مجموعة الدعم الأسري للأنيميا المنجلية والثلاسيميا

لدعم مرضى وأسر الأنيميا المنجلية والثلاسيميا

الأنيميا المنجلية

الأنيميا المنجلية والحمل

الأنيميا المنجلية والحمل

ما هي الامور التي يجب  مناقشتها عند الرغبة بالتخطيط لتكوين أسرة ؟image

هناك الكثير من الأمور التي تتم مناقشتها مثل :وسائل منع الحمل، المضاعفات الناتجة عن الحمل، أهمية المحافظة على العادات الصحية الجيدة ، بما في ذلك تناول حمض الفوليك ، والحديد ، عند الحاجة.
كما ينبغي أيضاً على الزوج أو الزوجة المصابين بالمرض أن يتلقيا الاستشارة الوراثية. و إجراء فحوصات للكشف إذا ما كان الطرف الأخر حامل لأحد أمراض الدم الوراثية وإعطاء كلا الزوجين الاستشارة الطبية حول احتمالات إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي .

مضاعفات الحمل الأكثر شيوعا لدى المصابات بالمنجلية:

ارتفاع ضغط الدم: حيث أن خمس حالات الحمل المصاحبة بارتفاع ضغط الدم تنتهي بولادة مبكرة أي إنجاب أطفال خدج ؛والبعض منهم مصحوب بصغر لحجم المولود. الجدير بالذكر هو أن 99% من حالات الحمل التي تتجاوز 28 أسبوعاً يولد لهم أطفال أحياء.هذه الدراسة تناقض الاعتقاد الشائع على أن المرأة المصابة بفقر الدم المنجلي يجب أن تمتنع عن الحمل.

نوبات الألم : لم يلاحظ أي زيادة في معدلات نوبات الألم خلال الحمل عن المعتاد.

انخفاض مستوى الهيموغلوبين: وهو انخفاض في مستوى الهيموجلوبين بنسبة 30 ٪ عن المستوى الأساسي (الطبيعي)
حيث تستند بيانات الدراسة على إحصائية توضح أنه توجد في كل 445 من حالات الحمل 297 من النساء وهن بالأغلب متوسطات القامة

المضاعفات التي قد تصاب بها الأم الحامل والمصابة بالمنجلية حسب النسب المئوية:

ولادة مبكرة(طفل خديج)                27%
صغر حجم الجنين                       21%
ارتفاع ضغط الدم و تسمم الحمل       14%
فتق أو تمزق في العضو                6%
ولادة الأطفال الخدج (الولادة المبكرة) 9%
الإصابة بفقر دم حاد                    3 %
الإجهاض                                6%

 

الرعاية الصحية أثناء فترة الحمل للنساء اللاتي لديهنَّ فقر الدم المنجلي:

ينبغي أن تكون هذه الرعاية تحت إشراف فريق متعدد التخصصات يضم طبيب النساء و الولادة ، التغذية ، والرعاية الصحية الأولية وطبيب أمراض الدم مع تقسم المهام بينهم حول رعاية الأم الحامل فبالمتابعة الدقيقة المصحوبة باكتشاف المضاعفات بشكل مبكر و سريع مع التدخل الطبي المناسب من هؤلاء المختصين بإذن الله سينتج عنه نتائج أفضل.image

موانع الحمل لمريضات الأنيميا المنجلية :

حبوب منع الحمل , ومنع الحمل عن طريق الحقن العضلية ووسائل منع الحمل الأخرى كلها متاحة للمرأة المصابة بمرض فقر الدم المنجلي .بالرغم من أن هناك دراسات قليلة أجريت على حبوب منع الحمل على هذه الفئة من المرضى ، إلا أنها لم تظهر أن لها آثار سلبية.بينما موانع الحمل التي تكون داخل الرحم مثل اللولب ليست الاختيار الأمثل ، لأنه قد يصاحبها نزيف في الرحم ، بغض النظر عن وجود مرض فقر الدم المنجلي لكن لا يوجد أي مستند طبي قاطع في هذا الأمر و لذلك ينظر لرأي الطبيب المعالج فقد يكون لديه خبرة شخصية اكبر.

