l من نحن

التغذية

ومرض الجلد الفقاعي الوراثي  

للأَطفال فوق 1 سنة من العمر 

إعداد : ليزلي هينز،أخصائية التغذية للأطفال،مستشفى شارع جريت أورموند، لندن، المملكة المتّحدة

ترجمة بتصرف: د.عبدالرحمن السويد،
استشاري أمراض الأطفال والوراثة السريرية،
مستشفى القوات المسلحة بالرياض
الرياض.المملكة العربية السعودية
www.werathah.com

التغذية ومرض الجلد الفقاعي الوراثي
للأَطْفال فوق 1 سنة  من العمر

محتويات

عن هذا الكتيب

 يركز هذا الكتيب على  مشاكل التغذية التي تواجه الأطفال المصابين بمرض الجلد الفقاعي الوراثي.ويشرح هذا الكتيب أهمية الغذاء والمشاكل التي تصاحب هذا المرض وتقدم نصائح عملية للتقليل من المشاكل السلبية و المضاعفات على المصاب ،كما يقدم الإرشاد العام لمن أصيب بالمرض وليس لدية مشاكل خاصة بالتغذية أو الإصابة بالمرض غير شديدة.

ولكن على القارئ أن يعلم أن هذا الكتيب عبارة عن مدخل عام لمشاكل التغذية عند أطفال مرض الجلد الفقاعي ولقد لا يجيب عن جميع التساؤلات والحالات الخاصة.ولكي تستطيع الحصول على افضل النتائج عليك بمتابعة أخصائي التغذية للحصول على النصائح الخاصة بطفلك.كما ننصح دائماً بالمتابعة المتخصصين  التقييم المستمر لطفل و اختيار الحلول الأخرى إذا لم تنجح الحلول الأولوية.

  مقدّمة

هل التغذية فعلا مهمة؟!

لاشك أن الجميع يعلم أن الغذاء مهم ،ولكن القليل يعلمون أن الغذاء الصحي جزء لا يتجزأ من العلاج وبالخصوص مرض الجلد الفقاعي الوراثي.والتغذية الجيدة مهمة لجميع أنواع الجلد الفقاعي الوراثي ،ويتأكد هذا الأمر لمن لدية إصابة شديدة والتي يصاحبها مشاكل في المضغ والبلع و مشاكل في الجهاز الهضمي.وأهمية الغذاء الجيد للمصاب بهذا المرض ليس للحصول على نمو طبيعي للجسم بل يتعدى هذا الأمر إلى أهمية الغذاء للالتئام الجروح والقروح ولتعويض الجسم عن المواد الغذائية التي يفقدها من تكرر حدوث هذه القروح .

إن الحصول على تغذية جيّدة للمصابين بمرض الجلد الفقاعي الوراثي صعب نتيجة لأسباب كثيرة إليك بعض منها:-

• مَصَاعِب في المضغ و البَلِع

• استهلاك جزء كبير من المواد الغذائية لالتئام الجروح.

• إلام عند التبرز- والتي تزداد عند تناول المزيد من الطعام-كان ذلك  مصحوب بإمساك ام لا.

•  فقر الدّم (نقص الحديد)

وبالرّغم من عدم توفر علاج شْفِيَ لمرض الجلد الفقاعي الوراثي،ولكن أثبتت البحوث الحديثة أن تحسين تغذية المصاب يعطي نتائج إيجابية على النمو ويقلل من المشاكل والضغوط النفسية والمضايقة المصاحبة لتناول الغذاء ،ويحسن من نوعية الحياة التي يعيشها المصابون بهذا المرض والذي أيضاً ينعكس على الوالدين وبقيت أفراد العائلة.كما أنها  تقوي مناعة الجسم و تقلل عدد مرات التهاب الجروح و القروح و تلتئم الجروح بشكل أسرع والحسن.

التغذية الجيدة تبدأ منذ الولادة،وبأكثر دقة خلال الحمل ولكن إذا لم تبدأ من ذلك الوقت فعليك البدء من الآن لتلحق بالركب وتحصل على الفوائد التي قد فاتتك أو فاتت ابنك او ابنتك.

لماذا التغذية مهمة

إن نوعية غذائنا هي من أهم العوامل التي تحدد مستوى صحتنا.ومع أن أجسامنا قابلة للتكيف مع العوامل و الظروف المحيطة بها مثل المجاعة وسوء التغذية  وتستمر أجهزة الجسم بالعمل مع حدوث النقص في الغذاء إلا انه ما من شك أن الصحة العامة والشعور بالعافية تتأثر بهذا النقص .ولذلك فالتغذية الجيدة مهمة للحاضر و مهمة للمستقبل لتجنب المشاكل الصحية بشكل عام.إنّها العملية مسألة موازنة لتناول أصناف متنوعة من المواد الغذائية لنضمن الحصول على غذاء مفيد لأجسامنا.
الغذاء الصحي الجيد هو ذلك الغذاء الذي يحتوى على مزيج من المواد الغذائية التي تحافظ على صحة الجسم و توفر النمو المستمر للطفل.الغذاء يحتوى على الكثير من المواد الغذائية  ولكنها في كثير من الأحيان تدخل تحت  سبعة أصناف وهي:

بروتينات - دهون - كربوهيدرات - فيتامينات - معادن - ليف – ماء

وهذه المواد مهم للأمرين وهما عملية النمو وعملية والصيانة وذلك عن طريق توفير الطاقة لهذه الأعمال.في العادة صنف واحد من الأصناف الغذائية تحتوي على خليط من المواد الغذائية.فمثلا الحليب يحتوي على بروتينات و دهون و كَرْبُوهيدرات و كلسيوم؛ كما يحتوي الخبز على الكربوهيدرات ،و البرُوتِين و الألياف؛  كما يحتوي الجبن  على  البروتينات والدهون. 

