثر من 40 ولاية , يُعمَل فحص الأنيميا المنجلية روتينياً للمواليد الجدد.

مرض فقر الدم المنجلي قد يُكتشف في الجنين بواسطة فحوصات قبل الولادة.

Amniocentesis و هو إجراء يُستخدم فيه إبرة لأخذ السائل الموجود حول الجنين ثم يُفحص . و بعد الفحص يتبين ما إذا كان الجنين مصاب أو ناقل للأنيميا المنجلية .
عندما يكون الجنين مصاب , قد يقرر بعض الآباء إجهاض الجنين .

إستشاريون الوراثة قد يساعدون الآباء في إتخاذ هذه القرارات الصعبة .

توجد تقنية جديدة و هي الفحص الوراثي قبل الغرس
تؤخذ الحيوانات المنوية من الرجل و البويضات من المرأة ثم تتم عملية إخصاب البويضات في المختبر أي خارج رحم المرأة .
وبعد عملية الإخصاب (التلقيح ) يتم فحص عينة من البويضات الملقحة .
فإذا كانت أحد البويضات الملقحة سليمة فإنها تُغرز في رحم الأم . و سيكون الطفل سليم إن شاء الله .

ما هو علاج فقر الدم المنجلي ؟

يحدد الطبيب العلاج على أساس ما يلي:

- عمر المريض , صحته العامة و تاريخه الطبي .
- حدة المرض
- قدرة تحمل المريض للأدوية , و الإجراءات , أو العلاج .
- توقعات سير المرض
- رأي المريض و ما يفضله

إن التشخيص المبكر و الوقاية من المضاعفات أمر هام في علاج فقر الدم المنجلي

و قد يشمل العلاج على ما يلي:

- الأدوية المسكنة للألم
- شرب الكثير من السوائل يومياً (من 8 إلى 10 أكواب) . أو تلقي السوائل عن طريق الوريد للوقاية و علاج نوبات الألم .
- نقل الدم
يستخدم نقل الدم لمنع الأنيميا و السكتة الدماغية ( الجلطة) . كما إنه يستخدم لتقليل الهيموجلوبين المنجلي لعلاج الألم المزمن , و متلازمة الصدر الحادة , و تشظي الطحال , و غيرها من حالات الطوارئ .

- البنسلين لعلاج العدوى
- حمض الفوليك (يساعد في منع فقر الدم الشديد)
- الهيدروكسي يوريا
وهو دواء يساعد في الحد من تكرار نوبات الألم , و يقلل من نوبات متلازمة الصدر الحادة , كما إنه يساعد في التقليل من حاجة المريض لنقل الدم المتكرر . قد توجد آثار جانبية للدواء على المدى البعيد و لكنها غير معروفة .
- عملية زرع النخاع
زرع نخاع العظام كان فعّالاً في علاج مرضى فقر الدم المنجلي .
خضوع المريض لهذه العملية تُقرَر على أساس شدة المرض و القدرة على إيجاد متبرع بنخاع عظم يناسب المريض . هذه القرارات ينبغي مناقشتها مع الطبيب .

كيف أعتني بطفلي؟

طفلك ينبغي أن يتلقى الرعاية المعتادة من أطباء الرعاية الأولية و كذلك من أخصائي أمراض الدم أو من عيادة متخصصة لمرض فقر الدم المنجلي .
من المهم مناقشة الطبيب عن أي أعراض أو مضاعفات جديدة تصيب طفلك .
كذلك ينبغي على طفلك الراحة , و شرب الكثير من السوائل , و اجتناب البرودة و الحرارة الشديدة .
معظم الأشخاص المصابين يعيشون لمنتصف العمر و غالباً ما يتجاوزونه .
إن الوقت الصعب و الحرج هو السنوات الأولى من العمر لذلك التشخيص المبكر و العلاج في هذه المرحلة في غاية الأهمية.

هل مرض الأنيميا المنجلية ينتقل من شخص لآخر عن طريق العدوى؟

لا . مرض الأنيميا المنجلية ليس مرض معدٍ . و إنما هو مرض وراثي , حيث يرث الأطفال من كلا والديهم الجين المنجلي (أي لديهم جينين مسؤولين عن مرض فقر الدم المنجلي).

هل لدينا جميعاً نفس الفرص في وراثة الأنيميا المنجلية ؟.

لا . في الولايات المتحدة ,معظم الحالات تظهر في الأمريكيين من أصول أفريقية أو من أصول أسبانية . حوالي شخص من كل 500 شخص أمريكي من أصل أفريقي , و حوالي 1 من كل 1000 إلى 1400 شخص أمريكي من أصول أسبانية مصاب بفقر الدم المنجلي .
كما إنه قد يوثر على الشعب العربي , و اليوناني , المالطية و الإيطالية و السردينية و التركية و الهندية.

هل ناقل الأنيميا المنجلية هو نفسه مرض الأنيميا المنجلية ؟

لا .
الأشخاص اللذين يرثون جين منجلي واحد من أحد الوالدين و يرثون الجين الطبيعي من الآخر هم أشخاص ناقلين للمرض , و بشكل عام هم طبيعيون . و ناقل الأنيميا المنجلية لا يمكن أن يصبح مصاب بالأنيميا المنجلية .
عندما يكون كِلا الوالدين ن حاملين للأنيميا المنجلية , فإنهم قد ينجبون طفل مصاب بالأنيميا المنجلية ( ورث من والديه اثنين من الجينات المسؤولة عن مرض الأنيميا المنجلية ) .

ماهي احتمالات نقل الجين المنجلي من الوالدين الحاملين للأنيميا المنجلية لأطفالهم ؟

إذا كان كلا الوالدين حاملين للأنيميا المنجلية فإن في كل حمل يكون هناك إحتمال
50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية.
25 % بأن يكون الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي.
25% بان يكون الطفل سليم .
إذا كان أحد الوالدين حامل للأنيميا المنجلية و الأخر سليم( ليس ناقل للمنجلية و لا لبيتا ثلاسيميا ايضاً ) فإنهم لا ينجبون أطفال مصابين بفقر الدم المنجلي.و في كل حمل يكون هناك احتمال 50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية و 50% بأن يكون سليم بالكامل.
هل يمكن للمرأة المصابة بفقر الدم المنجلي أن يكون لديها حمل آمن ؟
نعم . ومع ذلك فإن النساء المصابات بفقر الدم المنجلي معرضون بشكل متزايد للمخاطر و المضاعفات التي قد تؤثر على صحتهن و صحة أطفالهن.
أثناء الحمل , قد تزداد حدة المرض و نوبات الألم .
كما إن النساء الحوامل المصابات بفقر الدم المنجلي أكثرة عرضة للإجهاض و الولادة المبكرة , و إنجاب أطفال ناقصي وزن . و مع ذلك , بالرعاية ما قبل الولادة و المتابعة المستمرة أثناء فترة الحمل فإن المرأة المصابة بفقر الدم المنجلي قد يكون لها حمل طبيعي وآمن.

