الجزء الثالث -الجهاز التنفسي لامراض العضلات ..

[بيكر73]

في هذا الجزء سوف نتعرف على كيفية معرفة بداية مشاكل التنفس و ما هي الوسائل للمحافظه على تنفس سليم ..

تعريف نقص التهوية


والنتيجة الأولى لضعف عضلات الجهاز التنفسي عادة ما يكون التنفس غير كاف في أثناء النوم.نقص التهوية هذايحدث

في الليل بسبب الرغبة الطبيعية للتنفس أقل أثناء النوم، ولأن البطن يدفع ضد الحجاب الحاجز عند الاستلقاء.

أكثر الأعراض شيوعا تشير الى تنفس غير كاف (قصر التهوية أو نقص التهوية) هي التعب، وقلة النوم، والكوابيس

أو الذعر الليلي، والصداع،ولا سيما مباشرة بعد الاستيقاظ.

الكثير من الناس المصابين بالأمراض العصبية والعضلية، بدايات فشل اجهزة التنفس الصناعي تأتي ببطء قد يكون خطا

لغيرها من المشاكل. قصرفي التنفس -- الأعراض المعروفة القليل جدا من الأكسجين -- قد لا يحدث. إن ضعف

عضلات الهيكل العظمي تمنعك من ممارسة التمارين الرياضية.من المهم مشاهدة علامات أخرى لامكانية فشل الجهاز

التنفسي. وهذه قد تشمل القلق، والارتباك ،فقدان الشهية وفقدان الوزن ، وضعف الصوت وضعف السعال الذي لا يحرك

المخاط في اتجاه الفم.


التعامل بشكل سليم مع توقف التنفس أثناء النوم





وقد أظهرت بعض الدراسات وجود نسبة عالية من اضطرابات النوم عند الناس مع الأمراض العصبية والعضلية. ولكن

سبب هذه المشاكل قد تكون مختلفة عن تلك التي بدون أمراض العضلات، والعلاج ايضا مختلف.

بين عامة السكان، من الأسباب الشائعة لمشاكل في الجهاز التنفسي أثناء النوم وتشمل التنفس مؤقتا (انقطاع النفس) إما

بسبب تشوهات في المخ (توقف التنفس المركزي )، أو انهيار مجرى الهواء العلوي،منع التنفس (انقطاع النفس

الانسدادي). لكن بالنسبة لأولئك المصابين بأمراض الاعصاب والعضلات مشاكل التنفس أثناء النوم أو ربما تسبب او

تتعقد بحقيقة ان العضلات التي تساعد التنفس- عضلات الحجاب الحاجز والعضلات الوربية- ربما ضعفت بسبب مرض

عضلي.

ضعف عضلات الجهاز التنفسي يمكن أن تؤدي إلى نقص التهوية الليلية( التنفس غير فعال أثناء النوم) أوانقطاع النفس

ليلا (وقف التنفس الدوري أثناء النوم)،عندنا الجاذبية، موقف الجسم، والعوامل العصبية تجعل جهود التنفس بشكل طبيعي

أقل فعالية.

وهناك طريقة بسيطة لتقييم صعوبات التنفس ليلا وهي قياس ثاني أكسيد الكربون في مزيج مع نبض oximetry ،

والذي يقيس بدون الم مستويات الاوكسجين في الدم من خلال وضع قصاصة صغيرة على الاصبع أو إصبع القدم. قد تتم

عادة هذه التجارب في المنزل بينما المريض نائما.










لعامة السكان، الضغط الايجابي المستمر لمجرى الهواء ، أو CPAP، هو علاج التهوية الشائع يتم وصفه لتوقف التنفس

اثناء النوم .الCPAP في ضربات مستمرة لتدفق الهواء عند ضغط معين، يحفظ مجرى الهواء من الانهيار وعرقلة

التنفس. ولكن الCPAP في كثير من الأحيان غير مناسب للأشخاص الذين مشاكلهم سببتها ضعف عضلات الجهاز

التنفسي، وذلك لأن العضلات يجب ان تعمل بجدية أكبر للزفر ضد التدفق المستمرللهواءالداخل.