 من ناحية أخرى، تَشْتَمِلُ بعض مَوادّ الغِذَائِيَّة مادّة مغذية واحدة غالبا.  على سبيل المثال، يَخْلُصُ سكر فعليا كَرْبُوهيدرات نقيّ؛ زبده تقريباً جميعا مُؤلّف من السمن.

تمتّع تغذية جيّدة يُفِيدُ يَتَحَصَّلُ على يمين الميزان، بواسطة بما في ذلك كلّ المواد المغذية السابقة كلّ يوم. لميَكُنْ هذا عندما صَعْب كماه أصوات و هناك تَبَادِيل عديدة من الغذاء الّتي يُمْكِنُ أن تُؤْكَلَ لتُزَوِّدَ حِمية مغذية و متزّنة.

اِحْتَاجَتْ المواد المغذية تغذية نهائيا :

 التغذية والمواد الغذائية الأساسية

1. الكربوهيدرات هي المصدر الأساسي لتموين الجسم بالطاقة.
2. البروتينات ضرورية لعملية النمو لاحتوائها على عنصر النيتروجين لذي لا يوجد في الكربوهيدرات والدهون.
3.  الدهون تزود الجسم بالطاقة ولكن الإفراط في أكلها من دون حاجة يؤدي   إلى   السمنة وزيادة الوزن.

يمكن تقسيم المواد الغذائية الأساسية إلى   المجموعات الآتية :-
البروتينات

    البروتينات ضرورية لعملية النمو لأنها تحتوي على عنصر النيتروجين وهي أيضا ضرورية لإصلاح   الأنسجة  التالفة ولالتئام الجروح. ولاشك أيضا أن البروتينات ضرورية لصنع الهرمونات والهموجلوبين والخمائر والأجسام المضادة .  الأطفال في مرحلة النمو يحتاجون إلى   كمية أكبر من البروتينات لتأمين احتياجاتهم من النمو.و مصادر البرُوتِين الحيوانيّ هي اللحوم، السمك، البيض و مشتقات الألبان (حليب، جبن،زبادي،قشطه  fromage frais ) و مصادره النباتية هي البقول (بازلاء، فاصولياء،العدس)، المُكَسَّرات) والحبوب بكل أنواعها. .  تَحْتَاجُ الأغذية النباتيّة أن تَكُونَ مخلوّطة بعناية لكي تُؤَمِّنَ كفايتها  للطِفْل، لا سيّما الطِفْل المصاب بمرض  الجلد الفقاعي الوراثي.  يجب عدم إعطاء الأطفال الأقل من 5 سنوات المكسرات خوفا من أن يشرقون أو يختنقون بها،ويستعاض عنها باللوز أو الجوز المطحون .

الدهون

   الدهون من أهم المصادر الغذائية المولدة للطاقة.وعند احتراقها تنتج كمية عالية من السعرات الحرارية مقارنة الكربوهيدرات و البروتينات.لذلك تعتبر من الأغذية المهمة للأَطْفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي و الدهون أما أن تكون من مصدر نباتي مثل "زيت الزيتون وزيت القطن وزيت عباد الشمس وزيت الذرة وزيت فول الصويا، أو من مصدر حيواني مثل مشتقات اللبان كالزبدة، والجبن والزبادي و المارجرين، القشطه ، زيت السمك والية الغنم.

الكربوهايدرات

   تعتبر الكربوهيدرات مهمة في بناء الخلايا في الجسم وهي  مصدر مهم في إنتاج الطاقة.و الأطعمة التي تحتوي على كربوهيدرات كالفواكه والحبوب  أيضا تحتوي على مجموعة من الفيتامينات و المعادن و الألياف. والمواد السكرية كالمربى و العسل و العصيرات الحلويات بأشكالها تحتوي على كمية عالية من الكربوهيدرات.وجميع أنواع الكربوهيدرات مهمة للمصابين بمرض الجلد الفقاعي الوراثي و لكن يجب عدم التركيز على المواد السكرية و إهمال أهمية المواد الكربوهيدرات الموجودة في الأطعمة غير الحلوة كالحبوب  و الأرز والخبز والمكرونة والبطاطس  وهذه النقطة مهمة للوقاية من تسوس الأسنان الذي يكثر عند المصابين بهذا المرض .

الفيتامينات

الفيتامينات مهمة و أساسية في تكوين الجسم. و يحتاج الجسم كميات قليلة  ولكن مهمة للقيامة بوظائفه الحيوية. وتنقسم الفيتامينات إلى  مجموعتين: فيتامينات تذوب في الدهون(أ، د، ي، ك)( A,D,E,K) وأخرى تذوب في الماء(بقيت الفيتامينات الأخرى كفيتامين  سي  و مجموعة فيتامينات بي

فيتامين سي( C):

وهو مهم للالتئام الجروح  ويساعد في امتصاص الحديد في الأمعاء.ويوجد بكثرة في الحمضيات كالبرتقال و الكيوي و البطاطس والنباتات الخضراء،

 مجموعة فيتامين (ب) (B )

موجودة في مشتقات الحليب و اللحوم والبيض والخبز والمعجنات والحبوب والبطاطس.لكل نوع من أنواع فيتامين بي وضيفة معينة،فبعضها يساعد في انتاج الطاقة من الكربوهيدرات  كما يدخل في الوظائف المتعلقة بالبروتينيات.كما يدخل بعضها في إنتاج الدم وتكوين بشرة صحية.