هل يوجد علاج لمرض فقر الدم المنجلي ؟
عدد قليل من الأطفال اللذين تم علاجهم بزراعة الخلايا الجذعية . الخلايا الجذعية هي خلايا غير ناضجة تتطور فيما بعد إلى خلايا الدم) وهذه الخلايا تستخلص من نخاع العظم او من دم الحبل السري . و عادة يفضل أن يكون المتبرع من الأشقاء اللذين يحملون جينات سليمة حيث يكون هناك تطابق جيد بين المتبرع و المريض . و معظم المصابون بفقر الدم المنجلي لا يملكون الأشقاء اللذين يطابقونهم وراثياً
أكثر من 200 طفل من جميع أنحاء العالم المصابون بفقر الدم المنجلي خضعوا لزراعة هذه الخلايا في الدم .
حوالي 85% منهم يبدو إنهم تشافوا ,و مع ذلك فإن الخضوع لهذه العملية قد تحتوي على مخاطر عالية : حيث إن 5% من الأطفال خضعوا لعملية زرع النخاع العظمي قد توفوا و 10% من الاطفال لم يشفوا .
العلاج الجيني قد يوفر علاج أقل خطورة .

ما هي تطورات العلاج الواعدة ؟
استخدام علاج الهيدروكسي يوريا أظهرت نتائج واعدة على الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي البالغين . فهو يقلل عدد نوبات الألم , وأعراض متلازمة الصدر الحادة كما إنه يقلل من الحاجة لنقل الدم .

هل من الممكن الكشف عن مرض الأنيميا المنجلية في الجنين ؟
نعم . عن طريق أخذ عينات من السائل المحيط بالجنين أو الأنسجة المأخوذة من المشيمة , و يتمكن الأطباء إخبارك ما إذا كان الجنين ناقل أو مصاب بالأنيميا المنجلية .و يُعمل هذا الفحص في الثلاث الشهور الأولى من الحمل .
Chorionic Villus Sampling هو فحص آخر يتم في المراحل الأولى من الحمل (خلال اسبوع 10 -12 من الحمل ) للكشف عن الأمراض الوراثية أو المشاكل الجينية في الجنين . و يتم هذا الفحص كثيراً عندما يُعلَم بأن الأم او الأب لديهم أمراض قد تنتقل إلى أسرتهم .
كيف يمكن مساعدة المريض و أسرته و أصدقائه على التعامل و التغلب على المرض ؟
مرضى الأنيميا المنجلية و آسرهم قد يحتاجون للمساعدة في معالجة المشاكل الإقتصادية و النفسية الناجمة عن هذا المرض المزمن .
مراكز و العيادات المختصة للأنيميا المنجلية قد تساعدهم في تقديم المعلومات و المشورة حول كيفية التعامل مع هذه المشاكل .
يجب على الآباء و الأمهات معرفة الكثير عن هذا المرض لكي يتمكنوا من معرفة العلامات و المضاعفات و البحث عن العلاج مبكراً.










يا مَنْ سَعِدَ بِرَحْمَتِهِ الْقاصِدُونَ، وَلَمْ يَشْقَ بِنِقْمَتِهِ الْمُسْتَغْفِرُونَ، كَيْفَ أَنْسَاكَ وَلَمْ تَزَلْ ذاكِرِي؟! وَكَيْفَ أَلْهُو عَنْكَ وَأَنْتَ مُراقِبِي؟!

يصبرني نداء الحُب إن تعشقه فانتظري

و قد تيمتني حُباً إلى ان تاه بي عُمري

همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 16-Aug-2009, 04:00 AM   #115
Abdulrahman Alswaid


مدير عام موقع و منتدى الوراثة الطبية
 
الصورة الرمزية Abdulrahman Alswaid
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 1
تاريخ التسجيل: Apr 2002
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 19,306
مــرات الشكر: 711
نقـاط الترشيح: 5
نقـــاط الخبـرة: 2538
...

افتراضي

السلام عليكم

اختي غدير
واضح ان الترجمة ترجمة الكترونية و هي تحتاج تعديل
فارجوا ان تنقحيها و تراجعيها و تعدليها لكي تكون الترجمة مقرؤه
لعلك تقرئيها و سوف تعرفين ما اقصد

الاخت دمعة ( هههه)
ما شاء الله عليك
خلصتي الترجمة في وقت قياسي
سوف اراجعها باذن الله






:: حملات الوراثة 2013 نفخر بها و يشرفنا تصفحك لها ::













ارجو مساعدتنا في نشر رقم الاشتراك بالواتس اب... شكراً

:: صفحات التواصل الاجتماعي لموقع الوراثة الطبية ::

----تويتر------الفيسبوك






[/CENTER]
عبدالرحمن السويد
استشاري طب الاطفال و الامراض الوراثية
http://www.werathah.com/
تنبيه : إن المعلومات الطبية والعلاجية الواردة في هذا الموقع قد روعي فيها الدقة والتوثيق العلمي قدر الإمكان،
وذلك بغرض المعرفة والإطلاع فقط وينصح باستشارة الطبيب المختص عند الحاجة

Abdulrahman Alswaid غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 16-Aug-2009, 08:37 AM   #116
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

و عليكم السلام و الرحمة

دكتور ربي يعطيك العافية

عدلت ترجمة الأخت غدير


طفلي مصاب بالأنيميا المنجلية , و سيخضع لعملية جراحية و تخدير , فهل ينبغي علي أن أكون قلقاً ؟؟
لا .
أخصائي التخذير يعلم و يدرك تأثير التخدير و المشاكل الصحية المرتبطة بالأنيميا المنجلية .
فمن الأفضل تنبيه طبيب التخذير عن حالة طفلك و الاستفسار عن أي معلومات محددة قد يحتاجها طبيب التخدير لتقديم الرعاية الجيدة لطفلك .

ماذا استطيع أن أفعل بصفتي كأحد الوالدين, للتأكد بأن طفلي تم إعداده تماماً للعملية الجراحية و التخدير على النحو الصحيح؟

من المهم جداً أن يكون لديك علم من طبيب أمراض الدم عن حالة طفلك و مرضه في الآونة الأخيرة و نتائج التحاليل المخبرية و تاريخه الطبي في نقل الدم ؛ تحسباً لعملية طفلك .
أيضاً , مثل أي طفل آخر مقبل على عملية جراحية , يرجى اتباع ارشادات ما قبل العملية الجراحية التي يقدمها الطبيب لكم.
طفلك قد يكون أكثر عرضة لنوبات الألم إذا مُنع من السوائل لفترة طويلة . لذلك حاولي مناقشة الجرّاح أو طبيب التخدير لتقليل هذه المدة .
بعض المستشفيات قد تزود طفلك بالمغذي أي تزويده بالسوائل عن طريق الوريد قبل العملية الجراحية , في هذه الحالة فمن الأفضل ان يعلم طفلك قبل الوقت المحدد , و توضيح سبب وضع السوائل وريدياً.