وفي تلك الحالات ، ثنائية مستوى الضغط الهوائي الإيجابي التهوية،عادة ما تسمى BiPAP، هو أكثر شيوعا.(BiPAP

هي علامة تجارية مسجلة لRespironics).الهواءيدار على مستوى أعلى والضغط على استنشاق أدنى

(أو صفر) الضغط على الزفير.

في أمراض العضلات، " المدى"BiPAP ، أو الفرق بين ضغوط استنشاق وزفير تدفق الهواء،هو عادة عالي لتقديم

المزيد من المساعدة إلى عضلات التنفس وقليلا أوبدون أية مقاومة خلال زفير






بسبب ان مشاكل التنفس خلال النوم يمكن ان تؤثر على الأمراض العصبية والعضلية، فإنه من المهم السعي إلى

الحصول على مساعدةعند أول أعراض نقص التهوية.

تأكد من استشارة اختصاصي النوم ذوي الخبرة ، الذي يعرف الحلول العلاجية المناسبة للأشخاص الذين يعانون

الأمراض العصبية والعضلية.


علاجات الجهاز التنفسي



قد يكون هناك أوقات يكون عندها مفيدا تقديم الأدوية مباشرة إلى الرئتين.

ويوصف علاجات في بعض الأحيان، وخاصة لعلاج العدوى أو الربو الذي قد يعقد مرضك العصبي والعضلي.

بعض الأدوية التي قد يصفها الطبيب تشمل ما يلي :


• mucolytics، والذي يكسر المخاط السميك

• احتقانات ، والتي تقلل تورم الأنسجة

• المضادات الحيوية، التي تكافح العدوى

• موسعات القصبات، والتي تفتح الشعب الهوائية، وربما تساعد في تنظيف الشعب الهوائية.

• بخاخة رذاذ يتحول الدواء السائل إلى غيمة الضباب التي يمكن استنشاقها.وتكون ضاغط الهواء الصغيرة تعلق

على البخاخات لتوليد تدفق الهواء.


المستخدم يتنفس ببطء وبعمق من خلال البخاخات لمدة 15 إلى 20 دقيقة 3-4 مرات يوم أو كما هو مقرر.

عندما يكون من الواضح أن ضعف عضلات الجهاز التنفسي، حان الوقت لمناقشة التهوية المساعدة مع الطبيب

الخاص المعالج للجهاز التنفسي.


التهوية المساعدة



قد يوصى الطبيب باتخاذ التهوية المساعدة لنفسك أو لطفلك في حالة اضطراب الاعصاب، مثل ضمور العضلات أو

ضمور العضلات الشوكي، وضعف عضلات الجهاز التنفسي لدرجة أن العضلات لديك لا توفر تبادل كفايه للهواء.


ويتم مساعدة هذه العضلات مع دعم ميكانيكي هو في بعض الوسائل المماثلة لمساعدة عضلات الهيكل العظمي مع دعامة

أو عضلة القلب مع جهاز تنظيم ضربات القلب.


ماهي أنواع مساعدات التهوية الموجودة؟



يستخدم المراهقين والبالغين عموما قناع الأنف،أو قناع للفم أو غيرها من الموسعات (بدون قصبة هوائية)التفاعل مع

هذه أقل قوة للمراوح. الناس الذين يستخدمون قناع الفم تتطلب جهدا واعيا وسوف تحتاج إلى التحول إلى قناع

أو واجهة أخرى أثناء النوم.

التهوية المساعدة لابد أن تكون طوال الوقت. في الحقيقة، كثير من الناس يستخدمونها فقط أثناء النوم في البداية، ثم

تستخدم تدريجيا خلال النهار، إذا لزم الأمر.

معظم الناس الذين يعانون من ضعف عضلات الجهاز التنفسي بحيث تتطلب مساعدة التهوية تتطلب أيضا مساعد السعال.