فيتامين (أ ) A

فيتامين (أ) ضروري لنمو خلايا البشرة في الجلد والأغشية المخاطية.وهو مهم للقرنية و لشبكية العين. يوجد هذا الفيتامين في الأغذية  الحيوانية كالكبد و زيت كبد السمك صفار البيض والحليب و الجبن الزبدة و المارجرين و الأغذية النباتية كالفواكه و الخضراوات الخضراء و الصفراء والحمراء كالملفوف و الخس والسبانخ المانجو والطماطم. أما الزيوت النباتية فهي تخلو من فيتامين (أ) على الرغم من كون هذا الفيتامين ذواب بالدهن باستثناء زيت النخيل الأحمر الغني بالكاروتين..ويوجد فيتامين( أ) على شكل مادة تسمى  بالرتينول تتحول إلى فيتامين (أ) داخل الجسم. بينما يوجد على شكل مادة تسمى كاروتين يتحول  إلى   فيتامين (أ) داخل الأمعاء الدقيقة.ولكن امتصاصه من الأمعاء يتطلب  وجود الدهون والأملاح الصفراوية. تختلف الحاجة اليومية من فيتامين (أ) حسب العمر، فالرضيع يحتاج إلى   300 ميكرو غرام يومياً، والطفل يحتاج من 750/500 ميكروغرام. والزيادة الكبيرة في الغذاء من هذا الفيتامين أو تعاطيه بشكل دوائي عشوائي يؤدي إلى   تراكم هذا الفيتامين فى الكبد وحدوث أعراض سمية

فِيتَامِين  (د)  D

     فيتامين (د) مادة أساسية لبناء عظام و أسنان قوية .و لان الأطفال المصابين بمرض الجلد الفقاعي الوراثي يتعرضون لكميات قليلة من أشعة الشمس فأنه من الضروري الاهتمام بتناول الأطعمة التي تحتوي على هذا الفيتامين.يقوم فيتامين (د) بوظائفة الهامة في الأمعاء والعظام والكلية. فعلى مستوى الأمعاء  فيتامين (د)يساعد على امتصاص الكالسيوم والفوسفات ، وعلى مستوى العظام فيشجع بالتشارك مع (هرمون الغدة جنب درقية) في ترسب الكالسيوم في العظام، و أما على مستوى الكلية فانه يضبط عملية طرد الفوسفات ويحث الكلية على إعادة امتصاصه.إن أهم مصادر فيتامين ((د)) أشعة الشمس.و  لا يوجد فيتامين "د"  في الأغذية النباتية، كما أن الأغذية الحيوانية  تحتوي على كمية قليلة من  هذا الفيتامين . الأغذية الحيوانية التي تحتوي على نسبة معقولة من فيتامين(د) هي زيت كبد الحوت والبيض والكبد والحليب البقري المضاف إليه فيتامين (د). يحتاج الرضع و الأطفال حتى سن السابعة مقدار 10 ميكروغرام(400 وحده).

معادن

 المعادن كالفيتامينات تعتبر من المواد الرئيسية للعديد من عمليّات الجسم.ويوجد ما يزيد عن عشرين معدن ،و لكلّ واحد منها له دور خاصّ، فعلى سبيل المثال الحديد مادة ضرورية لتكوين الدم ، كما أن الزنك هامّ في التأم الجروح وأساسي في جهاز للمناعة،و السلينيوم مقوي للأغشية المخاطية لجهاز الهضمي والتنفسي من الأضرار. وفي العادة فان المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي يحتاجون إلى أملاح إضافية لتساعد في التأم الجروح وتعوض عن ما يفقد منها نتيجة للجروح و القروح المتكررة.

الألياف
الألياف هي جزء من الطعام الذي نتناوله ولكنه لا يمتص ولكن يخرج مع الفضلات .والألياف من المواد المهمة للحفاظ على ليونة البراز وبذلك يمنع حدوث الإمساك.كما انه يساعد على التقليل من امتصاص المواد المضرة للجسم.كما انه يحافظ عدم تكاثر الجراثيم المضرة في الأمعاء.

ماء

الجميع يَعْرِفُ ما هو الماء ولكن القليل منا من يشْرَب كمية كافيه منه.وهو يساعد الكلى في التخلص من الفضلات وضروري لجميع عمليات الكيميائية في الخلايا.كما أن تناول المزيد من الماء ضروري عند تناول الكثير ن الألياف .ولذلك من المستحسن تناول الكثير من الماء إذا أمكن وذلك على شكل ماء صافي أو على شكل سوائل أخرى كالحليب و العصيرات.والتي تحتوي على سكريات قليلة لمنع حدوث تسوس للأسنان.

مقتَرَح خطة وجبة لطِفْل فوق سنة

فطور

• حبوب  (من المفضل أن تحتوي على نخالة) مثل   Weetabix أو Porridge أو غيرها ..بالإضافة إلى   الحليب*

• خبز أو خبز محمص(توست) (من المفضل دقيق البر بالنخالة) مع الزبدة/مار جرين، عسل، مُربّى، خلطة الفول السوداني بالزبدة أو العسل.

• حليب*
  

وجبة خفيفة (وسط الصباح)    

• حليب* أو فواكه مهروسة بالإضافة إلى الفواكه طازجة، بسكويت أو كعكة

وجبة غداء     

• لحم مع المرق أو السمك مع  الصلصة

• بطاطا، أرُزّ أو معكرونة

• نوعان من الخضراوات

• أو صحن مكرونة بالجبن أو لا زانيا،أو فطيرة .

• فواكه طازجة أو معلبة،أيسكريم،جيلي أو كريمة

العشاء

• بيض أو جبن أو تونة أو ساردين أو كبده أو مقانق.

• خبز بر أو خبز بر محمص مع الزبدة أو مارجرين

• زبادي،أو جبن،كريمة دريم ويب،

• حليب،أو ماء،أو فواكه طازجة،أو عصير فواكه.

•  

وجبة خفيفة(قبل النوم)

• حليب أو حبوب مع الحليب

ملاحظة : ليكن الهدف تناول 500 مليلتر من الحليب كامل الدسم في اليوم إلا عند وجود سمنة.وفي هذه الحالة يستبدل بالحليب قليل الدسم أو منزوع القشدة.لا ينصح بتناول الحليب المنزوع القشدة باستمرار للأطفال صغيري العمر ما لم ينصح به أخصائي التغذية.

