l من نحن

هناك عدة أمور يجب إتباعها للعناية بمن لدية هذا المرض. و من أهم الأمور التي يجب التركيز عيها إضافة لطرق غيار الجروح الصحيح هو التركيز على التغذية العالية السعرات و إجراء العلاج الطبيعي بشكل متكرر.

غيار الجروح و العناية بها:

المشكلة الرئيسية في مرض الجلد الفقاعي هي تكرار حدوث الفقاعات و من ثم القروح و الجروح. ولذلك يجب التعلم و التدريب في طرق رعاية الجروح و طرق ضمادها.و نحن ننصحك بان تدربي و تتعلمي طرق الغيارات من ممرضة متمرسة في مرض الجلد الفقاعي و إن لم يوجد متخصصة فممرضة متمرسة في علاج الحروق،أو أي ممرضة لديها خبرة في غيارات الجروح بشكل عام.على الأسرة الحرص و البحث عن المعلومات و التجربة حتي يتمكنوا من إتقان العملية . ننصحك بقراءة ما في هذا الموقع من معلومات و محاولة تطبيق ما فيها من إرشادات مع التنبيه ان الأطفال يتفاوتون في نوع و طريقة الغيار المناسب لها فقد يفيد نوع ما و لا يفيد نوع أخر.

مقدمة حول التغذية:

إن أهم نقطة  في علاج هذا المرض هي التغذية الجيدة .ويغفل عن ذلك الأمر الكثير من أولياء الأمور  وحتى بعض الأطباء.ونظرا لأهمية هذا الأمر ،فقد قمت بترجمة كتيب خاص عن التغذية للأطفال المصابون بهذا المرض ولكنه خاص بالذين أعمارهم اكبر من سنة .وشجعك على تنزيل هذا الكتاب من موقعي ثم تنفيذ ما  فيه من نصائح.كما نشجعك على إعطاء نسخة منه إلى أخصائي التغذية في المركز الذي تعالج فيه لتعمل الفائدة>
انقر هنا لتنزيل الكتاب على شكل مستند على صيغة ورد.
انقر هنا لتنزيل النسخة الإنجليزية
أو اذهب إلى هذه الصفحة لقراءة الموضوع وطبعة من هناك.

العلاج الطبيعي:

من اهم الأمور في علاج مرض الفقاعات الوراثي خاصة العسير منه إجراء علاج طبيعي و تمارين لفرد المفاصل. للمزيد عن هذا الموضوع اضغط هنا.
 

التعامل مع الفقاعات:

الأسباب التي تأثر في زيادة حدوث الفقاقيع

الاحتكاك المباشر

تغير درجة الحرارة

طرق منع تكون الفقاقيع

لا شك أن العديد من الفقاقيع تحدث تلقائيا ولكن يمكن التقليل من حدوثها عن طريق اتباع الخطوات التالية

1.الحرص التام على لمس الطفل أو تحريكه.ومن الأفضل التقليل من لمس الطفل أو تحريكه من غير ضرورة.

2-تفادي أي حك أو مسح للجلد .وليكن مسح الجلد عن طريق الضغط الخفيف للمكان المراد مسحة.كما على الأطباء الذين يضطرون لأخذ تحليل دم أو وضع إبرة لإعطاء مغذي مثلا تفادي مسح الجلد بمسحة الكحول وعليهم فقط الضغط بلطف بالمسحة وتركها لتجف .كما يجب الحرص  عند مسك اليد أو الرجل لكي لا تتكون الفقاقيع.كذلك الأمر عند إعطاء التطعيمات فيجب تجنب تدليك مكان الحقنة .فقط لضغط خفيف لتّأكيد من عدم تسرّب التطعيم من الموقع .كما يجب أن يحرص الأطباء والممرضات عند وضع جهاز قياس الضغط حول اليد وتقليل المدة التي يكون فيها الجهاز ضاغطا على اليد.

3-عدم  وضع  المواد اللاصقة و الضمادات شبه لاصقة  على الجلد مباشرةً .استعمال الزاق الورقي لتثبيت الشاش من  الخارج.كما ننصح باستخدام الضمادات التي تأتى على شكل شبكة وتلبس كما تلبس الجوارب  وتناسب الأطراف والرقبة ويوجد منها عدة مقاسات.

4-استعمال  الضمادات المشربة بالفازلين  وعدم وضع الشاش العادي مباشرة على الجلد لكي لا يلتصق بالجلد و من ثم يصعب أزالت.

5-من الضروري التعامل مع الطفل على انه لا يعاني من أي مشكلة صحية وعدم الحد من حركته ونشاطه اليومي.ولكن على المدرسة والمدرسين الحرص في عند قيام الطفل بالنشاط الرياضي الذي يصاحبه احتكك مباشرة. ويمكن إبلاغ المدرسة مباشرة أو الطلب من الطبيب رسالة مباشرة لمدير المدرسة أو مدرس الفصل.

-تفادي لبس الملابس الضيقة والمصنوعة من النايلون او البوليستر والأحذية المصنوعة من المطاط .والحرص أن تكون الملابس فضفاضة.

علاج الفقاقيع الجديدة

معظم الفقاقيع والقروح تلتئم لوحدها إذا أعطيت الوقت الكافي (خلال أيام إلى أسابيع) ).ولأسف فان الفقاقيع تكون مؤلمة. فالفقاقيع التي في بطن القدم , على سبيل المثال،قد تمنع الطفل من الوقوف أو المشي .

