الأنيميا المنجلية

Sickle Cell Anemia

معلومات طبية

مرض الأنيميا المنجلية (SCD) هو مرض دم وراثي تتميز بأزمات ألم وفقر الدم. يتم تشخيص مرض الأنيميا المنجلية عن طريق اختبار وجود كميات كبيرة من الهيموجلوبين غير الطبيعي ، ويعرف باسم الهيموجلوبين اس .(Hb S)

ينتشر المرض أكثر في الدول الافريقية و في السعودية ينتشر في المنطقة الشرقية و الجنوب غربية و كذلك ببعض المدن في شمال غرب السعودية حول المدينة المنورة يوجد ايضا مصابين في بقية الدول العربية. ومرض الأنيميا المنجلية يؤثر على الأفراد من أعراق وخلفيات عرقية مختلفة و ليس محدودا فقط بهذه المناطق. يمكن أن تختلف شدة المرض على نطاق واسع بين الأفراد. وتتوفر الأدوية الداعمة للتخفيف من أعرضا المرض ، ولكن لا يوجد علاج شافي في الوقت الراهن سوى زراعة نخاع العظم.

احتياجات طبية وغذائية

ما تحتاج إلى معرفته

يحتاج الأطفال الذين يعانون من مرض الأنيميا المنجلية للوصول إلى المرفق الطبي على مدار 24 ساعة الذي يمكنه تقديم تقييم عاجل وعلاجي لأي مرض حاد. اعطاء السوائل و المضادات الحيوية للالتهابات وأدوية الألم (المسكنات المعتادة والمسكنات القوية من مشتقات المورفين) مفيدة لهم و يحتاجونها بين فترة و اخرى.

كما أن التطعيمات الحديثة مهمة جداً ويجب إجراء فحص دوري لهم وحسب الحاجة و المتابعة مع طبي أمراض الدم و قد يحتاجوا ايضا الى المتابعة في عيادة علاج الألم و عيادات الدعم النفسي و الاجتماعي. ويمكن إجراء الفحص السنوي للنظر في المدرسة. يجب على المدرسة التواصل  بطبيب الرعاية الأولية قبل السماح لهم بالانضمام إلى الرياضة و بشكل عام يمكنهم اللعب و لكن لا يجهدوا أنفسهم و يتنولوا الكثير من السوائل قبل و خلال التمارين و يبتعدوا عن التعرض للأجواء الحارة أو الباردة.

لا يوجد نظام غذائي خاص لمرض الأنيميا المنجلية ، على الرغم من أن اتباع نظام غذائي متوازن أمر مهم. إذا كان الطفل المصاب بمرض الأنيميا المنجلية يأكل بشكل سيء فمن المهم أن يعلم الوالدان بذلك. تناول الكثير من السوائل مهم جدا ويجب السماح للأطفال المصابين بمرض الأنيميا المنجلية بالوصول غير المقيد إلى شرب المياه ويجب تجنب تناول الكافيين وذلك لأنه يسبب في تضيق الأوعية الدموية.

عزيز المدرس كن على علم أو اسأل أحد الوالدين ، إذا كان لدى الطفل سوار خاص تنبيه طبي في يده على أنه مصاب بالأنيميا المنجلية .

ملاحظة: من المهم أن تكون متفهماً للاختلافات الثقافية في النظام الغذائي للطلاب

 الألم

يحدث الألم بسبب  وجود الكثير من خلايا الدم الحمراء المنجلية والتي تكون صلبة وغير مرنة، فتتعثر في الأوعية الدموية الصغيرة فتنحش داخل وعاء دموي وتغلقه. وهذا يؤدي إلى حرمان الأنسجة والأعضاء من الدم الغني بالأكسجين وتدفق الدم. إذا انخفض تدفق الدم في منطقة صغيرة من الجسم ، فقد يسبب الألم وأحيانًا التورم. عادة ما يشكو الأطفال الأصغر سنًا من الألم في الأطراف. عادة ما يعاني الأفراد الأكبر سناً من ألم في الصدر والبطن والظهر.يمكن أن يكون الألم في أي مكان ويمكن أن يختلف في المدة والموقع والشدة والوقت بين الازمات.