الأَطْفال المصابون بالنوع الشديد من مرض الجلد الفقاعي الوراثي، تكون التغذية الجيّدة مهمة لهم لأن:

• المواد الغذائية تفقد من خلال القروح و الجروح المفتوحة خاصة الحديد والبروتينيات

• فقر الدم نتيجة لنقص الّذي يؤدي للخمول و ضعف الشهية للطعام و تأخر التأم الجروح.

• تناول المزيد من المواد الغذائية ضروري للالتئام الجروح  ومكافحة الجراثيم و للنمو الطبيعي.

و أخيراً وليس أخراً أن التغذية السيئة المشاكل التغذية تنعكس على الطفل ووالديه من ما يحبط من معنوياتهم و يضعف جهودهم المستمرة .

ومع هذا كله أن هؤلاء الأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي يضعف هؤلاء الأطفال ويمنعهم من تناول الكمية الغائية المعتادة للأسوياء فضلا عن من لديهم مرض مزمن وشديد.ولذلك ليس مستغرباً إن عدم التدخل الغذائي المبكر والمستمر  لهؤلاء الأَطْفال فأن أبدانهم تكون ضعيفة وهزيلة ولا تقاوم الالتهابات.  

 يُوَضِّحُ الرسم البياني التالي  ترابط المسببات والنتائج المتعلقة بالتغذية في مرض الجلد الفقاعي الوراثي .

 المشاكل الصحية المتعلقة بالغذاء عند أطفال مرض الجلد الفقاعي

 المشاكل التالية ليس بضرورة تظهر على كل الأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي ،ولكنها شائعة عند الكثير منهم خاصة المصابون بالأنواع الشديد

 الفم و البلعوم

 إن تناول الطعام نادرا ما يكون مريح للأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي.إن وجود فقاعات و قروح في الفم و وللثة و البلعوم ،و صغر الفم و تيبس السان نتيجة لتليف زوايا فتحة الفم والسان،  تسوس الأسنان كل هذا يجعل عملية المضغ والبلع مُؤلمة ومتعبة ومجهدة لطفل في اغلب الأوقات .وجبة طعام متعبة وبطيئة يعني تلقائيا دخول الوجبة مع الوجبة التي تليها.يعاني أباء الأطفال المصبين بتعب و إرهاق عند محاولة إطعام أطفالهم كميات كافية من الطعام.  يُمْكِنُ تليين الأطعمة الخشنة و الصلبة ليسهل بلعها،والحرص على اختيار الأطعمة القليلة في حجمها وذات السعرات الغذائية العالية

من  المستحسن تحديد مدة قصوى لتناول الطعام، لتقليل الآثار السلبية النفسية على الطفل و والدية من  الوجبات الطويلة ولتفادي التبرم والمضايقة التي قد تنتج منها على الطفل و والدية.يجب الموازنة بشكل معقول بين مساعدة الطفل و تشجيعه لإنهاء وجبته الغذائية من جهة وبين أوقات الّعِب و الأنشطة اجتماعيّة الأخرى. ْا ثني على كل لإنجازات حتى الصغيرة منها و تجنب الضغط لتناول الطعام.إن تقسيم وجبات الطعام و تَجَنّبُ المتابعة والمراقبة المستمرة يساعد في فتح  الشهية .

اللثة والأسنان

 يصعب تفادي مشاكل اللثة  و الأسنان عندما الغشاء المبطن للفم حساس وكثير التقرح .ويزيد المشكلة صعوبة المحافظة على نظافة الفم.ولكن يجب معرفة أن علاج وحشو الأسنان المسوسة يزيد من الألم التي يعني منها الطفل.لذلك ليجب الحرص على صحة الأسنان وللثة.اتبع نصائح طبيب الأسنان في اختيار نوع معجون وفرشه الأسنان. .إن توزيع وجبات الطعام على عدة وجبات والسماح بأكل الحلويات والسكريات خلال وجبات الطعام يساعد في جعل  تخفيض حموضة الفم و يقلل بالتالي تأكل طبقة المينا المغلفة للأسنان.

الأمعاء

بصرف النظر عن شدة وكثرة الفقاعات والجروح  الجلدية، يشتكي العديد من أَطْفال الجلد الفقاعي الوراثي من الأم عند التبرز ويترددون في الذهاب لدورة المياه مما يزيد من مشكلة الإمساك والذين يكثر عند هؤلاء الأطفال.

هذه المشكلة أحد أكثر المشاكل المصاحبة لمرض الجلد الفقاعي الوراثي والتي تلاقي العناية  الطبية الكافية.في احسن الأحوال تؤدي هذه المشكلة  لمشاكل سلوكية وتجعل الطفل قلق ولا يتفاعل بشك المطلوب بالمحيط الذي حوله.وفي أسوء الأحوال تؤدي إلى   أثار سلبية على الشهية للطعام و نوعيّة الحياة. إن الإمساك يسب عدم الذهاب للدورة المياه وهذا يزيد من الإمساك، والإمساك أيضا يضعف شهية الطفل للطعام وهذه أيضا تزيد من الإمساك.إنها حلقة مفرغة ومتواصلة من المشاكل. والرسم البياني في الصفحة السابقة قد يحدث في مراحل مبكرة من المرض.لذلك يجب التنبه لها و التدخل في وقت مبكر عن طريق تعديل نوع الغذاء ليحتوي على المزيد من الألياف وتناول الملينات والمسهلات إذا لزم الأمر.

فقر الدّم

 يُصاْب الأَطْفال المصابون بمرض  الجلد الفقاعي الوراثي بفقر الدم لسَبَبين رئيسيّين. أولاً، يفقدون دم باستمرار من الجروح والقروح التي على الجلد، علاوة على  الجروح والقروح الداخليّة في الفم،والبلعوم وحول فتحة الشَرْج. ثانيا،  نظراً الصعوبة مضغ وبلع  الحم- وهو أهم مصادر الحديد .