بوجهٍ عامّ ننصح بعدم فقع الفقاقيع  إلى إذا كانت كبيرة الحجم أو مؤلمة أو تؤثر على حركة الطفل.كما ينصح بعدم فقع الفقاعات  القريبة من الوجه أو الفم.للقيام بفقع الفقاقيع الكبيرة ننصح بتباع الخطوات التالية.  أولا طهر سطح الفقاعة بمسحة الكحول  ثم اتركها لتجف .باستعمال إبرة معقمة صغيرة( اطلبها من طبيبك ) ضع فتحة براس الإبرة في أسفل الفقاعة  ثم ترك السائل يخرج من الفقاعة لوحدة عليك الحفاظ على طبقة الجلد كغشاء واقي. يمكن الضغط برفق على الفقاعة بشاش معقم لتفريغ السائل منها ثم وضع كمية قليلة من مرهم مضاد حيوي على الفتحة.ثم تغطية المنطقة بقطعة معقمة من الشاش الذي لا يلتصق بالجروح (كشاش المغمور بالفازلين المعقم أو شاش الميلاتونين ).يمكن تكرار هذه العملية عدت مرات عندما يتجمع السائل في الفقاعة مرة أخرى. عند تعذر الحصول على ابره معقمة يمكن إبرة الخياطة بعد تعقيمها.وطريقة التعقيم تتم بغمرها في محلول الكحول ثمّ  تعريضها إلى النار حتى يصبح  طرفها أصفر . ثم استعمالها بعد أن تبرد.

الحكة والألم

لا شك أن الفقاقيع والقروح الجلدية المتكررة مؤلمة.لذلك يمكن استعمال مسكنات الألم.  فالبداية يكن استعمال مخفضات الحرارة ا(كالفيفادول أو ادول أو الباندول أو التمبرا) والتي تحتوي على مادة الباراسيتامول .و إذا لم يكن هذا الدواء كافي يمكن استشارت الطبيب  لصرف دواء أقوى من الباراسيتامول.إن الاستعمال المزمن  لدواء الكودين قد يؤدّي  إلى الاعتماد عليه وقد يزيد من الإمساك الذي قد يصاحب بعض الأطفال المصابون بمرض الجلد الفقاعي الوراثي.وبشكل عام اتبع إرشادات الطبيب لتفادي المشاكل التي قد تحدث من تعاطي بعض الأدوية.الحكة قد تكون شئ طبيعي عند التأم الجروح والقروح ولكن قد تكون علامة لحدوث التهاب بكتيري والذي يستدعي استعمال المضاد الحيوي. يمكن استعمال مضادات الاحتقان (مضادات الهستامين) للتخفيف من الرغبة في  الحك.

سّرطان  الجلد والقروح المتكررة

المرضى المصابون بنوع معين من مرض الجلد الفقاعي( مرض الجلد الفقاعي الوراثي المتنحى المشوه) معرضون للإصابة بسرطان الجلد(خاصة النوع المسمى بالسرطان الخلية القشرية(  Squamous cell carcinoma ) ,وسرطان الوحمات ( Melanoma  . لا يحث السرطان للأطفال ولكن احتمال حدوثه تزيد مع تقدم العمر.و قد تحدث أبتدأ من العقد الثاني من العمر(اصغر طفل أصيب بسرطان الجلد كان عمرة 12  سنة). 50% من لديهم مرض الجلد الفقاعي الوراثي المتنحي العسر من نوع هالوبو سيمنس (RDEB Hallopeau-Siemens  ) يصابوا بسرطان الجلد عند بلوغ 35 من العمر.لذلك يجب تفحص جميع القروح بشكل دوري في العقد الثاني من العمر و تبليغ الطبيب مباشرة لتلك القروح التي لا تلتئم بشكل سريع لأخذ عينة من القرحة لفحصها والتأكد من عدم وجود خلايا متسرطنة. إن التأخر في اكتشاف سرطان الجلد قد يؤدي إلا انتشار المرض إلى بقية الجسم يصعب معه العلاج. عند وجود السرطان فقط على الجلد يمكن إزالته بسهولة جراحيا.

الرعاية النفسية و الاجتماعية للطفل و الأسرة

لاشك أن هذا المرض له انعكاسات نفسية و اجتماعية و أسرية على جميع أفراد الأسرة.فالام التي تكافح و تقوم بغيار للجروح يوميا أمر متعب مع الوقت .و لذلك تحتاج الأم من يقف معها لكي تستطيع أن تواصل هذا العمل المرهق. و كلا الزوجين أيضا يتعبان من كثرة الذهاب للمستشفيات و مراكز الرعاية الصحية. ان تفاهم الزوجين و تفاهمهما على مساعدتهم لبعضهم البعض هي أهم ركن من أركان نجاح و استمرار القافلة. و لكن من الضروري ان نعرف ان الناس تتفاوت في قدرتها و تحملها فلذلك لا تترددوا باستشارة الأطباء في حالة الطفل من جميع الأمور الجسدية و النفسية و الاجتماعية،ومعرفة أن المختص هو اعرف أمور تخصصه و قد يشيركم و ينصحكم بما ينفعكم.لمزيد من الحوار و النقاش في الأمور الصحية و غيرها ننصحك بتواصل عبر منتدى الوراثة الطبية هنا.