متلازمة سميث ماجينس
Smith Magenis Syndrome
السلوكيات و دعم الحواس
ما تحتاج إلى معرفته
ما يعاني الأطفال من ذوي متلازمة سميث ماجنيس عادة من اضطرابات كبيرة في النوم ، أو طقوس يكررها (حركة متكررة ، وضعية معينه، أو نطق و تكرار كلمات) ، وسلوكيات عدم التأقلم و ايذاء للذات .
من المهم الموازنة بين ما تلاحظه من سلوكيات الطفل الصعبة وبين ما تجد لديه من صفاته إيجابية عديدة. العديد من الأشخاص من ذوي متلازمة سميث ماجنيس لديهم شخصية جذابة و محبوبة .
عادةً ما يعاني ذوي متلازمة سميث ماجنيس من عدم التركيز و سهوله اشغالهم و تغيير تركيزه الى امور اخرى وفرط في الحركة ، والاندفاعية.. قد يكون لديهم أيضا وسواس قهري (OCD) ، أو اضطراب التحدي المعارض (ODD) وصعوبة معالجة المعلومات الحسية. كما انهم يعشقون ان يشدوا انتباه الاخرين و مصادقة الكبار .
يختلف وتتفاوت السلوكيات بين الأفراد متلازمة سميث ماجنيس واليك معلومات عنها حسب انتشارها:
سلوكيات محتملة
- نوبات انفجار و غضب
- شد الانتباه من الاخرين
- العصيان
- العدوان
- صعوبات التدريب على المرحاض
- سلوك لعق أصابعه وقلبه عبر الصفحات بشكل متكرر و صارم
- طحن الأسنان
- هزاز الجسم
- غزل أو تدوير الاشياء
- السلوكيات الاضرار بالنفس
- ضرب النفس
- عض اجسامهم
- قطف نبش الجلد
- ادخال أجسام غريبة في فتحات الجسم
- إمساك الأظافر وتقطيعها
- استمرار ادخال اليد في الفم حتى بعد الطفولة المبكرة
- ضغفط الجسم خاصة الجزء العلوي من الجسم أو العناق الذاتي للذراعين
- العديد منهم لديه توحد أو طيف توحد
عوامل أخرى قد تؤثر على السلوك
قد تساهم الاختلافات في مستوى الذكاء والنضج العاطفي في السلوكيات عدم التأقلم .
- من المعروف أيضًا أن اضطرابات النوم تساهم بشكل كبير على السلوكيات السلبية لدى ذوي متلازمة سميث ماجنيس .
- قد تكون تحديات المعالجة الحسية موجودة وتستمر لفترة اطول في الطفولة
المراهقة وما بعدها
غالباً ما يتصاعد السلوك الخاطئ و المشاكل السلوكية عند البلوغ، .فتتسع الفجوة بين التحصيل المعرفي والتطور العاطفي بالنسبة للكثيرين من ذوي متلازمة سميث ماجنيس وهذا يمكن أن يشكل تحديات لهم.
قد يواجه المراهقون:
- التحولات المزاجية السريعة
- زيادة الاندفاعية
- زيادة القلق مع سلوكيات الخوف أو القتال للدفاع عن ما يقلقهم
نوبات الغضب ايضا تزداد عن سن البلوغ
- الشتائم و الكلمات العدوانية شائعة وتتصاعد مع التقدم في العمر
- ﻗﺪ ﻳﺤﺪث ﻧﻮﺑﺎت صرع ، ﺧﺎﺻﺔ ﻣﻊ اﻹﻧﺎث خلال اﻟﺤﻴﺾ
- كذلك ﻳﺰﻳﺪ إدﺧﺎلهم اﻷﺷﻴﺎء ﻓﻲ فتحات اﻟﺠﺴﻢ
غالبًا ما تنجم الانفجارات هذه عن الإحباط بسبب:
- صعوبات التواصل
- التحديات الحركية الدقيقة
- التغييرات في الروتين
- كثير من الأشخاص من ذوي متلازمة سميث ماجنيس يحبون التفاعل مع البالغين تكون ردود فعلهم سلبية عندما يمنعون منها أو عند سحب الانتباه لهم أو توجيههم نحو اموراخرى.
- أيضا الكثير منهم لديهم جمود في التفكير حول عالمهم. فقد يدخلوا في نوبة غضب طويلة إذا لم تسر الأمور تمامًا كما هو متوقع أو كما يرغبون.
معلومات عن التدخلات:
- المعلومات السلوكية و العلاجية و الطبية المنشورة حول التدخل الأمثل والاستراتيجيات السلوكية في متلازمة سميث ماجنيس شحيحة و هي تعتمد على قصص فردية و تجارب محددة .
- استخدام الأدوية لفرط الحركة و تشتت الانتباه قد تساعد في العلاج .
- وللأسف فعلاج اضطرابات النوم لذوي متلازمة سميث ماجنيس مازالت تشكل تحديا للأطباء وأولياء الأمور.
ما تستطيع فعله
- توفير فصول دراسية هادئة ومنسقه و يفضل فصول ذات حجم صغير.
- استخدام تقنيات التعزيز والتحفيز
- استخدم وسائل بصرية
- استخدم الصور والرسوم للانتقال من مرحلة لأخرى أو من المهام و الواجبات و الجداول الزمنية ، إلخ.
- أنتبه بأن الطفل قد يواجه صعوبة في معالجة المعلومات بطريقة متسلسلة أو على شكل خطوات
- كن على علم بأن التحولات من نشاط إلى آخر أو تغييرات غير متوقعة في الروتين الدراسي قد تكون صعبة
- قدم تحذير مسبق قبل التحولات أو المناسبات الخاصة
- تعلم واستخدام العلاجات السلوكية المناسبة – فهي جزء لا يتجزأ من الإدارة السلوكية.
- يمكن أن تساعد تقنيات التعليم الخاصة التي تركز على التعليم الفردي ، والبنية ، والروتين ، على تقليل النوبات السلوكية في بيئة المدرسة.
- يجب النظر في الدعم السلوكي الإيجابي وتقييم السلوك الوظيفي.
- العمل مع والدي الطفل لضمان وجود خطة دعم شاملة ومتسقة في كل من المنزل والمدرسة.
- من المهم وجود برنامج مدرسي منظم مع دعم فردي وجه لوجه .
- كن على علم بأن الأطفال من ذوي متلازمة سميث ماجنيس قد يستخدمون الدواء لعلاج فرط الحركة.
- اﺳﺗﺧدام اﻟﺗﻘﻧﯾﺎت اﻟﺳﻟوﮐﯾﺔ اﻟﺗﻲ ﺗؤﮐد ﻋﻟﯽ التوجيه الفردي و هيكل واضح و بشكل روتيني . هذه يمكن أن تساعد في الحد من النوبات السلوكية الغير مرغوبه في المدرسة.
- ساعد في إنشاء البيئة المثلية للطفل. وقد تشمل الرعاية المؤقتة والدعم النفسي للعائلة.
المراجع
موقع الوراثة الطبية
موقع ج أي أم اس أس (gemss )للمواد التعليمية الوراثية للمدارس
مواقع طبية متعددة
تأليف
اعدها للنت د. عبدالرحمن السويد