طرق العلاج والتأقلم مع مشاكل التغذية  

من أهم النصائح لتجاوز العديد من مشاكل التغذية هي تقسيم وجبات الطعام على مدار اليوم فمثلا يضاف وجبات خفيفة بين الوجبات الرئيسية أو تزاد عدد الوجبات الرئيسية وتقلل الكمية التي يتناولها الطفل في كل وجبة .وهذا يساعد في أن يجعل تناول الطعام قصير ومما يقلل من مدة الأم المصاحب للأكل.  

مشاكل المضغ والبلع

أن كثرة الجروح في الفم والحلق يحتم استخدام الأطعمة اللينة و المهروسة.إن الاستمرار على نوع أو نوعين من الأطعمة قد يكون ممل للطفل ،لذلك إن إدخال العديد من الأطعمة اللذيذة والمشهية و التي يتناولها  بقيت أفراد الأسرة.  يَفضلُ بعض الأَطْفال المصابون بالمرض الأطعمة  الباردة  أو المبردة مقارنة بالأطعمة الساخنة.

إن طحن أو هَرَسَ بعض الأطعمة على حدة يعطيها نظرة مشهية ،كما أن إضافة بعض الأطعمة التي لها ألوان كالجزر المهروس أو حبيبات البازلاء أو الفاصوليا الخضراء تجعل لها لون مشوقا ومشهيا عندما تضاف لصحن فيه وجبة طعام من الحم .في العادة يود الأطفال مشاهدة الطعام قبل أن يهرس لكي  يعرفوا انه يأكلون ما يأكله بقية أفراد الأسرة.

 يُمْكِنُ تخزين كميات كبيرة من الأطعمة على شكل عبوات صغيرة وتجميدها لاستعمالها عندما تكون وجبة الطعام في ذلك اليوم غير قابلة للهرس .احرص على إضافة أنواع مختلفة من المرق أو الشوربه لهرس الطعام في الخلاط بدلا من الماء والذي قد يعطي الطعام طعماً غير لذيذ و يذوب و يخفف تركيز المواد الغذائية.و احرص على عدم شخل (نخل) الطعام لكي لا تنقص كمية الألياف الموجودة في ذلك النوع من الطعام.

• اِسْتفد من البيض، و الحم، والسمك و الجبن  لاحتوائها كميات جيدة من البروتين و أضافتها إلى   العديد من الأطباق اليومية.و أضف الزبدة، مارجرين، والزيت ، و المايونيز،و  القشطه و الحليب. لزيادة السعرات الحرارية التي يتناولها الطفل ويمكن على سبيل المثال الاستفادة من ما يلي:
  
  َضف قطعة من المارجرين أومن الزبدة أو مِلْعَقَة طعام من الكريمة أو القشطه مع ببيض مخفوق  وضعة على المقلاة.وبعد أن ينضج  أضف جبن مبشور أو المايونيز على البيض .

• أضف الصلصة  البيضاء الجاهزة  أو صلصة الجبن أو الكريمة إلى   قطعة من السمك (تأكد من أزالت العظم ) .

• أضف  القشطه إلى   الزبادي أو الكريمة  fromage frais..

• أَضف المزيد من  البيض  و الحليب المجفف أو القشطه إلى    خلطة الكيك قبل وضعها في الفرن .

• اِجعل الحليب كامل الدسم اكثر سعرات حرارية بإضافة 4 ملاعق من الحليب المجفف لكل  500مل

• قلل كمية الماء في صحن الجلي و أضف بدل منه حليب سائل.

• جرب صنع ميلك شيك(خلطة الحليب)في المنزل.تنظر ملحق رقم 1

استفد من السعرات الحرارية العالية في بعض الأطعمة  كسكر و المربى و العسل و الشوكولاته القابلة لدهن و زبده الفول السوداني.ويمكن أضافتها دهنها على قطع الخبز أو البسكويت ،كما يمكن أضفتها لزبادي و الكريمة

توضح القائمة في صفحة 10 مثال  على كيفية أن تدخلَ بعض من هذه الأفكار في أوقات الطعام

أغذية إضافية ( انظر ملحق  2)

إذا كان المضغ و البلع صَعْب على طفلك، فالأفكار التي ذكرناها سابقا قد تفي فقط بجزء من ما يحتاجه من مواد غذائية.كما يجب أن نكون واقعيين عندما نطلب من والدي الطفل الذين قد يكون لديهم التزامات أخرى  في البيت أو العمل على إضافة جميع الاقتراحات التي سبق ذكرها إلى   جميع الوجبات الغذائية لتدعم كمية السعرات الحرارية التي يتناولها الطفل.لذلك من الممكن الاستفادة من الأنواع المختلفة من الأغذية الجاهزة التحضير و المتوفرة في المستشفيات أو الأسواق والصيدليات.يمكن الحصول على العدد من هذه الأطعمة من طبيب العائلة أو الطبيب المشرف على طفلك أو من أخصائية التغذية. العديد من هذا الأطعمة معبئة على شكل علب جاهزة التناول أو الشرب وتحتوي على عناصر غذائية متنوعة و مغلفة بشكل مشوق ومشهي. وبها مصاصة للشرب. كما أن  تعبئتها بشكل العلب التي في الأسواق تجعلها مقبولة للطفل المصاب بمرض الجلد الفقاعي الوراثي و الذي يشجعه على أخذها معه للمدرسة وتناولها كوجبة إضافية أو أساسية.

ويجد أغذية إضافية تحتوي على مواد بروتينية أو كربوهيدراتية أو دهنية صافية أو مخلوطة مع بعضها البعض ويمكن الحصول عليها عن طريق وصفة طبية من طبيبك أو من أخصائية التغذية.