Cough Assist أو جهاز مماثل في كثير من الأحيان غالبا يتم التوصية بها، ليس فقط أثناء نزلات البرد ولكن

على أساس منتظم، لمنع تراكم المخاط في الشعب الهوائية.






لماذا تستخدم هذه الأجهزة الهواء بدلا من الأكسجين؟



هناك بعض الأمراض -- وخاصة أمراض الرئتين نفسها، مثل التليف الكيسي ومرض الانسداد الرئوي المزمن – حيث

تدفق مستمر ومنخفض للاكسجين هو مفيد.

في هذه الأمراض،الحويصلات الهوائية في الرئتين نفسها متضررة ، بحيث الأوكسجين لديه صعوبة في التدفق عبرها

في مجرى الدم،بالرغم ان الشخص يحرك الهواء داخل وخارج الرئتين في دورة التنفس العادية. إعطاء المزيد من

الأوكسجين مع كل استنشاق يمكن أن يساعده في هذا الموقف.

ولكن في الأمراض العصبية والعضلية،المشكلة الرئيسية (ما لم يكن لديك حالة رئوية بالإضافة إلى مرض عصبي

وعضلي) هي ميكانيكية، مما يجعل التنفس ضحل جدا. ما نحتاج إليه هو مساعدة تحرك الهواء الى الداخل والخارج.

بذلك ،بإستثناء خلال الالتهاب الرئوي الحاد، أو أمراض أخرى، لايصف الاطباء أي شيء عادة سوى هواء الغرفة

--وهي عبارة عن 21 بالمئة من الأكسجين -- للأشخاص الذين يعانون الأمراض العصبية والعضلية الذين

يحتاجون إلى التهوية.



التهوية الغازية أو الموسعة؟








إحدى الطرق التي قد يكون النظام الغازي متفوق على النظام الموسع هي أنها تترك الوجه خالي من جهاز مرئي.

النظام الغير غازي يتطلب قناعا مرئيا، داعية أو قطعة على الفم او واجهة اخرى التي يجدها بعض الناس غير مقبولة.


كيف يمكنك التحدث بوجود أنبوب القصبة الهوائية في مكان ما ؟



خلال الحديث الطبيعي أو الغناء ، وإنه من المستحيل أن تستنشق. لإنتاج الصوت، يجب على الهواء الانتقال أعلى

الرئتين من القصبة الهوائية وفوق الحبال الصوتية في الحنجرة.

لمستخدمي القصبة الهوائية في الحديث، هو أو هي يجب أن يكون قادرا على تحمل هذا التسريب المؤقت للهواء بعيدا

عن الرئتين. إذا كنت تستطيع تحمل هذا، صمام التحدث(التي تسمى أحيانا صمام باسي، موير، وهو اسم العلامة

التجارية) يمكن توصيله إلى إنبوب القصبة الهوائية. عندما تتكلم، وهذا الصمام يحول الهواء أعلى الحبال الصوتية

بدلا من الدخول والخروج من خلال إنبوب القصبة الهوائية. بالنسبة للهواء للتحرك عاليا إلى الحبال الصوتية، هناك

أيضا يجب أن يكون الافتتاح في أو حول أنبوب القصبة الهوائية. ثقب في السطح العلوي للأنبوب أو صفعة مفرغة حول

أنبوب هي طريقتان للسماح لحركة الهواء.






العناية التنفسية في الحثل العضلي دوشين




بمرور الوقت الطفل المصاب بضمور العضلات دوشين (DMD) في سن المراهقة – وأحيانا في وقت أبكر-

ربما يمر ببعض ضيق التنفس، بالرغم أنه لا تتم ملاحظة ماهية الامر.

• نوم ليلي متقطع،

• إعياء نهاري مفرط

• صداع

• مشاكل في التركيزوالتفكير

• وعرضة لتبادل هوائي ضعيف .

في ضمور العضلات دوشين وبعض أمراض ضمور العضلات الاخرى، من المهم إدراك أن وظائف القلب مرتبطة

بشدة بوظائف الجهاز التنفسي. وتدهور عضلة القلب أيضا شائع في ضمور العضلات دوشين وأمراض أخرى

لضمور العضلات ، وأيضا حدوث تأثير سلبي على التنفس.