تأثير الأساليب العلاجية لحديثة على الحمل:

الهيدروكسي يوريا :
أثبتت الدراسات التي أجريت على 14- 15 حالة من النساء اللاتي يتناولن الهيدروكسي يوريا خلال الحمل فترة الحمل بالكامل ، لم تحدث لديهم أي تشوهات على الأجنة . و لكن النصيحة الطبية الأكثر أمانا هي أن على النساء والرجال الذين يتناولون الهيدروكسي يوريا استخدام وسائل منع الحمل خلال فترة تناولهم لهذا الدواء .و عند الرغبة في الحمل عليهن التوقف عن أخذ العقار . فإذا حدث الحمل بدون قصد ينبغي للزوجين الحصول استشارة طبيب أمراض الدم و لو حدث حمل من غير قصد أن لا يكون هناك قلق مبالغ فيه.

و سائل حديثة للوقاية من إصابة الذرية

الفحص الوراثي قبل الغرز ( PGD)image
إذا كان كلا الزوجين لديه مورث (جين ) سواء أكان حاملا أو مصابا بمرض فقر الدم المنجلي . فإن هناك تقنية جديدة تُستخدم لإنجاب طفل سليم وهي تسمى بالفحص الوراثي قبل الغرز . و تتم العملية عن طريق أخذ الحيوانات المنوية من الرجل والبويضات من المرأة ثم تتم عملية إخصاب البويضات في المختبر أي خارج رحم المرأة .وبعد عملية الإخصاب (التلقيح ) يتم فحص عينة من البويضات الملقحة وراثيا.فإذا كانت أحد البويضات الملقحة سليمة فإنها تُغرز في رحم الأم . وسيكون الطفل سليم بإذن الله .لكن هذه العملية تتطلب الخبرة العالية في التعامل مع البويضات الملقحة وفي تحليل كميات دقيقة من الحمض النووي.كما إنها تتطلب مراكز مختصة للقيام بهذه العملية وهي قليلة.

زراعة دم الحبل السري:

عند وجود طفل مصاب في الأسرة بفقر الدم المنجلي من الممكن القيام بزراعة الدم المستخلص من الحبل السري للمواليد الجدد السليمين أو الحاملين لفقر الدم المنجلي, حيث يُستخدم هذا الدم كمصدر للخلايا الجذعية التي تنتج مكونات نخاع العظم ( خلايا الدم الحمراء , خلايا الدم البيضاء , والصفائح الدموية). علما أن احتمال أن يكون هناك تطابق للدم بين الأشقاء هو 25 % فقط. وعلى الرغم من مخاطر زراعة دم الحبل السري المنخفضة، إلا إنها ما تزال خطرة وقد ترجع تلك الخطورة إلى: رفض الجهاز المناعي للخلايا المزروعة أو بعض الالتهابات و مع ذلك فهي بلا شك قد تعني لبعض الأطفال حياة جديدة خالية من كثير من مشاكل فقر الدم المنجلي.

ينبغي على المتبرع بحبل الدم السري إبلاغ المختصين عن رغبته للحفظ دم الحبل السري في مرحلة مبكرة من الحمل حتى يُتاح لفريق التوليد التنسيق بواسطة برنامج التبرع بحبل الدم السري.علما انه هناك شركات خاصة في بعض الدول تقوم بهذه العملية مقابل مبلغ من المال.

برنامج متابعة الحملimage

تسمح المراجعة خلال فترة الحمل بتقديم استشارات و نصائح للعناية للمريضة بفقر الدم المنجلي خلال فترة الحمل.وتفيد هذه الزيارات في القيام بتقييم الأم الحامل و الاكتشاف المبكر لمؤشرات المضاعفات خاصة لدى الأمهات الأكثر عرضة لحدوث بعض المضاعفات لديهن؛ مثل :احتمال نقص حجم الجنين أو الولادة المبكرة أو وفاة الأجنة أو وجود مشاكل صحية أو وراثية أخرى. هذا إضافة لبقية الأمور الصحية المعتادة لأي أم حامل من نقاش الأنماط السلوكية والاجتماعية التي قد تُعرّض المريضة للأمراض والمشاكل الصحية كالأمراض التي تنتقل جنسياً أو مخاطر استعمال الأدوية المحظورة على المرأة الحامل أو الكحول أو التدخين , والعنف الجسدي .كما تسمح الزيارة الأولى إلى السماح للزوجين بطرح ما يدور في ذهنهم من الأسئلة والمخاوف التي يمكن أن تواجهها الأم أو الجنين خلال فترة الحمل.

