ألفـا ثلاسيميـا

ألفـا ثلاسيميـا

.:: الألفا الثلاسيميا ::.


هيموجلوبين ألفا يصنع عن طريق اربع جينات اثنتين من الأب واثنتين الاخرى من الأم. وعند حدوث خلل أو قصور في هذه السلاسل ينتج ما يسمى (ثلاسيميا ألفا)
وتختلف حدتها حسب درجة الخلل. 


الثلاسيميا الفا لها أربعة أشكال سريريه تتراوح بين السليم ظاهرياً بدون أعراض إلى المصاب اصابة شديدة. و الذي قد يسبب وفاه للجنين او الموت بعد الولادة وذلك بسبب فقر الدم و الاستسقاء الشديد و قصور القلب و تضخم الكبد و الطحال.


يعتمد نوع الثلاسيميا الفا كما ذكرنا على عدد الجينات المعطوبة من جينات الهيموجلوبين ألفا .
وتصنف الى اربع اصناف:



::: الفا الثلاسيميا الساكتة :::

عند حدوث اختلال في واحد فقط من السلاسل الجينية تسمى (الثلاسيميا الساكتة) 
يعد الشخص حاملاً للجين المصاب ولا يعاني المصاب أي أعراض ظاهرة.


::: الفا ثلاسيميا البسيطة :::

عند حدوث خلل في سلسلتين جينيتين من النوع ألفا تنتج حالة الثلاسيميا ألفا البسيطة
ويعاني الشخص الحامل لهذه الجينات أعراضًا بسيطة جدًا وقد لا تكون ظاهرة
لكن يمكن اكتشافها من خلال فحص الدم.


::: الفا ثلاسيميا مرض هيموجلوبين هـــ :::

عندما يكون القصور في ثلاث سلاسل جينية من ألفا ينتج فقر دم شديد
وتراوح الأعراض التي يعانيها الشخص ما بين المتوسطة إلى الشديدة
وتسمى الحالة (مرض هيموجلوبين هـ) (Hemoglobin H Disease)
ويظهر تحليل الدم للمصاب بهذه الحالة كريات دم حمراء صغيرة ومشوهة
ويصاب المصاب بتضخم في الطحال وتشوه في العظام بسبب زيادة نشاطها 
لتعويض الخلايا الحمراء التالفة ويحتاج المصاب لنقل الدم ليتمكن من الحياة بشكل طبيعي.



::: ألفا ثلاسيميا الشديدة :::

يحدث قصور في أربع سلاسل جينية 
فتسمى الحالة (الثلاسيميا ألفا الشديدة) (Major Alpha Thalassemia)
وتتسبب في وفاة الجنين قبل الولادة أو مباشرة بعد الولادة.



.
.


Leave a Reply