متلازمة برادر ويلي
Prader Willi Syndrome
السلوكيات و دعم الحواس
ما الذي تحتاج معرفته
الصعوبات النفسية والسلوكية:
- قد تؤثر المشاكل النفسية و السلوكية التي يعاني منها الاطفال على نوعية الحياة خاصة في فترة المراهقة و بعد البلوغ.
- قد تستمر هذه الصعوبات لوقت طويل و قد تزيد شدتها مع تقدم العمر خاصة في فترة المراهقة و ما بعدها.
- هذه الزيادة في المشاكل النفسية و السلوكية ليست مرتبطة بقدرات الطفل العقلية او اللغة أو القدرات الحركية
صفات الشخصية السلوكية:
- تتميز صفات افراد متلازمة داون السلوكية بنوبات الغضب (temper tantrums) و العناد و عدم الاستقرار العاطفي و والمبالغة في ردود الافعال العاطفية، و اسلوب التحكم و المراوغة و التلاعب السلوكي، التصرفات القهرية (compulsivity)و صعوبات تقبل تغيير الامور الروتينية التي تعود عليها.
- العديد من التحديات السلوكية تشابه التحديات التي يوجهها من لديه توحد او طيف توحد
- قد تظهر عليه صفات التشتت و ضعف التركيز
- افراد متلازمة برادر ويلي كثيرو الطلبات مع الالحاح بشكل شديد و معرضون لنوبات الغضب عندما يحبطوا او يتضايقوا من الاخرين.
الذهان (Psychosis)
- قد تظهر حالات الذهان () في 10 الى 20% من ذوي أفراد متلازمة برادر في سن البلوغ.
- في وقت متأخر من المراهقة قد يشخص حوالي 15٪ من افراد متلازمة برادر ويلي باضطراب بالمزاج.
- الأوهام و البرنويد ( افكار العظمة) تكون أكثر شيوعا في افراد متلازمة برادر ويلي مقارنة بعامة الناس .
- قد يكون تظهر تصرفات و توجهات قهرية الوسواس قد تظهر عندما يكون هناك مشاكل وضغوطات في داخل الاسرة أو في بيئة الفصل و المدرسة أو مكان العمل او البيئة المحيطة
مراقبة الأغذية
- بلا شك فإن الحاجة المستمرة لمراقبة تناول الطعام للطفل والبالغ من ذوي متلازمة برادر ويلي أمر مرهق جداً للعائلة.
- يرجع السبب في الرغبة للأكل لزيادة الشهية بشكل غير طبيعي وشراهة للأكل حتى والشخص سبق أن اكل كفايته من الطعام وبشكل غير طبيعي. مع الرغبة في الاستمرار في الأكل حتى الاكلات الدهنية مثل اكلات الجبن والزبدة، و الاكلات المقلية و حتى تناول الاكل و فضلات الطعام و اي شيء فيه نكه كالشامبو على سبيل المثال.
- الرغبة في تخزين و جمع الطعام كل ما كان الامر ممكناً
- اكتناز الطعام عندما يكون الوصول إليه أمر شائع.
الحكم حول المؤشرات الاجتماعية
- قدرات افراد متلازمة برادر ويلي بخصوص الدلالات الاجتماعية ضعيفة و تفسيراتهم و تحليلاتهم لما يشاهدوه من امور اجتماعية و الحكم عليه ليس بالقوي و قد تكون مشابهة لبعض الأطفال الذين لديهم مايعرف بالتأخر في التنمية المنتشرة (pervasive development delay) كما في ذوي التوحد و طيف التوحد.
- قد يكون لديهم صعوبات في قراءة معاني تعبيرات الوجه أو تحليل التصرفات الاجتماعية التي امامهم وتحليل المشاعر و تصرفات الاخرين العاطفية و مشاعرهم و صعوبات تفسير التصرفات الاجتماعية البصرية التي يشاهدوها امامهم
القضايا الحسية
- لديهم ضعف في الاحساس بالألم.
تقلبات في حرارة الجسم كميولهم الى عدم ارتفاع درجة حرارتهم جسمهم عندما يمرضون . - ميولهم الى نبش و سحب جلدهم في مناطق مختلفة من جسمهم بشكل متكرر
- إلى عدم تشغيل الحمى حتى عندما يكون مريضا بشكل كبير
- زيادة اختيار الجلد واختيار في مناطق الجسم الأخرى
ما لذي باستطاعتك المساعدة فيه
استراتيجيات الدعم السلوكي
- استخدم استراتيجيات الدعم السلوك الاستباقية مع مختصين في الدعم السلوكي و الاطباء النفسيين .
- بإمكان الوالدين النظر في استعمال بعض العلاجات الدوائية تحت اشراف الطبيب النفسي .كالدوية المثبطة لامتصاص السيراتونين الانتقائية (مثل فلوكستين و سيرترولين) فهي مفيدة في كثير من المرضى.
- كن حازما في تطبيقك في قوانين الانضباط في السلوكيات بما فيها سلوكيات الأكل.
إدارة الوزن و الغذاء
• هناك حاجة إلى الدعم السلوكي والبيئي لإدارة الوزن.
