الأسئلة المتكررة حول الثلاسيميا

الأسئلة المتكررة حول الثلاسيميا

واتس اب الوراثة – الثلاسيميا

 

سيتم تحديث الأسئله المتكرره اسبوعيا

تابعونــا ..

[learn_more caption=” 1/ هل يوجد علاج للثلاسيميا خارج البلاد وكيف هي طريقة العلاج ؟”]
العلاج المتوفر خارج البلاد هو “عملية زراعة النخاع.
[/learn_more]

[learn_more caption=” 2/ ماذا يعني الناقل أو الحامل للثلاسيميا ؟”]
الناقل أو الحامل للمرض هو شخص سليم ظاهرياً
ولايعاني من أعراض المرض، ولكن قد ينقل المرض الى ذريته
في حال كون الشريك أيضا حاملاً أو مصابا ً بنفس المرض.
ولا يستدعي علاج الحامل للمرض و لا يمكن في الوقت الحالي
ازلتها من الجسم.
ويمكن أكتشاف الحامل للمرض عن طريق فحص الدم قبل الزواج أو عند فحص الدم وكريات الدم الحمراء لاي سبب.
[/learn_more]

[learn_more caption=” 3/ كيف تنتقل البيتا ثلاسيميا وراثيا ؟”]
ينتقل المرض بالوراثة المتنحية.فعند ظهور اي مصاب في الاسرة فهذا يعني ان كلا الابوين ناقلين للمرض.
و تتكرر الاصابة في كل مره تحمل فيها الزوجة بنسبة 25% و قد يولد لهم أطفال سليمين بنسبة 75% في كل حمل.
عند اصابة طفل في الاسرة فإن الاقارب ايضا قد يكونا على خطر .
[/learn_more]

[learn_more caption=” 4/ ماهي الاحتمالات الممكن حدوثها في حالة عمل فحص قبل الزواج للكشف عن البيتا الثلاسيميا ؟”]
هناك سبع احتمالات:

– سليم + سليم =جميع الاطفال سليمين.الزواج آمن .

– مصاب البيتا ثلاسيميا +سليم =جميع الاطفال سليمين ولكن حاملين المرض.الزواج آمن .

– مصاب بالبيتا ثلاسيميا + مصاب بالبيتا ثلاسيميا = جميع الاطفال مصابين.زواج خطر.

– مصاب بالبيتا ثلاسيميا +حامل للبيتا ثلاسيميا = 50% من الاطفال مصابين في كل حمل.الزواج خطر.

– حامل للبيتا ثلاسيميا+حامل للبيتا ثلاسيميا = 25% من الاطفال مصابين في كل حمل.الزواج خطر.

– حامل مرض البيتا ثلاسيميا + حامل مرض فقر الدم المنجلي= 25% من الاطفال مصابين في كل حمل. الزواج خطر.

– يختلف احتمال اصابة الذرية بفقر الدم لو حدث زواج بين من لديهم الفا ثلاسيميا بمن لديهم بيتا ثلاسيميا و لكن في العادة لو تزوج حامل للالفا ثلاسيميا بسيط بحامل للبيتا ثلاسيميا فإن جميع الاطفال يكونوا باذن الله سليمين و لكن البعض حامل للالفا او البيتا ثلاسيميا. و قد يحدث فقر دم بسيط في البعض مالم يكن الشريك الحامل للالفا ثلاسيميا ليس من النوع الشديد..

[/learn_more]

[learn_more caption=” 5/ما هي أنواع الثلاسيميا ؟ “]
هناك نوعان رئيسيان للثلاسيميا هما:

(أ) الألفا الثلاسيميا
ولها أربعة أشكال سريريه تتراوح بين السليم ظاهرياً بدون أعراض
إلى المصاب اصابة شديدة. و الذي قد يسبب وفاه للجنين او الموت بعد الولادة وذلك بسبب فقر الدم
و الاستسقاء الشديد و قصور القلب و تضخم الكبد و الطحال.
(ب) البيتا الثلاسيميا
ولها شكلان تتراوح بين فقر الدم المتوسط الشدة
(الثلاسيميا الوسطى) إلى النوع الشديد (الثلاسيميا الكبرى)
المصحوب بفقر دم يستدعي نقل الدم له باستمرار.
علماً انه من الممكن ان يكون هناك ناقلين للالفا ثلاسيميا
و ايضا ناقلين للبيتا ثلاسيميا بدون ظهور اي اعراض مرضيه عليهم .
[/learn_more]

[learn_more caption=” 6/ما هي فوائد الفحص الطبي قبل الزواج للثلاسيميا؟”]

1- الحد من أنتشار الإصابة بفقر الدم .
2- إنجاب أبناء أصحاء من هذا المرض بإذن الله.
3- التعرف على الحامل أو المصاب بالمرض.
4- توفير الجهد و المال.
5- حياة أجتماعية مستقرة.