هل سيحتاج طفلي لنقل الدم؟
في الحقيقة هذا يعتمد على نوع المرض المنجلي اللذي يعاني منه طفلك , كما يعتمد على شدة فقر الدم و صعوبة العملية .
الأطفال الناقلين للأنيميا المنجلية يعالجون بنفس الطريقة التي يعالج فيها الطفل السليم .
على أية حال الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي (Hb ss) يميلون إلى فقر الدم المزمن و يحتاجون لنقل الدم الدوري .
و من المؤسف , الأطفال اللذين خضعوا لعمليات نقل دم متكررة يصعب ايجاد دم يتوافق معهم . بالتالي لابد من مناقشة الأمر و التخطيط المسبق مع طبيب أمراض الدم و الجرّاح و طبيب التخدير.

ما اللذي يجب علي أن أتوقعه بعد العملية في غرفة الإنعاش ؟
إذا كان طفلك مصاب بفقر الدم المنجلي , فمن المحتمل تزويده بالأكسجين و قد يستمر تزويده بالأكسجين لمدة أطول من الزمن , كما إنه يزوّد بالسوائل عن طريق الوريد و مسكنات الألم عند الحاجة .
عند تحسن طفلك قد ينقل إلى غرف المستشفى أو يسمح له بالمغادرة إلى المنزل إذا كان من مرضى العيادات الخارجية .
لماذا بعض المرضى يحتاجون لاستئصال الطحال؟

الوظيفة الرئيسية للطحال هي تنقية الدم و التخلص من البكتيريا و خلايا الدم التالفة .
الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي يفقدون وظيفة الطحال في مراحل مبكرة من العمر . لأن الخلايا المنجلية تسبب إنسداد الأوعية الدموية في الطحال .
الطحال المتضخم عند مرضى الأنيميا المنجلية قد لا يقوم بعملية تنقية مفيدة للدم , كما إنه قد يسبب مشاكل و ألم أو يحجز الدم بدون تنقية.
و أظهرت الدراسات إن استئصال الطحال لا يغير من مستوى الدم و لا احتمالات الأصابة بالعدوى (اللتي تكون مرتفعة عند مرضى فقر الدم المنجلي , سواء مع أو بدون استئصال الطحال ).

كيف يتم استئصال الطحال ؟
إما بالطريقة التقليدية من خلال شق البطن في الجزء العلوي الأيسر . او بالطريقة الجديدة و هي استئصال الطحال بالمنظار و التي تتضمن شقوق صغيرة تسمح للبيريسكوب (وهي تشبه الأدوات الجراحية ) للوصول إلى الطحال . و باستخدام هذه الأداة الخاصة يستطيع الجراح ربط الأوعية الدموية و وضع الطحال في كيس بلاستيك خاص ثم يتم إزالته بعناية من خلال هذه الشقوق (بعد تقطيعه إلى قطع صغيرة تتناسب مع هذه الشقوق).

ماذا يحدث بعد استئصال الطحال ؟
سيشفى طفلك من الجروح الجراحية في المستشفى إن شاء الله , و سيتلقى السوائل وريدياً إلى أن يصبح قادراً على الشرب , كما إنه سيعطى مسكنات الألم بعد العملية .
معظم الأطباء يبقون الأطفال على المضادات الحيوية لفترة طويلة , لتقليل فرص الإصابة بالعدوى البكتيرية مستقبلاً.

ماذا يحدث إذا لم يُستأصل الطحال ؟
بعض المرضى يعانون من نوبات تشظي الطحال فيحتاجون لنقل دم مزمن كتدبير وقائي من المخاطر و المضاعفات المرتبطة بها .
و بعض المرضى لا يعانون من تشظي الطحال و لكن قد يصبح الطحال غير مُجدي لأنه يفقد وظيفته المناعية ,و تنقية الدم ..... .










يا مَنْ سَعِدَ بِرَحْمَتِهِ الْقاصِدُونَ، وَلَمْ يَشْقَ بِنِقْمَتِهِ الْمُسْتَغْفِرُونَ، كَيْفَ أَنْسَاكَ وَلَمْ تَزَلْ ذاكِرِي؟! وَكَيْفَ أَلْهُو عَنْكَ وَأَنْتَ مُراقِبِي؟!

يصبرني نداء الحُب إن تعشقه فانتظري

و قد تيمتني حُباً إلى ان تاه بي عُمري

همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 16-Aug-2009, 09:51 AM   #117
غدير97
 
الصورة الرمزية غدير97
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 6645
تاريخ التسجيل: Aug 2008
مــكان الإقامـة: غزه فلسطين
المشـــاركـات: 823
مــرات الشكر: 59
نقـاط الترشيح: 94
نقـــاط الخبـرة: 10
...

افتراضي

شكرا كتير الك يا دمعه حنين الله يبارك لك فى اهلك وعمرك
ويعطيكى من حيث لا يحتسب
انا فتحت الصفحه على اساس التعديل
وفاجأتينى بتعديلها الله يريحك

دكتور عبد الرحمن بارك الله فيك دمعه ما هى مقصره وبتستاهل منك مكافأه
ولا ايش رايك يا دمعه حنين





وصايا

لكل من وصل!!
المشاركة الأصلية كتبت بواسطة
لا تؤخر التوبة فإن الموت يأتي بغتة
وإذا كنت في الصلاة فاحفظ قلبك
وإن كنت على الطعام فاحفظ حلقك
وإن كنت في بيت الغير فاحفظ بصرك
وإن كنت بين الناس فاحفظ لسانك

غدير97 غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 16-Aug-2009, 12:56 PM   #118
Abdulrahman Alswaid


مدير عام موقع و منتدى الوراثة الطبية
 
الصورة الرمزية Abdulrahman Alswaid
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 1
تاريخ التسجيل: Apr 2002
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 19,306
مــرات الشكر: 711
نقـاط الترشيح: 5
نقـــاط الخبـرة: 2538
...

افتراضي

و الله تستاهل دمعة كل شيء
و الي تأمر به نعطيه اياها

و الله انها نشيطة ما شاء الله عليها
و ترجمتها عال العال كل تعديلاتي فقط اضافات من عندي و كلمه او كلمتين
اسأل الله ان يتقبل عملها كعلم ينتفع به و ان يرزقنا جميعا القبول

سوف اراجع الموضوع بين فترة و اخرى

هذا مارجعته الى اخر كلمة حمراء


--------------------


شكراً أختي غدير , الله يعطيكِ العافية

ترجمة الأسئلة المتكررة الموضوعة في مشاركة الدكتور


....................................