  يمل الأطفال  بسرعة  من تناول هذه الأغذية الإضافية والجاهزة التحضير لذلك عليك بتبديل والتغيير في عرض هذه الأطعمة و التنويع بينها وراجعي أخصائية التغذية لمعرفة الجديد من هذه الأطعمة واخذ عينات منها لتجربتها في المنزل. ولكي تضمن أن يحصل طفلك على أعلى قدر من الفائدة من هذه الأطعمة عليك بالمداومة على زيارة أخصائية التغذية واتباع إرشاداتها.

الملحق رقم 2 يسرد أسماء العديد من المواد الغذائية الإضافية المتوفرة تجارياً.

 الإمساك

الإمساك حالة يكون فيها البراز جاف وسميك  أو قاسي(صلب)مصحوب بمضايقة أو ألم عند التبرز.السبب المباشر للإمساك هو عدم وجود نسبة كافية من الماء في البراز . وهذا في العادة يحدث لان  الغذاء ليس فيه  عناصر كافيه لحفظ  الماء داخل الأمعاء  ( كالألياف) أو لأنّ البراز يمكث لوقت طويل داخل المستقيم(الجزء الأخير من الأمعاء الغليظة), فيسمح للأمعاء بامتصاص معظم الماء الموجود داخل الفضلات(البراز)فينتج عنة براز جاف قاسي . ولكن في بعض الأحيان يتألم الطفل المصاب بمرض الجلد الفقاعي الوراثي حتى و أن لم يكن البراز جاف أو سميك مما يؤدي إلى   أن يتفادى الطفل الذهاب لدوره المياه خوفا من الألم وهذا يزيد من المشكلة فيحتبس البراز داخل المستقيم وتتفاقم المشكلة.في الأسطر التالية سوف نتحدث عن الإمساك كان السبب جفاف و قسوة في البراز أو ألم فقط لان العلاج في كلتا الحالتين متقارب.

أن النتائج السلبية للامساك المزمن على  التغذية و على نمط الحياة الطفل بشكل عام  ليس بالأمر السهل وان كانت التأثيرات اكبر من ما يتصور.أن الجلد الذي على فتحة الشرج  ناعم وحساس ولذلك قد تظهر الجروح علة حتى من مرور البراز العادي مما يؤدي إلى   ألم وقد يكون مصحوب بدم في كل مرة يتبرز فيها الطفل.وهذا تلقائياً يجعل الطفل يحبس البراز ولا يذهب إلى   دورة المياه في عض الأوقات لعدة أيام.وفي العادة يلاحظ على الطفل انه ملابسة الداخلية عليها بعض البراز الذي يرطب به ملابسة من دون أن يشعر.أن احتباس البراز داخل الأمعاء يزيد من جفافه وغلظته مما يعقد المسألة ويجعل الطفل يحس بالامتلاء و قد ينتفخ بعض الشيء بطنه  ويحس بمضايقة وضعف في الشهية.وهذا قد يقلل من كمية الغذاء الذي يتناوله و تسوء الأمور اكثر إذا لم يعالج الأمر ويحدث سوء تغذية وبطء في النمو.هذه الحلقة المفرغة معقدة وتحتاج إلى   تدخل سريع وطويل لعلاج المسألة.
 ربّما يشتكي الطِفْل من ألم في البطن كلما جلِس على طاولَة الطعام!و قد يرْفُض أكل  أيّ شيء، وقد يُحْسَبُ خطأ إن هذا السلوك للتلاعب أو الدلع.ولكن فعلاً قد تكون رائحة كافية لن تتقلص عضلات الأمعاء محاولة أن تدفع بالفضلات إلى   الأمم لسماح بقدوم الوجبة المتوقعة. ولكن هذا يؤدي إلى   ألام في البطن ومضايقة قد تمنع الطفل من تناول العام مع بقية الأسرة..

 هنا طريقتان تقليديتان لعلاج الإمساك:-

• تناول المزيد من الألياف والسوائل

• بتناول الملينات و المسهلات (تحت إشراف طبي)

إن كلا الطريقتان تؤدي إلى   ليونة البراز و إلى   سهولة مروره خلال الأمعاء.إن تناول المزيد من الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من الألياف و السوائل ينجح في منع حدوث الإمساك في الأساس أو علاجه إذا كان قد حدث .وفي العادة إن زيادة الألياف والسوائل كافيه  للأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي والذي يكون في العادة إمساك بسيط أو متوسط الشدة.لذلك فهذه هي الطريقة الأمثل في علاج المشكلة وفي ما يلي بعض الإرشادات التي تساعد في تعزيز كمية الألياف في الطعام.

 توجيهات للزيادة محتوى الليف للحِمْيَة

• أضف المزيد من الحبوب و أنواع الخبز التي تحتوي على كمية كثيرة من الألياف كخبز البر أو مشتقات القمح من الحبوب الجاهزة من الكونفلكس كــ (Weetabix, Shreddies, Bran Flakes, Ready Brek, porridge).وإضافة الدقيق الأبيض مخلوط بدقيق البر في أنوع الكيك والفطائر المنزلية.

• شجعي على  أكل المزيد من الفواكه خاصة الطازجة  بدون نزع القشرة كتفاح، الكمثرى، المشمش، الخوخ، العنب الخ. عود الطفل على أكل الخوخ و التين المجفف و المشمش، الزبيب.

• شجعي المزيد من الخضراوات ذات القشرة  كالبقوليات (البازلاء، الفاصولياء و العدس) و الذرة البطاطس المشوية بجلدها.

• لا تَنس التشجيع على شرب المزيد من السوائل خاصة الماء بشكل يومي .

•  

تنبيهات حول الغذاء العالي الألياف

• من المهمّ أن نعرف انه من غير المعقول الإكثار من الأطعمة الغنية بالألياف للأطفال المصابين بالنوع الشديد من مرض الجلد الفقاعي الوراثي ،وذلك لعدة أسباب:

•  

• إن الأطعمة كخبز البر وبعض أنواع الحبوب الغنية بالنخالة  يصعب على الطفل مضغها وبلعها نتيجة لمشاكل الفم الناتجة من كثرة الجروح والقرح في الفم والبلعوم.