والعلاج يكون باتباع مايلي:

• مداواة الألم بالمسكنات واعطاء الكثير من السوائل أمر مهم للعلاج.
• تعتبر أزمات الألم السبب الأكثر شيوعاً للدخول للمستشفى فيما يتعلق بمراض الأنيميا المنجلية بالإضافة إلى حالات الغياب في المدرسة أوالعمل.

الأنيميا أو فقر الدم

يحدث فقر الدم بسبب التغير في شكل  خلايا الدم الحمراء. هذا التغيير يؤدي إلى قابلية الخلايا للتكسر بسرعة أكبر من المعتاد، مما يؤدي إلى فقر الدم وصفار في الجلد. يمكن أن يؤدي فقر الدم إلى ضيق التنفس والتعب وتأخر النمو و الاجهاد وتاخر البلوغ بعض الشيء. التكسر السريع لخلايا الدم الحمراء يمكن أن يؤدي إلى اليرقان (اصفرار العينين والجلد).

التهاب الأصابع ( تورم أصابع اليدين أو الرجلين ) 

التهاب الأصابع هو واحد من اوائل علامات مرض الأنيميا المنجلية عند الرضع والأطفال و هو ألم و تورم في اليدين أو القدمين ، ويشار إليه في بعض الأحيان باسم “متلازمة اليد والقدم”.

محدودية تدفق الدم   

تؤدي نوبات الانيميا المنجلية إلى نقص في إمدادات الدم (نقص التروية) ودرجات متفاوتة من تكسر خلايا الدم الحمراء. هذا قد يؤدي إلى تلف في  بعض الأعضاء والألم المزمن. يمكن أن تشمل الأجهزة: العظام ، الرئتين ، الكبد ، الكلى ، المخ ، العيون ، والمفاصل.

مشاكل الطحال   

عندما يتم احتجاز الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية بالداخل الطحال ، يتم تراكم الدم بداخل الطحال بشكل خطير قد يسب خطورة  في خروج الدم من الطحال داخل البطن. يحدث هذا في 10-30 ٪ من الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. قد يعاني الأطفال الذين يعانون من مشاكل في الطحال من ألم في البطن وغثيان وتقيؤ وتتضمن علامات مشاكل الطحال: التهيج ، الغيبوبة و الميول للنوم وظهور شحوب و ضعف في الجسم مع  سرعة ضربات القلب وتضخم حاد في الطحال و ألم على الجانب الأيسر من البطن.

القساح  

هو الانتصاب المؤلم وغير المرغوب فيه والذي غالبا ما يبدأ في مرحلة الطفولة وغالبا ما يحدث في ساعات الصباح الباكر.

العدوى   

بعض العدوى التي قد تحدث في الأفراد المصابين بمرض الأنيميا المنجلية هي:

• تسمم الدم (عدوى الدم).
• التهاب السحايا (الحمى الشوكية) بسبب نوع من البكتيريا تسمى المكورات الرئوية وايضا بسبب انواع اخرى من البكتيريا.
• الالتهاب الرئوي (العدوى في الرئتين).
• التهاب العظم (عدوى العظم) السبب الأكثر شيوعا للوفاة بين الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي هو الإنتان الرئوي العقدية. خطر الموت أعلى في السنوات القليلة الأولى من الحياة.
• يتم تطعيم معظم الأطفال الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية ضد هذه الكائنات الحية وبدأت على البنسلين الوقائي الذي يقلل من حدوث العدوى.

مشاكل الرئة   

تحدث متلازمة الصدر الحاد (شبيهة بالالتهاب الرئوي) عن طريق كريات الدم الحمراء المحتسبة في الرئتين. هذا هو شكل من أشكال إصابة الرئة الحادة في المرضى الذين يعانون من مرض الأنيميا المنجلية والسبب الرئيسي للوفيات. يمكن أن تتطور بسرعة وعلامات متلازمة الصدر الحادة تشمل ألم الصدر ، والتنفس السريع ، أوالإحتقان “السعال الشبيه بالالتهاب الرئوي” ، ألم في البطن ، حمى ، صعوبة في التنفس.