ماهو مرض الأنيميا المنجلية ؟

مرض الانيميا المنجلية و ايضا يطلق عليه فقر الدم المنجلي(Sickle cell disease)
هو مشكلة وراثية (ترثه من كلا والديك ) ينتج نوع غير طبيعي من الهيموجلوبين في داخل كريات الدم الحمراء .
التي تحمل الأكسجين في الدم .
كريات الدم الحمراء الطبيعية تكون على شكل القرص و هي مرنه جداً. بينما في مرض الأنيميا المنجلية قد يتغير شكل خلايا الدم الحمراء إلى شكل الهلال أو المنجل , و بسبب شكلها فهي لا تتحرك بشكل سلس عبر الاوعية الدموية الصغيرة وعند تجمعها مع بعض فانها قد تغلق احد الاوعية الدموية فيتوقف او يقل تدفق الدم إلى أجزاء الجسم و بالتالي يقل وصول الأكسجين لهذه المناطق . الخلايا المنجلية أيضاً تموت في وقت أبكر من الخلايا الدم الطبيعية مما قد يسبب نقص خلايا الدم الحمراء في الجسم و لذلك يسمى فقر دم او انيميا.


ما الذي يسبب مرض الأنيميا المنجلية ؟
الأنيميا المنجلية هو مرض وراثي يحدث نتيجة لوجود خلل (طفرة)في احد المورثات (الجينات).
الجينات توجد على الكروموسومات الموجودة في داخل نواة الخلية في الجسم .يوجد في الشخص الطبيعي 46 كروموسوم (23 زوج من الكرموسومات) في كل خلية في الجسم . الزوج الحادي عشر من الكرموسومات تحتوي على مورث (جين) مسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين الطبيعي .عند ظهور خلل أو طفرة في هذا الجين يسبب مرض الأنيميا المنجلية .

ماعلاقة الانيميا المنجلية بالملاريا؟

يعتقد إن هذه الطفرة التي ظهرة في الجين نشأت في المناطق التي تنتشر فيها الملاريا , حيث إن الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية تقل لديهم مخاطر الملاريا . في الواقع إن الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية لديهم حماية من الطفيليات التي تسبب الملاريا التي تُنقل بواسطة البعوض . و الملاريا كانت ومازالت تكثر في أفريقيا و منطقة البحر الأبيض المتوسط في أروبا وحدوث الطفرة في بداياتها كان تغير طبيعي لكي يستطيع الانسان ان يتعايش مع الملاريا فهذا المرض مميت و من لديه طفرة فانه يستطيع ان يقاوم الملاريا بشكل افضل. ولكن عندما يرث الأطفال هذه الطفرة من كلا الوالدين سيصابون بمرض الأنيميا المنجلية . الأطفال الذين يرثون الطفرة من أحد الوالدين , لن يصابوا بمرض الأنيميا المنجلية لكن سيكونون حاملين للمرض و قد ينقلوا هذه الصفة لاطفالهم

انتشار مرض فقر الدم المنجلي ؟
الأنيميا المنجلية يؤثر على الملايين من البشر في جميع أنحاء العالم . فهو منتشر بين الناس و لا سيما الأشخاص من اصول أفريقيا من جنوب الصحراء الكبرى , و المناطق التي تتحدث الللغة الأسبانية (أمريكا الجنوبية , كوبا , و أمريكا الوسطى ). , المملكة العربية السعودية و الهند و بلدان البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا و اليونان و ايطاليا .و في السعودية فان في بعض المناطق قد تصل نسبة حاملي الانيميا المنجلية الى 25% من السكان و في بعض المناطق تنعدم بالكامل. و المناطق التي تكثر فيها الانيميا المنجلية هي في شرق و جنوب غرب السعودية و بعض المناطق المتفرقة في الشمال الغربي.


ماهي أعراض الأنيميا المنجلية ؟
كل شخص قد يتعرض لأعراض مختلفة . و سنذكر الأعراض و المضاعفات التي قد يتعرض لها المصاب بالأنيميا المنجلية بشكل عام و ليس بالضرورة ان تظهر على كل المرضى .

- فقر الدم (الأنيميا): هو من أكثر الأعراض شيوعاً في مرض الأنيميا المنجلية و لذلك اطلق على المرض فقر الدم او الانيميا .
في فقر الدم المنجلي , ينتج نخاع العظم خلايا الدم الحمراء و بها الهيموجلوبين الغير طبيعي فتصبح على شكل المنجل أو الهلال مما يجعل خلايا الدم الحمراء تفقد قدرتها على حمل الأكسجين . عندما يصاب الجسم بالجفاف أو الحمى يزداد التمنجل و تصبح الخلايا المنجلية صلبة و لزجة فتعلق بالأوعية الدموية و تتكسر ذاتيا في الاوعية الدموية او بواسطة الطحال و لذلك يعتبر هذا المرض من امراض تكسر الدم الوراثية , أو تموت ببساطة بسبب و ظيفتها الغير طبيعية . نقص خلايا الدم الحمراء و تكسرها يسبب فقر دم . و فقر الدم الحاد قد يجعل المريض شاحب و متعب نظرا لصعوبة حمل الأكسجين إلى أنسجة . و قد يكون هناك تأخر في النمو الجسمي و البنية و في الشفاء من الامراض بسبب فقر الدم المزمن .

- العدوى و الألتهابات: الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون بشكل اعلى من غيرهم لحدوث ببعض الإلتهابات البكتيرية .عند أرتفاع درجة الحرارة إلى 38 درجة مئوية أو أكثر (101 فهرنهايت) فإن ذلك قد يكون مؤشراً على الإصابة بالتهاب. و ينبغي للمريض الذهاب إلى الطبيب.

-اليرقان و إصفرار العينين و الجلد و الفم : فهي من الأعراض و العلامات الشائعة في مرض الانيميا المنجلية . فالخلايا المنجلية لا تعيش مثل الخلايا الطبيعية فهي تموت و تتكسر بشكل أسرع من المعدل الطبيعي مما يؤدي إلى زيادة معدل المادة الصفراء( اللذي يسبب اللون الأصفر) نتيجة التكسر , فتتراكم نتيجة لزيادتها عن المعدل الطبعيعي الذي يتجاوز قدرات الكبد في التخلص منه .

- نوبة الألم أو النوبة المنجلية : تحدث عندما يقل تدفق الدم بسبب إنسداد الأوعية الدموية .
و الألم قد يحدث في أي مكان , و لكن غالباً ما يحدث في عظام الصدر و الذراعين و الساقين و الظهر .قد يظهر- في الرضع و الأطفال اللذين هم تحت سن الثالثة – على شكل إنتفاخ و تورم مؤلم في أصابع اليد و القدم و قد يكون هذا اول عرض يظهر للمريض.