• إن الأطعمة الغنية بالألياف هي أطعمة منخفضة السعرات الحرارية.و الأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي يحتاجون إلى   طاقة عالية لكي تلتئم جروحهم وينموا بشكل جيد.

• الأطعمة الغنية بالألياف  تملأ المعدة ويشعر الطفل بالشبع فلا يتناول كمية كافية من الغذاء الغني بالسعرات الحرارية العالية.

الأطْفال الذين لا يحبون تناول الأطعمة التي نصحنا بها أو يرفضون تناولها يمكن يَسْتَفِيدُونَ من ما يلي:-

• تناول وجبات بها ألياف خالصة وهي توجد على شكل حبوب أو بودرة و الكثير منها عديمة الطعم ويمكن خلطها مع أي طعام أو تناولها بعد إضافة الحليب أو العصير أو الماء. مثل(Benefiber) و (Novartis)وغيرها الكثير.

• إضافات غذائية كما هوَ في ملحق رقم 2.

 يمكن الحصول على تلك المواد من طبيبك أو من أخصائية التغذية والذين قد ينصحوا بنوع معين على حسب سن الطفل.

مُسْهِلات و الملينات

قد يحتاج الطبيب وصف بعض أنواع الملينات لعلاج مشكلة الإمساك لطفلك.و هنا ننبه إلى أهمية المتابعة مع الطبيب وعدم تناول الملينات والمسهلات  من دون وصفه طبية.وهذا التحذير ليس لأن استعمالها خطر على الصحة ولكن لأن موضع الإمساك لأطفال مرض الجلد الفقاعي يحتاج عناية كاملة وتعديل في  نوعية الغذاء الذي يتناوله الطفل. كما أن تناول الملينات كدواء اللاكتلوز (lactulose)من دون تعديل في الغذاء قد يجعل الوضع أسوء من ما قبل  فقد يتبرز الطفل على نفسه نتيجة لخروج البراز السائل من دون أن يشعر.كما أن تناول دواء السنا أو السنوكيت (Senokot) من دون تعديل الغذاء و التخلص من البراز المتحجر في الأمعاء قد يسبب ألام لطفل نتيجة لانقباض عضلات الأمعاء على هذه الكتل الصلبة.

أفكار لزيادة السعرات الحرارية لغذاء الأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي

الفطور

قدم الحبوب ذات الألياف العالية والمضاف لها السكر والزبيب أو الخوخ.
اختر الخبز الأسمر (البر) دهنه بكمية كبيرة من الزبدة أو المارجرين أو العسل أو المربى كريمة الفول السوداني أو الشكولاته الحلوة .

اختر حليب كامل الدسم ،أو الحليب المعزز بالحديد والفيتامينات (انظر صفحة 11 ) أو أنواع الحليب الخاص ذو السعرات الحرارية العالية (انظر ملحق 2).

وجبة وسط الصباح و وسط بعد الظهر و وقت النوم

 حليب      كامل الدسم أو حليب معزز بالحديد والفيتامينات مع، البسكويت أو كعكة

الغداء
أَضِفْ الحليب، الزبده أو القشطه إلى بطاطا الفطائر.

قدم القرنبيط مع الكريمة بالجبن أو القشطه

احرص على شراء الحليب   كامل الدسم

استعمل المشروبات كالعصائر الطازجة و خلاصة الفواكه المهروسة .

قدم  الحلويات أو الكعك أو كريم كرمل أو الجلي أو الزبادي مع القشطه أو الزبادي مع النكهات المشهية

العشاء

أضف المزيد من القشطه أو الكريمة إلى صلصة طبق المعكرونة بالجبن     

أو أضف المزيد من القشطه أو الكريمة إلى صلصة طبق سمكة

أو  أضف قطع من الكبدة أو التونة مع المايونيز أو جبن بالقشطه إلى البطاطا المهروسة

أو Quiche

أو بيتزا

أو أضف ملعقة صغيرة من الزبدة أو المارجرين لفطيرة الفاصولياء

اهرس موزه  مع القشطه  و السكر البني أو الأبيض / قطع من الشوكولاته و أضفها  للحلويات و الكعكات

استعمل المشروبات كالعصائر الطازجة و خلاصة الفواكه المهروسة .

الأنبوب الأنفي المعَدي و "أزرار" التغذية المعَدية

بالرّغم من  بعض الأَطْفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي  يَنْمُون بشكل  جيد عند اتباعهم الإرشادات السابقة إلا أن المصابون بشكل شديد قد لا يستطيعون المحافظة على نمو جيد لمدة طويلة. وهذا ليس بالضرورة ناتج عن عدم عناية أهلهم الذين يقومون بمجهودات جبارة لتغذية هؤلاء الأطفال والعناية بما يصيبهم من جروح وقروح، ولكن السبب يرجع في كثير من الأحيان إلى مضاعفات المرض و تأثيره على الجهاز الهضمي خاصة الفم والبلعوم.لذلك فأن القيام بالتغذية عن طريق أنبوب من الأنف إلى المعدة يكون مناسباً لتجاوز المشاكل الموجودة في الفم والجزء العلوي من الجهاز الهضمي.ونظرا إلى أن هناك بعض الصعوبة في تثبيت الأنبوب عند مدخل الأنف بلازق لان الجلد قابل للجرح فان هذه الطريقة تستخدم بشكل مؤقت إلى أن يوضع أنبوب على شكل زر على البطن ويصل مباشرة للمعدة.وهذا الزر ا و الأنبوب يعطي حرية اكثر لطفل و يزيل الحرج الذي يعانيه هؤلاء الأطفال من الفضوليين..كما يمكن إعطاء الأدوية كالحديد والمسكنات والأطعمة المركزة السائلة عن طريق تلك الأنبوبة،كما انه يمكن إزالتها عند انتهاء الحاجة لها.