[/learn_more]

[learn_more caption=” 7/ ما هي الثلاسيميا ؟”]
الثلاسيميا مرض وراثي مزمن غير معدي يصيب نخاع العظام.
ينتج عنه فقر دم متفاوت الشدة نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء بشكل مستمر ، وهو يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لكون كلا والديهم حاملين للمرض
(وراثة متنحية).
[/learn_more]

[learn_more caption=” 8/ كيفية علاج الثلاسيميا بيتا ؟”]
– حسب شدة الأصابة يتم نقل الدم إذا كان فقر الدم شديد أو متوسط بشكل دوري كل 3-4 أسابيع ،للحفاظ على نسب الهيموجلوبين إلى قريبة من الطبيعي.
– تناول يومياً للدواء الطارد للحديد.
– في حالة تضخم الطحال الشديد يتم أستئصاله .
– تناول فيتامين الفوليك أسيد للحفاظ على مستواه نتيجة لنشاط نخاع العظم الزائد .
[/learn_more]

[learn_more caption=” 9/ ما هو خطر أهمال العلاج للمصاب بالبيتا ثلاسيميا ؟”]
_ فقر دم شديد ومزمن.
_ تشوهات مستقبلية في العظام وخاصه عظام الرأس وكذلك يؤدي إلى ترقق في العظام.
_ تأخر في النمو الجسدي و تأخر في البلوغ.
_ تضخم الكبد والطحال مما يسبب تضخم عام في البطن.
_ مشاكل في الأسنان .
_ ضعف المناعة.
[/learn_more]

[learn_more caption=” 10/ كيف يتم أخذ دواء إكسجيد ؟”]
يؤخذ إكسجيد مرة واحدة يومياً على معدة فارغة قبل الأكل بـ 30 دقيقة على الأقل
ويفضل في نفس الموعد من كل يوم .
تقلب الأقراص في كوب من الماء أو عصير التفاح أو البرتقال ( 100 الى 200 ملليلتر )
حتى يتم الحصول على معلق دقيق.
بعد شرب المعلق يعاد شطف أي بقايا في كمية صغيرة من الماء أو العصير و تشرب .
(يشترط استخدام ملعقة بلاستيكية) عند تحريك الدواء.

تحذير:
لا ينبغي مضغ الأقراص أو بلعها .

[/learn_more]

————————————————————————————————

 ::: تـابـع الاسئلـة المتكـررة :::

11/ هل أستعمال الحبوب الطاردة للحديد عن طريق الفم أفضل من “الديسفيرال” الذي يعطى تحت الجلد.
وهل لها مضاعفات؟

الإثنان لهما نفس الفعالية والكفاءة في طرد الحديد تقريباً .

12/ هل يؤثر مرض الثلاسيميا في مستوى الذكاء؟

فقر الدم المزمن هو الذي يؤثر على مستوى الذكاء, ولكن بالحفاظ على الهيموجلوبين بنسبة جيدة لا تتأثر القدرات العقلية.

13/ كيف أحمي ذريتي من مرض الثلاسيميا ؟

لكي تقي ذريتك بإذن الله من المرض من الضروري القيام بالفحص الطبي قبل الزواج.
وعدم الزواج من الطرف الآخر عند حدوث عدم توافق.

14/ هل يوجد علاج شافي لمرض الثلاسيميا ؟

المرض “وراثي مزمن” في نخاع العظم و لم يكتشف علاج له في الوقت الحاضر عدى زراعة نخاع العظم.
و هو العلاج المتبع حالياً لتخفيف حدة المرض.

:: زراعة نخاع العظم ::
وهي عملية تحتاج لتطابق الأنسجة بين المتبرع و المتلقي
و نسبة نجاحها في حدود 60%

15/ أين ينتشر مرض الثلاسيميا ؟

ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم،وبنسبة كبيره في بعض البلدان، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط،ولهذا يطلق عليه أيضاً (فقر دم البحر الأبيض المتوسط) .

16/ ماذا يحدث في الثلاسيميا؟

مرض الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر على تصنيع السلاسل البروتينية في خضاب الدم”الهيموجلوبين”.
وفي هذه الحالة يتم تصنيع سلاسل غير متكاملة في خلايا الدم الحمراء، فتكون مادة الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ألا وهيا نقل الأكسجين إلى أعضاء الجسم المختلفة.
ويؤدي هذا الخلل أيضا إلى نقص في نضوج خلايا الدم الحمراء و لذلك تحلل وتكسر الخلايا المبكر بعد فترة قصيرة من إنتاجها في نخاع العظم (في الوضع الطبيعي تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يوما ً)
الأمر الذي يؤدي إلى فقر الدم المزمن والذي يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكرة مع تضخم الطحال والكبد.ولذلك يحتاج المريض إلى نقل الدم الدوري كل 3-4 أسابيع ويعتمد ذلك على عمر المريض ودرجة نقص الهيموجلوبين في الدم.