- متلازمة اليد – القدم ( تسمى أيضاً إلتهاب الأصابع): هو إنتفاخ أو تورم مؤلم في اليد و القدم و قد يكون من أول اعراض فقر الدم المنجلي التي تظهر في الرضع و الأطفال.


- الإنتصاب عند الذكور وهو تمنجل مؤلم يحدث في القضيب .عند إنقطاع تدفق الدم إلى عضلات القضيب فينتج عن انتصاب مؤلم و تورم , و إحتمال موت الأنسجة التي لا ترتوي بالدم و الأكسجين اذا لم يستجب للعلاج بشكل سريع.

- متلازمة الصدر الحادة : هي نوبة منجلية في الصدر, و هي مشكلة خطيرة و قد تهدد حياة المريض و غالباً ما تحدث فجأة , عندما يتعرض الجسم إلى العدوى أو الحمى أو الجفاف.فالخلايا المنجلية تلتصق مع بعضها و تسد تدفق الأكسجين في الأوعية الدموية الموجودة في الرئتين . فهي مشابهه للإلتهاب الرئوي , و قد تتضمن أرتفاع درجة الحرارة , و ألم , و سعال.
إن تكرار نوبات متلازمة الصدر الحادة قد يسبب ضرر دائم في الرئة .

- تشظي الطحال (sequestration splenic): هذه النوبات نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال بشكل كبير و مفاجئ. و قد تسبب إنخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين, و تهديد حياة المريض إذا لم يعالج فوراً عن طريق نقل الدم السريع. كما إنه قد يتضخم الطحال و يصبح مؤلماً نتيجة لتجمع الدم فيه.
و تكرار تشظي الطحال قد يسبب ضرر دائم في الطحال و يصبح تليف الطحال .
معظم الأطفال اللذين هم تحت سن الثامنة يفقدون وظائف الطحال إما عن طريق إستئصال الطحال جراحيا أو نتيجة لفقدان الطحال لوظيفتة و تليفه نتيجة لتكرار حدوث نوبات تشظي الطحال او تلف نتيجة للمرض.
إن مخاطر العدوى هي أحد المخاوف من فقدان وظيفة الطحال . فالعدوى هي سبب رئيسي في وفاة الأطفال تحت سن الخامسة .و لذلك ينصح بتناول الاطفال الصغار للمضادي حيوي (بنسلين) بشكل دائم في السنوات الاولى من العمر و اخذ لقاحات اضافية .

- النوبة اللاتنسيجية (aplastic crisis) : و تحدث نتيجة لتباطؤ نخاع العظم في إنتاج خلايا الدم الحمراء لاي سبب اما بسبب عدوى أو سبب آخر , و يؤدي ذلك إلى إنخفاض في مستوى الهيموجلوبين و خلايا الدم الحمراء مسبباً فقر دم حاد و شحوب و إرهاق و تسارع في النبضات.و قد يحتاج المريض لنقل دم.

- الجلطة (السكتة الدماغية) : و هي مشكلة خطيرة و مفاجئة قد يتعرض لها المصاب بالأنيميا المنجلية . فعندما تقوم الخلايا المنجلية بسد الأوعية الدموية في الدماغ التي تزود الدماغ بالأكسجين . أي إنقطاع في تدفق الدم و الأكسجين إلى المخ يؤدي إلى أضرار و تلف جزئي في الجهاز العصبي . بعد حدوث جلطة واحدة للمرضى , فإن 60% منهم قد يتعرضون لجلطة مرة آخرى. و لذلك ينصح بنقل الدم بشكل شهري مستمر لتقليل لرفع نسبة الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.

- التأخر في النمو : فقر الدم يبطىء معدل النمو , لأن خلايا الجسم لا تحصل على الأكسجين اللذي تحتاجه للنمو.[COLOR="Red"]و لذلك في الغالب الأطفال و البالغين المصابون بفقر الدم المنجلي كثيراً ما تكون بنيتهم أصغر من الآخرين اللذين هم من نفس العمر.

- مشاكل في العينين: العين قد تتضرر بسبب نقص الأكسجين , و قد تُصاب بمشاكل خطيرة تكفي لأنْ تكون سبباً في العمى .
- الأعضاء الرئيسية الاخرى قد تتأثر بسبب الأنيميا المنجلية . كالكبد و القلب و الكلى المرارة , و العين , و العظام و المفاصل قد تضرر بسبب وظيفة الخلايا المنجلية الغير الطبيعية و الغير قادرة على التدفق بشكل صحيح خلال الأوعية الدموية الصغيرة.
المضاعفات قد تتضمن الآتي :
- تقرحات في الساق
- تأثر العظام و المفاصل خاصة مفصل الورك.
- حصوات في المرارة
- تأٌثر الكلية و فقدان الماء و سوائل الجسم في البول

إن أعراض فقر الدم المنجلي قد تشابه أعراض أمراض الدم الأخرى . فينبغي عليك استشارة الطبيب للتشخيص.

ماهي النوبات المنجلية (نوبات الألم)؟

عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تحمل الدم و الأكسجين للعظام فإنها تسبب ألم مفاجئ و قد يستمر لساعات أو لعدة أيام .قد يكون الألم في الظهر , الركبة , الساق , الذراع , الصدر , و البطن.
فالألم قد يكون خفقان , حاد , طعنات , او جامد.و الألم يختلف كثيراً من شخص لآخر و يختلف من نوبة لأخرى .
قد تستطيع التحكم بالألم في المنزل مع أخذ الأدوية عن طريق الفم .فإذا لم تستطع التحكم بالألم أو لم تستطع أخذ السوائل فإنك قد تحتاج إلى العلاج في قسم الطوارئ .و إذا استمر الألم و ظهرت مشاكل أخرى فإنك قد تحتاج إلى العلاج في المستشفى.