العلاقة بين وظائف القلب والتنفس أيضا تعمل بطريقة أخرى: شذوذ الجهاز التنفسي يمكن أن يساهم بمشاكل بالأوعية

الدموية القلبية. الأطباء الذين يدرسون الأعتلال القلبي في ضمور العضلات يقولون أن إستخدام مساعدات التهوية

الغير الغازية ، تحديدا بالليل، يساعد وظائف القلب عند الاولاد المصابين بدوشين.

لاحاجة للقول، أن ضعف وظائف القلب والنظام التنفسي يمكن أن يهدد الحياة. التشخيص المبكر ، العلاج المنتظم

والمتابعة للمشاكل القلبية والتنفسية يمكن أن يمد من نوعية حياة الشاب وطول الحياة.

توصيات مفيدة للأباء والشباب المصابين بضمور العضلات للإطلاع عليها، ومناقشتها مع أطبائهم.

أهم التوصيات هي معرفة عن خيارات التهوية قبل حدوث الخطر.




توصي الجمعية الامريكية الصدرية للشخص المصاب بضمور العضلات دوشين :

• الخضوع لتقييم تنفسي مبكرا( بين سن 4-6) واختبارات لوظائف التنفس في كل زيارة للعيادة بعد ذلك.

• الخضوع لتقييم منتظم للقلب بعمر المدرسة.

• زيارة اخصائي الرئة مرتين بالسنة من بداية عمر 12 أو عند تدهور نسبة ال FVC ل 80% للطبيعي أو اقل.

• رؤية أخصائي الرئة كل 3 الى 6 شهور بعد البدء بإستخدام مساعد التهوية أو جهاز تنقية الهواء.

• الحصول على تقييم تأثير السعال بانتظام، والتعلم كيفية إستخدام مساعد السعال اليدوي أو جهاز مساعد السعال.

• التعلم كيفية إستخدام جهاز ال(oximeter) بالمنزل لقياس مستوى الأكسجين بالدم.

• المحافظة على التغذية السليمة، مع إنبوب التغذية عند الحاجة.

يوصي الأطباء بشدة أن الاولاد المصابين بدوشين البدء بإستخدام دعم مساعد التهوية بالليل عندما يصبح التنفس غير كاف

أثناء النوم أو قياسات أكسجين الدم خلال الليل أقل من معدلها الطبيعي. عندما يصبح التنفس بالنهار غير كاف، يجب

إضافة التهوية الغير غازية أثناء النهار.

حذرت الادلة أن الاكسجين الإضافي يجب أن لا يستخدم لمعالجة نقص التنفس أثناء النوم إلا إذا أستخدم مساعد التهوية

أيضا. وهم يحذرون ضد البدء بإستخدام التهوية الميكانيكية قبل الحاجة اليها. عمل ذلك يمكن أن يتدخل مع مراقبة كفاية

التنفس ويؤدي الى إحساس خاطيء بأمان التنفس.


نصيحة من مستخدم مخضرم للتنفس يقدم هذه النصائح :-




• معرفة وفهم علامات نقص التهوية وطلب المساعدة الطبية مبكرا.

• إذا احتجت الى التهوية المساعدة، إعرف كل الخيارات المتاحة، ومنافعها أوعيوبها.

• إعرف كل شيء عن كل إحتياجاتك الطبية، والمعدات التي تستخدمها وخطط ونظم الروتين اليومي

لكل مقدمي الرعاية لك.

• إختار مواقع محددة ونظيفة لكل المعدات والإمدادات. إحفظها منظمة بشكل جيد وبذلك يتمكن مقدمي

الرعاية معرفة بالضبط أين يمكن أن يجدوا كل شيء.

• إبقاء حقيبة طواريء قريبة وموصولة بقناع الوجه ( جهاز الإنعاش) في حال فشل المعدات.


ونود أن نسمع تجارب جميع من يستخدمون أجهزة التنفس .. لكي نستفيد من خبرتهم ..