17/ متى نشر مرض الثلاسيميا طبياً؟

مرض الثلاسيميا من الأمراض المعروفة منذو القدم، وأكتشف على يد الطبيب كولي عام 1925 عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد.

18/ هل لمرض البيتا ثلاسيميا مضاعفات؟

من مضاعفات البيتا ثلاسيما:
* تراكم الحديد في الجسم وهو من المشاكل الهامة جداً التي تحدث نتيجة لنقل الدم المتكرر.
(يتم نقل الدم للمريض كل 3- 4أسابيع) ويؤثر هذا الحديد المتراكم على عضلة القلب والبنكرياس، والكبد مؤدياً إلى قصور القلب وتليف الكبد ،مرض السكر، واضطرابات في دقات القلب.
* يؤدي نقل الدم المتكرر إلى تعريض المريض لمشاكل نقل الدم المختلفة ومن أهمها تعرضه” للعدوى”.
* يؤدي ضخامة الطحال الشديدة إلى حدوث فرط نشاط الطحال وزيادة سرعة تكسر الكريات الحمراء وبالتالي زيادة تواتر نقل الدم (كل أسبوعين أحياناً)،لذلك يلجأ لاستئصال الطحال في هذه الحالة وهذا يعرض المريض لخطورة لحدوث الالتهابات لو أجريت في سن مبكر.
* تتشكل حصيات المرارة وقد تحتاج للاستئصال الجراحي.
* ضعف البنية ( الطولي والوزن ).
* ترقق قشر العظام الطويلة وهذا ما يعرضها للكسور المرضية.

19/ كيف يشخص مرض الثلاسيميا؟

يتم التشخيص عن طريق المعلومات المرضية والفحص السريري.
وإجراء فحص للكريات الدم الحمراء و الهيموجلوبين و ايضا ً الفحص المخبري الخاص
والمعروف بإسم الترحيل الكهربائي للهيموجلوبين” Hemoglobin Electrophoresis ”
و هناك ايضاً فحوصات وراثية جينية اضافية يمكن اجراؤها في بعض الحالات.

20/ هل يؤثر عمر المريض على توقيت زراعة النخاع ؟

” تقدم العمر مع النقل المتكرر للدم قد يؤثر على نجاح عمليات زراعة نخاع العظم ”
إذا كان عمر المريض أكبر،فلربما تكدس لديه الحديد وأثر على الكبد
ونقل الدم قد يكون اجسام مضادة نتيجة للتعرض لنقل الدم من متبرعين كثر.

21/ لماذا مريض الثلاسيميا يصبح لونه أصفر؟

يصبح لونه أصفر نتيجة تكسـّر الدم، وزيادة نسبة المادة الصفراء (البليروبن) الناتج عن تكسر الهيموجلوبين في الجسم.

22/ هل مرض الثلاسيميا يسبب قصر في القامة ؟

بشكل عام من لديه مرض مزمن، يكون بنية المصاب اصغر من اقرانه.
الأمر الآخر
تكرار نقل الدم الذي يحتاجه مريض الثلاسيميا، يؤدي إلى تراكم الحديد في الجسم.
و عند عدم التحكم بمستوى الحديد بالمداومة على الأدوية الطاردة للحديد
قد تسبب ضعف في بعض الغدد التي قد تؤثر على الطول .
إلا إذا كانت عملية خلب الحديد فعالة جداً.

23/ على أي أساس تحدد الحاجة إلى عملية زراعة النخاع عند الأطفال و البالغين؟

تحدد العملية على أساس وجود متبرع مطابق للمريض.
24/ ما هي عملية زراعة نخاع العظم؟

هي استبدال نخاع العظم غير القادر على القيام بوظائفه ـ نتيجة مرض أو نتيجة تلقي العلاج الكيماوي
أو الإشعاعي ـ بنخاع عظم سليم وقادر على إنتاج خلايا الدم.
ويتم إدخال النخاع الجديد عن طريق القسطرة الوريدية دون الحاجة إلى أي نوع من أنواع التخدير
تماماً مثل نقل الدم.

 

————————————————————————————————

————————————————————————————————

خدمة التوعية عبر واتس اب الوراثة
للاشتراك بالخدمة على الرقم
0507981022
من خارج السعودية على الرقم
( الدولي )
00966507981022

 


Leave a Reply