ما هي مسببات نوبات الألم ؟

في معظم الأحيان قد لا تستطيع ان تعرف ما هو سبب نوبة الألم . في العادةً تحدث نوبة الألم نتيجة لأجتماع أكثر من مسبب و في كثير من الاحيان تحدث تلقائيا . و من المسببات المعروفة للنوبات مايلي:

- الحمى
-الطقس الحار او البارد جدا
- الالتهابات و العدوى
- الجفاف و قلة تناول السوائل
- الاجهاد البدني و النفسي

على أية حال , تستطيع أن تفعل عدة أشياء تساعدك للوقاية من نوبات الألم :

- امتنع عن التدخين . إن كنت مدخناً فتوقف عن ذلك.
- مارس الرياضة بشكل منتظم بدون الإفراط اللذي قد يتعبك , عند ممارستك للرياضة , تناول الكثير من الماء و السوائل .
- اشرب 8 أكواب من الماء على الأقل يومياً , خصوصا في الجو الحار .
- تجنب التوتر . تحدث مع طبيبك عندما تكون مكتئب أو عندما تعاني من مشاكل في المنزل او العمل .
- معالجة الألتهابات في أسرع وقت . ينبغي عليك استشارة الطبيب عندما تشك بإصابتك بالعدوى.
- ارتداء الملابس الدافئة و الغير ضيقة عندما يكون الطقس بارداً أو داخل الغرف المكيفة . بالإضافة للأتستحمام بالماء البارد .
- إخبر طبيبك عندما تعتقد بأن لديك مشكلة في النوم مثل الشخير , أو إذا يتوقف التنفس لديك لفترات قصيرة أثناء النوم.
- إذا كانت لديك مشاكل صحية أخرى كمرض السكري , ينبغي عليك أن تأخذ العلاج و تسيطر على حالتك .
- إذا كنتِ حاملاً أو تخططين للحمل , فينبغي عليك الحصول على الرعاية المناسبة خلال الحمل .
- سافر دائما في الطائرات المعتادة و لا تركب الطائرات الغير مكيفة الضغط كالطائرات النفاثة.
- ينبغي عليك محادثة الطبيب عن الاحتياطات الإضافية.


ما هي الادوية التي يمكنني استخدامها للتحكم بألمي ؟

هناك بعض الادوية التي يمكن الحصول عليها من غير وصفة طبية و تساعد على تخفيف الآلام الخفيفة :

- الباراسيتامول( من الأسماء التجارية له تايلينول Tylenol و البندول Panadol )
- الأسبرين كذلك للغير الاطفال
- الأدوية مثل الإيبوبروفين ibuprofen (الأسماء التجارية : أدفيل , موترين,البروفين ) أو نابروكسين naproxen (الأسم التجاري Aleve) قد يساعد في تخفيف الألم إذا استطعت ان تأخذها بطريقة آمنه من غير اخذها لاسابيع متواصلة. قم بمحادثة طبيبك قبل أخذ أي دواء لآلامك .
إذا كان لديك ألم متوسط أو شديد , قد يصف لك الطبيب وصفة من مسكنات الألم .
ينبغي عليك إتباع تعليمات الطبيب في أخذ الدواء .


ما الذي يمكنني فعله إيضاً للتحكم بالألم ؟

-استخدام الكمادات الدافئة و الحمام الساخن ,أو الراحة , و التدليك قد يساعد في التخفيف من الألم .

- العلاج الطبيعي للاسترخاء و تقوية العضلات و المفاصل قد يقلل من الألم .
- الاستشارات الفردية و التنويم المغناطيسي الذاتي , و ممارسة الأنشطة التي تبعد تركيزك و تفكيرك عن الألم (مثل مشاهدة التلفاز , أو التحدث بالهاتف) قد يساعد أيضاً.

من المهم التحلي بنظره ايجابية مع محاولة توفير بيئة داعمة ايجابية ممن هم حولك مع محاولة اكتساب مهارات التأقلم لكي يتم التعامل مع المرض. فالعلاقات الاسرية القوية و الصداقات الشخصية الحميمة ايضا تساعد في تحمل الالم و التعامل معه.حاول الحديث مع طبيبك لوضع اهداف للتأقلم مع نوبات الألم فان تفاعلك مع ما يقدم لك من رعاية طبية و علاجية سوف يسهل عليك التعامل مع مرضك.

ماهي الاشكال الاخرى الاكثر شيوعا المشابهة لمرض المنجلية من الناحية الوراثية ً؟

- ناقل الأنيميا المنجلية :

هو شخص سليم صحيا لكن ناقل (حامل ) للمرض و الشخص من الناحية الوراثية شخص يحمل جين واحد غير طبيعي يسمى (هيموجلوبين منجلي Hb s) , و لكن ايضا لديه جين ثاني طبيعي (هيموجلوبين البالغين HbA) .الأشخاص الحاملين للأنيميا المنجلية لا يعانون من أعراض المرض . قد يحدث فقر دم خفيف تحت ظروف خاصة و ضاغطة , مثل الإرهاق و نقص الأكسجين , أو عدوى شديدة . فإن التمنجل قد يظهر و ينتج عنه بعض المشاكل المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي .

- مصاب بالأنيميا المنجلية :

الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي ليس لديه هيموجلوبين الطبيعي (Hb A) و يستبدل بالهيموجلوبين المنجلي Hb S. هؤلاء الأشخاص يعانون من مضاعفات و مشاكل صحية مختلفة بسبب شكل الخلايا المنجلية .كما ان فقر الدم الحاد و المزمن هو من أكثر الأعراض شيوعاً .

- مصاب بمرض هيموجلوبين سي – المنجلي :

يُصاب به الشخص عندما يكون لديه الهيموجلوبين المنجلي( Hb s) مع هيموجلوبين اخر يسمى بهيموجلوبين سي ( Hb c). و كثيراً ما يُشار لهذا المرض بــHb SC . و يتميز هذا المرض بوجود خلاياي تسمى بخلايا الهدف (target cells) تحت المجهر.الشخص اللذي يمتلك فقط الهيموجلوبين C و الهيموجلوبين الطبيعي لا يعاني من أي أعراض فقر الدم .
بينما إذا أجتمع الهيموجلوبين المنجلي مع الهيموجلوبين سي (C) فان الاعراض تكون مثل اعراض الانيميا المنجلية و لكن بشكل اخف
مع فقر دم خفيف أو متوسط و نوبات الم و و ارتفاع مخاطر الإصابة بالعدوى .

- مصاب بمرض هيموجلوبين E - المنجلي :

هذا المرض مشابه للهيموجلوبين سي – المنجلي , إلا أن هناك اختلاف في تركيبة الهيموجلوبين .يتنشر هذا المرض بشكل اكثر بين سكان جنوب شرق آسيا .
الأشخاص المصابون بمرض هيموجلوبين E لا يعانون من اي أعراض . لكن تحت ظروف معينة كالإرهاق و نقص الأكسجين و العدوى الشديدة أو نقص الحديد قد يظهر لديهم فقر دم خفيف أو متوسط .

- المصاب بممرض بيتا الثلاسيميا المنجلي :

و هذه تحدث نتيجة وجود جين واحد منجلي و جين اخر بيتا ثلاسيميا . هذا المرض ينتج عنه اعراض فقر دم متوسط, وايضا أعراض الأنيميا المنجلية و لكن بدرجة أخف .

جميع هذه الأنواع قد ينتج عنها مشاكل مشابهه لاعراض الانيميا المنجلية و لذلك فان اعراض هذه الامراض كانها عبارة عن طيف متفاوت الشدة من الاعراض حيث يكون المصابون بالأنيميا المنجلية( Hb SS) هم الأكثر تضرراً.

