عدم انثقاب الشرج Imperforate anus

anal_atresia

عدم انثقاب الشرج هي مشكلة خلقية (موجودة منذ الولادة) تكون فيه فتحة الشرج غير موجودة أو مسدودة. فتحة الشرج هي الفتحة المؤدية للمستقيم و التي من خلالها يتم التخلص من البراز إلى خارج الجسم. عادة ما يتم اكتشاف هذا العيب الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة خلال فحصهم الأول.

دم انثقاب الشرج قد يظهر بعدة أشكال. قد ينتهي المستقيم بنهاية صماء و غير متصل بالقولون، أو قد يتصل بقناة(ناسور) إلى مجرى البول أو المثانة أ و أسفل القضيب أو كيس الصفن في الذكور أو المهبل عند الإناث. وأحيانا تكون فتحة الشرج متضيقه بعض الشيء و أحيانا أخرى لا تكون الفتحة موجودة أصلا. تحدث هذه المشكلة بسبب خلل في تخلق الأنسجة المحيطة بفتحة الشرج في الجنين ، والعديد من أشكال عدم انثقاب الشرج تكون مرتبطة بمشاكل خلقية أخرى و هي حالة شائعة نسبيا حيث تحدث بمعدل 1 لكل 5000 رضيع.

 

الأعراض

– فتحة الشرج تكون قريبة جدا من فتحة المهبل عند الإناث
– فتحة الشرج تكون مفقودة أو في غير محلها الطبيعي
– لا يحدث التبرز الأول للمولود كالمعتاد خلال 24 — 48 ساعة بعد ولادته
– مرور البراز من خلال المهبل أو أسفل القضيب أو كيس الصفن أو مجرى البول
– انتفاخ البطن

 

التشخيص

يمكن للطبيب تشخيص هذه الحالة أثناء الفحص البدني للطفل و قد يوصي بإجراء بعض صور الأشعة للتأكد.

 

العلاج

ينبغي فحص المولود عن أي مشاكل أخرى، خصوصا تلك التي تؤثر على الأعضاء التناسلية والمسالك البولية و العمود الفقري. العلاج يكون بإجراء جراحة “إعادة بناء فتحة الشرج” للطفل، و إذا كان المستقيم متصلاً مع أعضاء أخرى، فإنه يتم إغلاق هذه القنوات و في كثير من الأحيان يتطلب ذلك الأمر عملية مؤقتة تسمى “فغر القولون” وهي عبارة عن إنشاء فتحة مؤقتة في البطن من الأمعاء الغليظة (القولون) للسماح بخروج البراز و يوضع عليها كيس للتفريغ.
عملية الإصلاح الجراحية تتضمن إنشاء فتحة لمرور البراز . في حالة عدم وجود الفتحة الشرجية نهائيا فالأمر يتطلب تدخل جراحي طارئ للمولود. و تتم عملية الإصلاح الجراحية تحت تأثير التخدير العام بحيث يكون الطفل في نوم عميق و لا يشعر بأي ألم.
في حالة النوع العالي لعدم انثقاب الشرج عادة يتم إنشاء فتحة مؤقتة في البطن من الأمعاء الغليظة (القولون) للسماح بمرور البراز و هذه العملية تسمى “فغر القولون”. هذه العملية تمنح للطفل فترة من الوقت قد تصل لعدة أشهر لكي ينمو أكثر قبل القيام بالإصلاحات الأكثر تعقيدا للشرج.
إصلاح الشرج يتضمن شق للبطن و تحرير القولون من مكانه في البطن للسماح بإعادة وضعه في مكانه الصحيح. بعدها يتم سحب نهاية المستقيم الصماء إلى أسفل في مكان فتحة الشرج الجديدة، وتكتمل بهذا فتحة الشرج. قد يتم إغلاق “فغر القولون” في هذه المرحلة أو يمكن أن يترك في مكانه لبضعة أشهر أخرى ثم يغلق في مرحلة لاحقة.
في النوع المنخفض لعدم انثقاب الشرج (والذي غالبا ما يحتوي على الناسور) تتضمن اغلاق للناسور، إنشاء فتحة الشرج جديدة، و إعادة وضعية نهاية المستقيم مع فتحة الشرج. التحدي الرئيسي في إصلاح كلا النوعين العالي و المنخفض هو العثور على و استعمال و ترميم الشبكة العصبية و العضلية الكافية حول المستقيم والشرج لإعطاء الطفل القدرة على التحكم في التبرز.

 

anal_surgery

التوقعات

قد يحتاج الطفل للبقاء في المستشفى لعدة أيام. توسيع فتحة الشرج الجديدة لتحسين قوة العضلات ومنع تضيقها سيبدأ في المستشفى و سيستمر لعدة أشهر. استخدام ملينات البراز و اتباع نظام غذائي عالي البقايا/الألياف أمران ضروريان ويجب المواصلة عليهم طوال مرحلة الطفولة.
مع الجراحة النتيجة في العادة تكون جيدة. إلا أن ذلك يعتمد إلى حد كبير على نوع المشكلة بالتحديد حيث أن البعض قد لا يستطيع التحكم مطلقا في التبرز.

 

المضاعفات

– عدم القدرة على التحكم بعملية التبرز
– الإمساك
– الانسداد المعوي

 

للاطلاع على تجارب الأهالي مع أطفالهم من ذوي متلازمة داون والمصابين بهذه الحالة
يرجى زيارة الرابط التالي:

http://www.werathah.com/phpbb/showthread.php?t=15327

 

هذا الموضوع تمت ترجمته من قبل: م. بلسم زبيدي- أم نور
جميع حقوق الترجمة محفوظة لموقع و منتدى الوراثة الطبية

المصدر

JOIN OUR NEWSLETTER
انضم إلى أكثر من 2000 أسرة مشتركة معنا في مجموعة الدعم الأسري لمتلازمة داون في موقع الوراثة الطبية
نحن نحترم خصوصية متابعينا

اترك تعليقاً