- تقييد الوصول إلى الطعام في جميع الاماكن كان ذلك في المقصف ومن الطلاب الاخرين وفي المنزل و عند الاقارب.
- وضع قفل على الثلاجة ومناطق تخزين المواد الغذائية في المدرسة و البيت (بما في ذلك التحكم بالوصول لوجبات الغداء والوجبات الخفيفة للطلاب الاخرين).
- الإشراف المستمر.
- توفير اغذية قليلة السعرات الحرارية .
- اعطاء وجبات غذائية بشكل منتظم مع وجبات خفيفة لسد الحاجة للأكل .
- استعمال البرامج ادارات السلوكيات لتحسين بعض السلوكيات و التصرفات مع استعمال برنامج ادارة الوزن كالتمارين الرياضية .
تنظيم العواطف والسلوك
العديد من الأطفال والشباب الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي يواجهون صعوبة في تنظيم المشاعر والسلوك. ويتضح هذا بشكل خاص عند التعامل مع التغييرات غير المخطط لها.
- يعيشون بشكل افضل في البيئات الثابتة و في الاحوال الروتينية ،و لذلك تجدهم يتضايقون من التغييرات المفاجئة او اي تغيير في روتينهم .
- لذلك قم بإعداد الطالب قبل التغيير بزمن كافي مع جدولتها زمنياً.
- وفر مساحة “آمنة” للطالب لتبادل العواطف و المشاعر.
- قدم القدوة امام الطفل في تبادل المشاعر و علم الطفل بالتعبيرعن العواطف و المشاعر باستعمال الكلمات و الصور و تحدث معه و بادله المشاعر و الاحاسيس لتنمية قدراته العاطفية.
- شجع وادعم التصرفات السلوكية الايجابية والتي يقوم بها الطفل والتي هي من اهدافك
- احرص على التأكد من وجود تواصل عاطفي نفسي حسي بينك و بين الطفل.
نبش الجلد
- يميل فراد متلازمة برادر ويلي لنبش جلدهم كسلوك لتقليل القلق والملل لديهم
- حاول ان تقضي على أي فرصة لبداية نبش الجلد و ذلك عن طريق الهائهم و توجيه انظارهم لأمور أخرى
- حاول التقليل من الأسباب التي تزيد من قلقهم و مللهم و ذلك بدقة ملاحظتك و اكتشافك للأمور المقلقة التي من حولهم و البيئة المملة التي يتواجدون فيها.
الرعاية لتنمية المؤشرات الاجتماعية
- احتواء هؤلاء الاطفال وتقديم الدعم المستمر حول التصرفات الاجتماعية و العادات الاجتماعية التي يشاهدوها و تقديم التوجيه و التدريب و التعليم يساعدهم على المدى الطويل على تنمية هذه القدرات.
- قدم المعلومات وافتح حوارات حول الاختلافات بين الاقران مع الطفل والاخرين
- قو ثقة الطفل بنفسه مع التركيز على نقاط القوة و تقديم الدعم و التعزيز الايجابي
درب و علم الطفل السلوكيات الاجتماعية و المهارات المناسبة ككيفية الطلب اللعب مع صديق او في التعامل مع الاصدقاء أو تكون له قدوه في التصرفات الاجتماعية و تشرح اهميتها له - تعليم الطفل على كيفية التعرف على تعابير الوجه، ولغة الجسد، و اكتشاف تغير المزاج للأشخاص.
الرياضة والنشاط البدني والرحلات والزيارات
ما لذي تحتاج معرفته
- يجب مراقبة افراد متلازمة برادر ويلي لتفادي تناولهم المزيد من الطعام أو سرقة المال لشراء وجبات.
- من المهم تواجد احد البالغين خلال اوقات تناول الطعام للانتباه لحالات الغص و الاختناق بالطعام و التي لوحظت في بعض الاطفال من ذوي متلازمة برادر ويلي .
- أي تغيير في الروتين قد یسبب القلق والخوف حتى لو كانت نشاطات ممتعه ولعب مما تسبب ظهور تصرفات سلوكيه غير متوقعه. كما أن قد تسبب التجمعات والضوضاء الصاخبة مضايقات لبعضهم .
ما لذي باستطاعتك المساعدة فيه
- كن استبقياً في تصرفاتك وناقش أي تغيير متوقع قبلها بزمن واعداد الطفل بوقت مبكر.
- استخدام القصص الاجتماعية والصور لمساعدتهم على فهم التغيير
- استعمال اسلوب التمثيل و تمثيل الادوار المختلف مع تغيير ظروف كل واحده منها حسب ما تريد أن يتعلمه الطفل من سلوكيات كان تقوم مثلا بتمثيل دور شخص يطلب مساعده من اخرين أو تمثيل تصرف معين بظروف محدده .
المراجع
موقع الوراثة الطبية
موقع ج أي أم اس أس (gemss )للمواد التعليمية الوراثية للمدارس
مواقع طبية متعددة
تأليف
اعدها للنت د. عبدالرحمن السويد
متلازمة برادر ويلي -السلوكيات و دعم الحواس