هل يوجد فحص لمرض الأنيميا المنجلية ؟

الأطباء يشخصون فقر الدم المنجلي عن طريق تحليل الدم الذي يكشف الهيموجلوبين المنجلي ( وهو الهيموجلوبين الغير طبيعي) .
و كما يمكن مشاهدة الخلايا المنجلية ببأخذ عينة من الدم وفحصها تحت المجهر لتأكد من وجود أعداد كبيرة من خلايا حمراء منجلية [COLOR="Red"].كما يمكن ان يتم عمل فحص يسمى باختبار التمنجل و هو في حالة كان سليم فان الشخص غير مصاب و لا ناقل للمرض اما اذا كان غير سليم فانه يستعدي عمل قسام فحص رحلان الهيموجلوبين الكهربائي للتميز بين المصاب و الناقل للمرض.[/
COLOR]
كما يمكن يُكتشف المرض خلال الحمل عن طريق فحص االجنين بواسطة فحوصات قبل الولادة.

هل من الممكن الكشف عن مرض الأنيميا المنجلية في الجنين ؟

نعم . عن طريق أخذ عينات من السائل المحيط بالجنين أو الأنسجة المأخوذة من المشيمة , و يتمكن الأطباء إخبارك ما إذا كان الجنين ناقل أو مصاب بالأنيميا المنجلية .و هناك طريقتان رئيسيتان للفحص :

فحص المشيمية (Chorionic Villus Sampling)
هو فحص يتم في المراحل الأولى من الحمل (خلال اسبوع 10 -12 من الحمل ) للكشف عن الأمراض الوراثية أو المشاكل الجينية في الجنين . و يتم هذا الفحص كثيراً عندما يُعلَم بأن الأم او الأب لديهم أمراض قد تنتقل إلى أسرتهم .

فحص السائل الامينوسي (Amniocentesis )
و هو فحص يُستخدم فيه إبرة لأخذ السائل الموجود حول الجنين(ماء الجنين و يعرف اليضا بالسائل الامينوسي) ثم يجرى عليه فحوصات . يتم على ضوئها معرفة إذا كان الجنين مصاب أو ناقل للأنيميا المنجلية .
عندما يكون الجنين مصاب , قد يقرر بعض الآباء إجهاض الجنين .

إستشاريون الوراثة قد يساعدون الآباء في إتخاذ هذه القرارات المناسبة لهم اذا كانت موافقة للقانون في الدولة .

توجد تقنية جديدة و هي الفحص الوراثي قبل الغرس (PGD)
تؤخذ الحيوانات المنوية من الرجل و البويضات من المرأة ثم تتم عملية إخصاب البويضات في المختبر أي خارج رحم المرأة .وبعد عملية الإخصاب (التلقيح ) يتم فحص عينة من البويضات الملقحة .
فإذا كانت أحد البويضات الملقحة سليمة فإنها تُغرز في رحم الأم . و سيكون الطفل سليم باذن الله .

ما هو علاج فقر الدم المنجلي ؟

يحدد الطبيب العلاج على أساس ما يلي:

- عمر المريض , صحته العامة و تاريخه الطبي .
- حدة المرض
- قدرة تحمل المريض للأدوية , و الإجراءات , أو العلاج .
- توقعات سير المرض
- رأي المريض و ما يفضله

إن التشخيص المبكر و الوقاية من المضاعفات أمر هام في علاج فقر الدم المنجلي

و قد يشمل العلاج على ما يلي:

- الأدوية المسكنة للألم
- شرب الكثير من السوائل يومياً (من 8 إلى 10 أكواب) . أو تلقي السوائل عن طريق الوريد للوقاية و علاج نوبات الألم .
- نقل الدم
يستخدم نقل الدم لمنع الأنيميا و السكتة الدماغية ( الجلطة) . كما إنه يستخدم خفض مستوى الهيموجلوبين المنجلي لعلاج الألم المزمن , و متلازمة الصدر الحادة , و تشظي الطحال , و غيرها من الحالات الحرجة.

- البنسلين لعلاج العدوى و ايضا يستعمل كواقي يؤخذ بشكل يومي لمن هم اقل من 5 سنوات
- حمض الفوليك حيث تزيد الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم الكبير.
- الهيدروكسي يوريا
وهو دواء يساعد في الحد من تكرار نوبات الألم , و يقلل من نوبات متلازمة الصدر الحادة , كما إنه يساعد في التقليل من حاجة المريض لنقل الدم المتكرر . قد توجد آثار جانبية للدواء على المدى البعيد و لكنها غير معروفة .
- عملية زرع النخاع
زرع نخاع العظام ينجح في علاج بعض مرضى فقر الدم المنجلي . خضوع المريض لهذه العملية تُقرَر على أساس شدة المرض و القدرة على إيجاد متبرع بنخاع عظم يناسب المريض . هذه القرارات ينبغي مناقشتها مع الطبيب .

كيف أعتني بطفلي؟

طفلك ينبغي أن يتلقى الرعاية المعتادة من أطباء الرعاية الأولية و كذلك من أخصائي أمراض الدم أو من عيادة متخصصة لمرض فقر الدم المنجلي .
من المهم مناقشة الطبيب عن أي أعراض أو مضاعفات جديدة تصيب طفلك .
كذلك ينبغي على طفلك عدم اجهاد نفسه, و شرب الكثير من السوائل , و اجتناب البرودة و الحرارة الشديدة .
معظم الأشخاص المصابين يعيشون لما فوق لمنتصف العمر و غالباً ما يتجاوزونه .
إن الوقت الصعب و الحرج هو السنوات الأولى من العمر لذلك التشخيص المبكر و العلاج في هذه المرحلة في غاية الأهمية.

هل مرض الأنيميا المنجلية ينتقل من شخص لآخر عن طريق العدوى؟

لا . مرض الأنيميا المنجلية ليس مرض معدٍ . و إنما هو مرض وراثي , حيث يرث الأطفال من كلا والديهم الجين المنجلي (أي لديهم جينين مسؤولين عن مرض فقر الدم المنجلي).

هل كل الناس لديه نفس الفرص في وراثة الأنيميا المنجلية ؟.

لا . فمعظم الحالات التي تظهر لشعوب معينة او اناس من مناطق معينة او لهم اصولة محددة .و هو متواجد في من له اصول افريقية او من مناطق محددة من بعض ا لدول كما إنه قد متواجد على الشعب العربي , و اليوناني , المالطية و الإيطالية و السردينية و التركية و الهندية.