نظام الزيارات خلال الحمل

يوصى بزيارات متابعة الحمل بعد أسبوعين من الزيارة الأولى الرئيسية , والحوامل اللاتي ليس لديهن عوامل خطورة أثناء الحمل يتم إعطاؤهن زيارات شهرية حتى نهاية الثلث الأول من الحمل . ثم كل أسبوعين حتى نهاية الثالث الثاني ثم أسبوعيا حتى نهاية الحمل.و في العادة يتم متابعة نمو الحمل عن طريق قياس ارتفاع الرحم بالفحص السريري وعن طريق الأشعة الصوتية .

الأمور التثقيفية اللازم إعطاؤها للمرأة الحامل :

ويفضل في كل زيارة أن تعطى المرأة الحامل
– تثقيفاً شاملاً من ناحية التغذية
– تثقيفا شاملا في العوامل التي يجب الابتعاد عنها لتجنب نوبات الألم أثناء الحمل
– تأثير العلاجات والمسكنات.
– تسجيل ومتابعة طول ووزن المرأة الحامل قبل الحمل والوزن المتوقع زيادته.
– تسجيل ما يرى أو ما يلاحظ في الفحص السريري مشتملاً فحص حجم الطحال.

أما الفحوصات المخبرية الشاملة اللازم إعطاؤها للمريضة الحامل هي :

* فحص عد الدم الكامل :وهو تحليل فحص كريات الدم الحمراء و الهيموجلوبين و نسبة كريات الدم الحمراء اليافعة.
* الرحلان الهيموجلوبين الكهربائي: وهذا لمعرفة هل الحامل مصابة أم حامل للأنيميا المنجلية أو الثلاسيميا
*نسبة الحديد في الدم , ونسبة الفريتين
*فحص وظائف الكبد.
*تحليل للكشف عن التهاب الكبد الوبائي B أو C الإيدز HIV , و الحصبة الألمانية
*فحص وظائف الكلى و الأملاح. في الدم – تحديد فصيلة الدم.
*الفحص عن الالتهابات البكتيرية التي تصيب المهبل .
* فحوصات إضافية حسب ما يرى الطبيب مثل الكشف عن الأجسام المضادة للخلايا الحمراء نتيجة لنقل الدم المتكرر في السابق وذلك لمعرفة الوضع الحالي لهذه الأجسام المضادة و لكي يتم التنسيق مع بنك الدم في حالة الحاجة لنقل الدم في المستقبل

النتائج المتوقعة من الفحوصات:image

نسبة الهيموغلوبين المتوقعة هي بين 6-8 غرام لكل 100 مل مع ارتفاع في كريات الدم الحمراء
اليافعة.
وجود خلايا صغيرة أصغر من حجمها الطبيعي : مؤشرا إما لوجود نقص في مستوى الحديد في الدم أو وجود مرض آخر من أمراض فقر الدم الوراثية المسمى بـ الثلاسيميا أو أنيميا البحر المتوسط

نسبة الهيموغلوبين بين 9-12 غرام لكل 100 مل : مؤشر لوجود هيموغلوبين سي أو بيتا ثلاسيميا منجلية بالإضافة إلى المنجلية.

انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء اليافعة : قد تكون مؤشرا لوجود التهاب أو عدوى, أو نقص في الحديد , أو نقص في حمض الفوليك وهذه الأمور تحد من نسبة إنتاج نخاع العظم لكريات الدم الحمراء اليافعة.

ارتفاع نسبة المادة الصفراء bilirubin وإنزيم LDH ارتفاع نسبة عدد كريات الدم الحمراء اليافعة في الدم : مؤشر على وجود تحلل وتكسر في خلايا.