 ليس الملاذ الأخير

 طبيعيّ أن يشعر الوالدين بالخوف والقلق على استعمال أو وضع أنبوب للتغذية،و لكن يجب أن ينظر لها الوالدين على أنها خطوة إيجابيّة تساعد في رفع المشقة التي يعاني منه الطفل لتناول المزيد من الغذاء .وهي بلا شك كذلك فالأطفال المصابون بهذا المرض  يُكَافِحُونَ لأشهر و سنوات متصلة يحاولون و يحاول معهم أهلهم لجعل أبدانهم طبيعية أو حتى قريبة من المعدلات الطبيعية،و لكن لاشك أن عزيمتهم تضعف مع الوقت و يصعب عليهم مجاراة أقرانهم وقد تتدهور صحتهم مع ضعف العزيمة حتى قد يصلوا إلى مرحلة  يصعب  معها العلاج المركز للوصول بهم إلى مستويات مرضية.وإذا وصلوا إلى هذه المرحلة تجد أن الوالدين والطفل وصلوا إلى مرحلة من الإحباط و مصحوب بالضجر من أي شئ له علاقة بالتغذية والغذاء.وتصبح كمية الطعام القليلة التي كانوا يتناولونها كأي عمل روتيني ليس له علاقة بالتغذية ومقاومة المرض.ولذلك عند البدء بالتغذية عن طريق الأنبوب يتنفس الطفل الصعداء من الحمل الكبير الذي كان يحمله إلى درجة انه لا يهتم بعد ذلك من تناول أي شئ عن طريق الفم.و الوصول إلى هذه الحد من ردت الفعل ينبهنا إلى أن عميلة تناول الطعام والشرب لها شق اجتماعي إضافة لأهميتها كغذاء للأبدان ،فإذا كان الطفل لا يتناول إلا القليل من الطعام كان ذلك لأي سبب من الأسباب فإن  على الوالدين التنبه إلى عدم الضغط على الطفل في أكل المزيد من الطعام  حتى ولو كانت كمية الطعام التي يتناولها قليلة لكي لا يصل إلى مرحلة يكره فيها عملية تناول الطعام ويفقد  بذلك أحد الملذات التي تجمعه بها مع بقيت العائلة،وعلى كل حال يجب التفرقة بين التشجيع والترغيب من دون الضغط والإصرار.

ومن النقاط الأخرى التي تؤكد على أهمية وضع أنبوب انفي معدي أو معدي مباشرة عن طريق الجلد في سن مبكر هو عدم اهتمام الطفل بشكل كبير بالمضايقة من وجود الأنبوب مقارنتا بلو وضع هذا الأنبوب  في سن متقدم. ومع النقاش المباشر المناسب مع الطفل تزول مشاكل رفض الطفل وضع الأنبوبة.وبشكل عام فأن اكبر فرص نجاح وضع الأنبوب هو وضعة قبل سن الثالثة من العمر وبتأكيد قبل سن الخامسة.ومن الملاحظات والدي الأطفال الذين وضع أنبوب التغذية المعدي لأطفالهم  بعد هذا السن تمنو أن الأنبوب وضع في وقت مبكر.وبما أن كل طفل له ظروف خاصة به يجب وضعها في الاحتياط لذلك قد يكون من المفيد أن يتحدث والدي الطفل مع أحد العائلات التي سبق أن وضع لطفلها الأنبوب المعدي ليناقشوا معهم خبرتهم في هذا الموضوع،ويمكن للطبيب أن يساعدك في هذا الشأن.

ونظرا إلى أن سن البلوغ هو السن  الذي تتسارع فيه  التغيرات ويصل فيها النمو إلى قمته فانه من المهم أن يُعرف أن التغذية بالأنبوب المعدي في كثير من الأحيان يستمر حتى تتجاوز هذه المرحلة المهمة من النمو والبلوغ.

التغذية بالأنبوب المعدي

يس من المستحسن يعطى الطعام المطحون أو المهروس عن طريق الأنبوب المعدي أو الأنف معدي وذلك خوفا من انسداده بها النوع من الطعام.ولذلك عليك استشارة طبيبك وأخصائية التغذية في الأطعمة المناسبة.حسب سن الطفل.في كثير من الأحيان يعطى الغذاء عن طريق الأنبوب خلال النوم باستخدام مضخة صغيرة بجوار الطفل،ويترك الوقت خلال النهار لتغذية عن طريق الفم.وإذا كان الطفل لدية قروح في الفم فيمكن الاستفادة من وضع الأنبوب و إعطائه المزيد من الطعام عن طريق الأنبوب باستخدام المضخة أو فقط بسماح بنزول الغذاء عبر الأنبوبة بخاصية الجاذبية الأرضية. ويمكن القيام بمثل ذلك عندما يكون الطفل في الروضة أو المدرسة.

لكل طفل ظروفه الخاصة لذلك يضع أخصائي التغذية الخطة المناسبة لكل طفل حسب حالته وعمرة ونشاطه اليومي..ولضمان نجاح عملية التغذية بالأنبوب يجب استعمال الحكمة والرفق و مراعاة الظروف المحيطة بالعائلة بأكملها .كما على المختصين تقيم حالت الطفل والظروف العائلية بشكل دوري.

 ملحق 1

يفضل تقديمها مبردة او مجمدة

 ملحق 2

أطعمة إضافية متوفرة في الأسواق

 العديد تجاريا- تغذية أنبوب مُتوفّرة مُتوفّرة أيضًا للاستعمال مع جراحة فتح المعدة و أنابيب naso-gastric.  يجب على نصيحة عالم غذائيات paediatric أن تُبْحَثَ دائماً عن عندما تَسْتَعْمِلُ تغذية أنبوب، لذلك لم يُعَدُّوا هنا.

www.werathah.com