هل ناقل الأنيميا المنجلية هو نفسه مرض الأنيميا المنجلية ؟

لا .
الأشخاص اللذين يرثون جين منجلي واحد من أحد الوالدين و يرثون الجين الطبيعي من الآخر هم أشخاص ناقلين للمرض , و بشكل عام هم طبيعيون . و ناقل الأنيميا المنجلية لا يمكن أن يصبح مصاب بالأنيميا المنجلية مع الوقت.
عندما يكون كِلا الوالدين حاملين للأنيميا المنجلية , فإنهم قد ينجبون طفل مصاب بالأنيميا المنجلية

ماهي احتمالات نقل الجين المنجلي من الوالدين الحاملين للأنيميا المنجلية لأطفالهم ؟

إذا كان كلا الوالدين حاملين للأنيميا المنجلية فإن في كل حمل يكون هناك إحتمال
50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية مثلهم.
25 % بأن يكون الطفل مصاب بفقر الدم المنجلي.
25% بان يكون الطفل سليم بالكامل .
إذا كان أحد الوالدين مصاب بالأنيميا المنجلية و الأخر سليم( ليس ناقل للمنجلية و لا لبيتا ثلاسيميا ايضاً ) فإنهم لا ينجبون أطفال مصابين بفقر الدم المنجلي. و في كل حمل يكون هناك احتمال 50% بأن يكون الطفل حامل للأنيميا المنجلية و 50% بأن يكون سليم بالكامل.

هل يمكن للمرأة المصابة بفقر الدم المنجلي أن تحمل بشكل آمن ؟
نعم . ومع ذلك فإن النساء المصابات بفقر الدم المنجلي معرضون بشكل متزايد للمخاطر و المضاعفات التي قد تؤثر على صحتهن و صحة أطفالهن. فمثلا أثناء الحمل , قد تزداد حدة المرض و نوبات الألم .
كما إن النساء الحوامل المصابات بفقر الدم المنجلي أكثرة عرضة للإجهاض و الولادة المبكرة , و إنجاب أطفال ناقصي وزن . و مع ذلك , فالمتابعة المستمرة أثناء فترة الحمل يمكن المرأة المصابة بفقر الدم المنجلي قد يكون لها حمل طبيعي وآمن.

هل يوجد علاج لمرض فقر الدم المنجلي ؟
عدد قليل من الأطفال اللذين تم علاجهم بزراعة الخلايا الجذعية ( الخلايا الجذعية هي خلايا غير ناضجة تتطور فيما بعد إلى خلايا الدم) وهذه الخلايا تستخلص من نخاع العظم او من دم الحبل السري . و عادة يفضل أن يكون المتبرع من الأشقاء اللذين يحملون جينات سليمة حيث يكون هناك تطابق جيد بين المتبرع و المريض . و معظم المصابون بفقر الدم المنجلي في العادة لا يملكون الأشقاء اللذين يطابقونهم وراثياً
أكثر من 200 طفل من جميع أنحاء العالم المصابون بفقر الدم المنجلي خضعوا لزراعة هذه الخلايا في الدم .
حوالي 85% منهم يبدو إنهم تشافوا ,و مع ذلك فإن الخضوع لهذه العملية قد تحتوي على مخاطر عالية : حيث إن 5% من الأطفال خضعوا لعملية زرع النخاع العظمي قد توفوا و 10% من الاطفال لم يشفوا .


ما هي تطورات العلاج الواعدة ؟
استخدام علاج الهيدروكسي يوريا أظهرت نتائج واعدة على الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي البالغين . فهو يقلل عدد نوبات الألم , وأعراض متلازمة الصدر الحادة كما إنه يقلل من الحاجة لنقل الدم و يقلل من احتمال حدوث الوفاة بنسبة 40%.


كيف يمكن مساعدة المريض و أسرته و أصدقائه على التعامل و التغلب على المرض ؟
مرضى الأنيميا المنجلية و آسرهم قد يحتاجون للمساعدة في معالجة المشاكل الإقتصادية و النفسية الناجمة عن هذا المرض المزمن .
مراكز و العيادات المختصة للأنيميا المنجلية قد تساعدهم في تقديم المعلومات و المشورة حول كيفية التعامل مع هذه المشاكل .
يجب على الآباء و الأمهات معرفة الكثير عن هذا المرض لكي يتمكنوا من معرفة العلامات و المضاعفات و البحث عن العلاج مبكراً.






:: حملات الوراثة 2013 نفخر بها و يشرفنا تصفحك لها ::













ارجو مساعدتنا في نشر رقم الاشتراك بالواتس اب... شكراً

:: صفحات التواصل الاجتماعي لموقع الوراثة الطبية ::

----تويتر------الفيسبوك






[/CENTER]
عبدالرحمن السويد
استشاري طب الاطفال و الامراض الوراثية
http://www.werathah.com/
تنبيه : إن المعلومات الطبية والعلاجية الواردة في هذا الموقع قد روعي فيها الدقة والتوثيق العلمي قدر الإمكان،
وذلك بغرض المعرفة والإطلاع فقط وينصح باستشارة الطبيب المختص عند الحاجة

Abdulrahman Alswaid غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 16-Aug-2009, 09:47 PM   #119
همسة حنين
 
الصورة الرمزية همسة حنين
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 4253
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 3,368
مــرات الشكر: 147
نقـاط الترشيح: 360
نقـــاط الخبـرة: 1061
...

افتراضي

شكراً أختي غدير

ربي يعطيك العافية دكتور ,,

البركة فيكم , الله يوفقكم

أخجلتوني صراحة

يا دمعه حنين الله يبارك لك فى اهلك وعمرك
ويعطيكى من حيث لا يحتسب

اسأل الله ان يتقبل عملها كعلم ينتفع به و ان يرزقنا جميعا القبول


و الله هذه أكبر مكافأة لي

اسأل الله أن يوفقنا و إياكم إلى كل خير










يا مَنْ سَعِدَ بِرَحْمَتِهِ الْقاصِدُونَ، وَلَمْ يَشْقَ بِنِقْمَتِهِ الْمُسْتَغْفِرُونَ، كَيْفَ أَنْسَاكَ وَلَمْ تَزَلْ ذاكِرِي؟! وَكَيْفَ أَلْهُو عَنْكَ وَأَنْتَ مُراقِبِي؟!

يصبرني نداء الحُب إن تعشقه فانتظري

و قد تيمتني حُباً إلى ان تاه بي عُمري

همسة حنين غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 26-Aug-2009, 08:59 AM   #120
انوار

 
الصورة الرمزية انوار
مورث قمة التميز
رقـم العضويــة: 620
تاريخ التسجيل: Feb 2005
مــكان الإقامـة: السعودية - القطيف
المشـــاركـات: 7,397
مــرات الشكر: 238
نقـاط الترشيح: 755
نقـــاط الخبـرة: 19
...

افتراضي

بارك الله اختي دمعة حنين
وجعل كل حرف تكتبينه نورا لك في ميزانك


موفقين ومساعدين لكل خير

برعاية الرحمن











انوار غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس


مواقع النشر (المفضلة)



الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة



الساعة الآن 04:30 AM.