أزمة توقف النخاع     

تحدث أزمة توقف النخاع احيانا من غير سبب و أحيانا تكون بسبب العدوى بفيروس B19 وتؤدي هذه العدوى إلى توقف إنتاج خلايا الدم الحمراء لعدة ايام ( لمدة 10 أيام).وحيث أن خلايا الدم الحمراء للمصابين بمرض فقر الدم المنجلي عمرها قصير (تعيش لمدة 10-15 يوماً )مقارنة بخلايا الدم الحمراء العادية التي تعيش 120 يوماً. لذلك عند توقف نخاع العظم عن انتاج كريات دم جديدة ينخفض كمية الدم و يحدث فقر دم حاد تظهر على شكل شحوب وخمول وشعور بالتعب، والصداع ، والحمى ، وصعوبة التنفس ، وفقدان الوعي.

السكتة الدماغية   

علامات وأعراض السكتة الدماغية تشمل: الصداع الشديد المفاجئ ، والدوخة ، والتغيرات البصرية ، ضعف حادة في نصف الجسم و الوجه ، وعدم القدرة المفاجئة على الكلام ، أو التشنج. يحدث في كثير من الأحيان في الأطفال أكثر من البالغين. الاصابة تحدث ما بين سن 2-9 سنوات. السبب الأكثر شيوعا للسكتة الدماغية عند الأطفال هو نقص التروية الدموية لجزء من الدماغي أو انسداد دموي يسبب نقص الأوكسجين إلى الدماغ بسبب الخلايا المنجلية.

التبول اللاإرادي   

قد يحدث التبول اللاإرادي من عمر 3 سنوات  فما فوق لبعض الأفراد المصابين بالأنيميا المنجلية. عادةً تكون شائعة أكثر بين الأولاد.

 

ما تستطيع فعله…

الأطفال الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي يجب أن يتمكنوا من الوصول إلى مكتب الممرضة عند الحاجة. وتجنب المناخ الضار أمر مهم (كان ذلك بالأجواء الحارة او الباردة) ويجب المعلمين معرفة اعراض و علامات الاصابة بالعدوى كالحمى و التعب و الارهاق و الشحوب فأي التهاب و عدوى تصيب الطفل الذي يعاني من مرض الخلية المنجلية تعتبر حالة طارئة. و لذلك فالتقييم السريع عند الاشتباه بالاصابة بعدوى من قبل الطبيب امرأ اساسيا وعلاجها أمراً ضرورياً. قد تشمل الأعراض: الحمى ، والسعال ، والتقيؤ ، والإسهال ، والنبض ، والتنفس السريع ، واللون الباهت ، والنعاس غير المعتاد ، وصعوبة التنفس.

يجب أن يكون هناك خطة للتعامل مع نوبات الألم الحفيف إلى المتوسطة و تحفيف الألم بشكل فعّال. فمعظم طرق علاج الألم هي عن طريق الدعم و المساعدة (مثل الدفء ، والتدليك ، والإلهاء ، والوخز بالإبر ، وردود الفعل الحيوية ، والتنويم المغناطيسي الذاتي). يجب أن يدرك العاملون في المدرسة أن المضادات الحيوية الوقائية (بما في ذلك البنسلين عند الأطفال) قد تحتاج إلى أخذها في المدرسة قبل الذهاب للمستشفى حتى و أن لم يكن هناك عدوى مؤكدة.

تخطيط الطوارئ

ما تحتاج إلى معرفته…

يحتاج الطفل إلى طريق سهل وعلى مدار الساعة للوصول لأقسام الطوارئ بالمستشفيات في حال تعبه و تقديم العلاج العاجل في حال حدوث الحمى أو متلازمة الصدر الحادة أو تضخم الطحال المفاجئ.

ما تستطيع فعله…

هناك حاجة إلى خطة للتعامل مع نوبات الألم الخفيفة و المتوسطة. واعطاء المسكنات مثل البروفين و خافضات  الحرارة كالبندول و تناول الكثير من السوائل . يجب وضع خطة إذا ظهرت حمى وألم في الصدر  أو أعراض تنفسية  أو تغيرات في السلوك. كن على علم إذا كان الطفل يعاني من صداع شديد أو رجفان في الجسم أو ضعف جانب من جوانب الجسم فقد تكون  علامة على السكتة الدماغية. اتصل بالوالدين والمستشفى عند الضرورة.

المراجع

موقع الوراثة الطبية

موقع ج أي أم اس أس (gemss )للمواد التعليمية الوراثية للمدارس

مواقع طبية متعددة

 

تأليف

اعدها للانترنت الاستاذ فواز الجميل  راجعها و نقحقها د. عبدالرحمن السويد