ظهور خلل في فحص وظائف الكبد : قد يكون مؤشر لوجود التهاب مزمن أو انعكاس لمشكلة لحصوة في المرارة أو التهاب في المرارة أو أسباب أخرى.

الحرقان في البول أو التألم عند التبول و تكرار التبول مع كميات قليلة أو حمى أو ألم في جانبي البطن :كلها مؤشرات أو أعراض لالتهابات بولية . حينها يوصف دواء (مضاد حيوي ) مناسب لمعالجة التهاب الجهاز البولي علما أن الالتهاب من الممكن أن يحدث في أي وقت من الحمل و أعراضه.

وإذا أثبتت نتائج الفحوصات عدم وجود التهاب الكبد الوبائي بي أو مناعة منه : فهو –بإذن الله –مؤشرا لسلامة الأم منه لذلك يجب أن يتم التلقيح عنه حماية للأم و للجنين.

فقر الدم المنجلي أثناء الحمل والمشاكل السريرية :

المشاكل السريرية للأنيميا المنجلية مثل تكسر الدم المزمن , نوبات الألم نتيجة انسداد الأوعية الدموية , و حالات نقص التروية للأنسجة و الأضرار الأخرى بأعضاء الجسم يجب أن تُعالج خلال فترة الحمل .

نوبات الألم

إن عدد مرات تكرار نوبات الألم الحادة قبل الحمل قد تعطي مؤشرات إلى ما يمكن توقعه أثناء فترة الحمل على الرغم أن بعض النساء تزداد لديهم نوبات الألم خلال الحمل, و البعض الأخر تنخفض.
يتم تقييم نوبات الألم لدى النساء الحوامل و معالجتها بنفس الطريقة التي تُعالج بها النساء الغير حوامل .
فالمريضة التي تعاني من حالات آلام مزمنة و شبه مستمرة يقدم لها رعاية خاصة بها و ينبغي على طبيب النساء و الولادة و طبيب أمراض الدم التنسيق في موضوع العلاج بالأدوية المعالجة للألم وعند استعمال الأدوية التي تحتوي على مشتقات المورفين التنسيق مع طبيب حديث الولادة إذا استعملت لوقت طويل قبل الولادة. الأدوية المشتقة من المورفين لا تؤذي الجنين و لا تسبب مشاكل خلقية و لكن تأثيرها هو اعتماد الجنين عليها بعد الولادة و لذلك يجب إعداد خطة للتدرج في كميات الدواء قبل الولادة أو المتابعة بعد الولادة للطفل لتدرج في سحبها.

image

نوبات الصرع والتشنجات :

الأشخاص المصابون بالأنيميا المنجلية يتعرضون لبعض المشاكل في الجهاز العصبي.و من المعلوم أن الجلطات الدماغية الجلطات (السكتة الدماغية) يكثر احتمال الإصابة بها في سن الطفولة للمصابين بفقر الدم المنجلي .و من لديه تاريخ طبي سابق عن مشاكل في الجهاز العصبي من المهم الانتباه لهذا الأمر خلال الحمل و قد تكون نوبات الصرع أو التشنجات أحد المؤشرات إلى حدوث تجلط أو نزيف أو ارتفاع ضغط الدم .

إذا شُخصت مضاعفات الجهاز العصبي المتعلقة بالأنيميا المنجلية ينبغي أن يتلقى المريض نقل الدم (تبديل الدم )لخفض مستوى الهيموغلوبين المنجلي بنسبة 30% مع المحافظة على مستوى الهيموجلوبين في حدود 10 – 11 غرام لكل 100 مل خلال فترة الحمل .

أمراض الكبد:

نوبات إصابة الكبد ( مرض الكبد المنجلي ) قد تحدث لأي مصابة بفقر الدم المنجلي خلال الحمل أو قبل الحمل و يشخص و يعالج بنفس الطرق المتعارف عليها طبيا.

قام بإعداد هذا الموضوع و الترجمة من عدة مواقع كلم من الاستاذه حنونة و الاخصائية همسة حنين من منتدى الوراثة الطبية

اترك تعليقاً